reumatica: dal sospetto clinico al SS Immunologia Reumatologia La febbre reumatica: dal sospetto clinico al follow up Silvana Martino SS Immunologia Reumatologia SCDU Pediatria II OIRM Torino

Definizione di MR La malattia reumatica (ARF) è una malattia infiammatoria causata da una risposta immune ad una precedente infezione da Streptococco di gruppo A. Sebbene la malattia acuta causi morbidità e mortalità, l’impatto maggiore è dato dal danno cumulativo a lungo termine sulle valvole cardiache che causa la cardite reumatica (RHD).

Critical points Esiste ancora la malattia reumatica? Cosa è cambiato? Come comportarsi in caso di MR dubbia?

Epidemiologia Incidenza molto variabile a seconda della etnia e della zona geografica. Australia: 153-380 casi/100000 bambini di età compresa tra 5 e 14 anni Italia: 4,1 casi/100000 bambini (0-18 anni) Soltanto il 5% del primo episodio si verifica nei bambini sotto i 5 anni ed è raro dopo i 35 anni. Zone con un’incidenza inferiore a 2 casi/anno/100000 bambini sono da considerare a basso rischio per MR. Revision of the Jones Criteria for the diagnosis for the diagnosis of Acute Rheumatic Fever in the Era of Doppler Ecocardiography: a scientific Statement from the American Heart Association. Circulation 2015.

Critical points Esiste ancora la malattia reumatica? Cosa è cambiato? Come comportarsi in caso di MR dubbia?

Criteri di Jones Criteri maggiori 1.cardite 2.poliartrite 3.corea 4.noduli sottocutanei 5.eritema marginato Criteri minori 1.febbre 2.artralgie 3.prolungamento PR all’ECG 4.aumento VES o PRC Per la diagnosi è richiesta la presenza di due criteri maggiori o di uno maggiore e due minori, supportati dall’evidenza di una recente pregressa infezione streptococcica (aumento del titolo ASLO, positività del tampone faringeo per SBEA).

Revisione dei criteri 2015 Nel Aprile 2015 sono stati pubblicati i nuovi criteri di Jones che sono In buona parte sovrapponibili ai precedenti tuttavia: Divisione tra aree a maggiore e minore endemia (<2/100000) Ribadita importanza Ecocardiogramma alla diagnosi anche in assenza di soffi Monoartrite può essere considerata criterio maggiore dopo aver escluso altre cause di monartrite (infettive)

Evoluzione dei criteri di Jones

Il ruolo dell’ecocardiografia

Il ruolo dell’ecocardiografia L’ ecocardiografia con il Doppler deve essere effettuata in tutti i casi di MR sospetta o confermata (Classe I; livello di evidenza B) E’ opportuno effettuare indagini ecocardiografiche seriate in tutti i casi di MR sospetta o confermata anche se una cardite confermata non è presente alla diagnosi (Classe IIa; livello di evidenza C). Pur in assenza di un reperto cardiaco, l’ecocardiografia con il Doppler è consigliata per evidenziare la presenza di cardite, in particolare nelle popolazioni a rischio moderato-alto di MR e quando la MR è sospetta (Classe I; livello di evidenza B) Nei pazienti con soffio cardiaco la negatività dell’ecocardiogramma esclude una diagnosi di cardite reumatica (Classe I; livello di evidenza B)

Criteri per rigurgiti valvolari patologici Pathological mitral regurgitation (All four Doppler echocardiographic criteria must be met) Seen in two views In at least one view, jet length ≥2 cm* Velocity ≥3 m/s for one complete envelope Pan-systolic jet in at least one envelope Pathological aortic regurgitation In at least one view, jet length ≥1 cm* Velocity ≥3 m/s in early diastole Pan-diastolic jet in at least one envelope *A regurgitant jet length should be measured from the vena contracta to the last pixel of regurgitant color (blue or red).

Red flags Esami della flogosi Emocromo VES PCR Evidenza di una recente pregressa infezione streptococcica ASLO Anti Dnasi B Positività del tampone faringeo per SBEGA Ecocardiogramma anche se ECG silente

Red flags Valutare clinica + tutti gli esami Non somministrare FANS o cortisonici prima degli ematologici Valutare la risposta ai FANS

Artrite Poststreptococcica RAA Artrite Poststreptococcica Pregressa infezione streptococcica Intervallo infezione – artrite di 18 gg (14-23) Artrite migrante Durata media artrite 6 gg (2-19) Criteri di Jones DRB1*016 Buona risposta ai salicilati Pregressa infezione streptococcica Intervallo infezione – artrite di 8 gg (4-11) Artrite cronica o intermittente, non migrante Durata media artrite 56 gg (7-274) Non criteri di Jones DRB1*01 Scarsa risposta ai salicilati Comunque profilassi penicillinica!! Keitzer R. Z Rheumatol 2005; 64: 295-307. Semin Arthritis Rheum 2004; 34: 553-8