Le linee guida

Caso clinico Sig.ra di 36 anniSig.ra di 36 anni Motivo del ricovero: tachiaritmie ventricolariMotivo del ricovero: tachiaritmie ventricolari Anamnesi familiare Madre sottoposta a trapianto cardiaco per cardiomiopatia dilatativaMadre sottoposta a trapianto cardiaco per cardiomiopatia dilatativa Nonna materna deceduta di morte improvvisaNonna materna deceduta di morte improvvisa Bisnonno deceduto di morte improvvisaBisnonno deceduto di morte improvvisa Anamnesi fisiologica Due gravidanze condotte a termine, parto eutocicoDue gravidanze condotte a termine, parto eutocico

Anamnesi patologica remota Nel 2002 dolore precordiale irradiato al braccio e alla scapola destra, compressivo, a riposo, della durata di circa 15 minuti, associato a sudorazione algida e vomito → ricovero in MedicinaNel 2002 dolore precordiale irradiato al braccio e alla scapola destra, compressivo, a riposo, della durata di circa 15 minuti, associato a sudorazione algida e vomito → ricovero in Medicina ECG: onda T negativa sulle precordialiECG: onda T negativa sulle precordiali Holter: extrasistolia ventricolare polimorfa ad incidenza medio- bassa con coppie, triplette e brevi salveHolter: extrasistolia ventricolare polimorfa ad incidenza medio- bassa con coppie, triplette e brevi salve Successivamente comparsa di dispnea per sforzi medi, astenia e persistenza della sintomatologia dolorosa toracica → MilanoSuccessivamente comparsa di dispnea per sforzi medi, astenia e persistenza della sintomatologia dolorosa toracica → Milano Ecocardiogramma: normali dimensioni e funzione del ventricolo sinistro (FE 70%), spessori di parete del ventricolo destro ai limiti superiori della norma, trabecolatura apicale, normale cinesiEcocardiogramma: normali dimensioni e funzione del ventricolo sinistro (FE 70%), spessori di parete del ventricolo destro ai limiti superiori della norma, trabecolatura apicale, normale cinesi ECG da sforzo in terapia con beta-bloccante: extrasistoli ventricolari isolate a volte bigemine, in assenza di sintomi e modificazioni ischemiche; riserva cardiopolmonare conservata (consumo massimo di ossigeno 24,4 ml/Kg/min).ECG da sforzo in terapia con beta-bloccante: extrasistoli ventricolari isolate a volte bigemine, in assenza di sintomi e modificazioni ischemiche; riserva cardiopolmonare conservata (consumo massimo di ossigeno 24,4 ml/Kg/min). Risonanza magnetica cardiaca: nei limitiRisonanza magnetica cardiaca: nei limiti

Anamnesi patologica remota Nel 2003 Holter in terapia con sotalolo: extrasistolia ventricolare polimorfa ad elevata incidenza con numerose coppie, triplette e salveNel 2003 Holter in terapia con sotalolo: extrasistolia ventricolare polimorfa ad elevata incidenza con numerose coppie, triplette e salve Ricovero IFC per “tachicardia ventricolare non sostenuta in soggetto con normale funzione biventricolare” → terapia con amiodaroneRicovero IFC per “tachicardia ventricolare non sostenuta in soggetto con normale funzione biventricolare” → terapia con amiodarone Anamnesi patologia prossima Da circa 10 giorni la paziente riferisce astenia intensa, cardiopalmo e lipotimieDa circa 10 giorni la paziente riferisce astenia intensa, cardiopalmo e lipotimie

Durante il ricovero IFC Esame obiettivo: nei limitiEsame obiettivo: nei limiti Ecocardiogramma: nei limitiEcocardiogramma: nei limiti Rx Torace: nei limitiRx Torace: nei limiti Ecocardiogramma da sforzo: negativo per ischemia, con coppie e triplette da sforzo in crescendoEcocardiogramma da sforzo: negativo per ischemia, con coppie e triplette da sforzo in crescendo Coronarografia: nei limitiCoronarografia: nei limiti RM cardiaca: nei limitiRM cardiaca: nei limiti SEF: inducibilità di TV non sostenutaSEF: inducibilità di TV non sostenuta Holter: TV 3 minuti durante una passeggiataHolter: TV 3 minuti durante una passeggiata Accertamenti genetici: in corsoAccertamenti genetici: in corso

1.Continuare con amiodarone, aumentando la dose 2.Ablazione del focus principale in radio- frequenza 3.Impianto di defibrillatore? Che fare? Ricorso alle linee guida

1.Cardiac arrest due to VF or VT not due to a transient or reversible cause 2.Spontaneous sustained VT in association with structural heart disease 3.Syncope of undetermined origin with clinically relevant, hemodynamically significant sustained VT or VF induced at electrophysiologic study when drug therapy is ineffective, not tolerated, or not preferred 4.Nonsustained VT in patients with coronary disease, prior MI, LV dysfunction, and inducible VF or sustained VT at electrophysiologic study that is not suppressible by a Class I antiarrhythmic drug. 5.Spontaneous sustained VT in patients without structural heart disease not amenable to other treatments. Recommendations for ICD: Class I

Class II a Patients with left ventricular ejection fraction of less than or equal to 30% at least 1 month post myocardial infarction and 3 months post coronary artery revascularization surgeryPatients with left ventricular ejection fraction of less than or equal to 30% at least 1 month post myocardial infarction and 3 months post coronary artery revascularization surgery Class II b Cardiac arrest presumed to be due to VF when electrophysiologic testing is precluded by other medical conditions.Cardiac arrest presumed to be due to VF when electrophysiologic testing is precluded by other medical conditions. Severe symptoms (e.g., syncope) attributable to ventricular tachyarrhythmias in patients awaiting cardiac transplantation.Severe symptoms (e.g., syncope) attributable to ventricular tachyarrhythmias in patients awaiting cardiac transplantation. Familial or inherited conditions with a high risk for life- threatening ventricular tachyarrhythmias such as long-QT syndrome or hypertrophic cardiomyopathy.Familial or inherited conditions with a high risk for life- threatening ventricular tachyarrhythmias such as long-QT syndrome or hypertrophic cardiomyopathy. Recommendations for ICD: Class II

Class II b 4. Nonsustained VT with coronary artery disease, prior MI, LV dysfunction, and inducible sustained VT or VF at electrophysiologic study 5. Recurrent syncope of undetermined origin in the presence of ventricular dysfunction and inducible ventricular arrhythmias at electrophysiologic study when other causes of syncope have been excluded. 6. Syncope of unexplained origin or family history of unexplained sudden cardiac death in association with typical or atypical right bundle-branch block and STsegment elevations (Brugada syndrome) 7. Syncope in patients with advanced structural heart disease in whom thorough invasive and noninvasive investigations have failed to define a cause Recommendations for ICD: Class II

1.Continuare con amiodarone, aumentando la dose 2.Ablazione del focus principale in radio- frequenza 3.Impianto di defibrillatore? Che fare?