CLASSIFICAZIONE DELLA IPERTENSIONE PORTALE IN BASE ALLA SEDE DI AUMENTATA RESISTENZA 1 PREEPATICA Trombosi della vena porta Trombosi completa della vena splenica Fistola arterovenosa splenica Splenomegalia idiopatica tropicale 2 INTRAEPATICA Presinusoidale Scistosomiasi, epatopatie croniche HBV e HCV correlate, cirrosi biliare primitiva iperplasia nodulare focale ipertensione portale idiopatica sarcoidosi, tubercolosi malattie mieloproliferative malattia di wilson, emocromatosi, amiloidosi policistosi epatica neoplasie maligne o benigne diffuse Sinusoidale Cirrosi epatica, indipendentemente dalla eziologia, epatite acuta alcolica e virale, steatosi epatica acuta della gravidanza   Postsinusoidale Sindrome da occlusione sinusoidale (malattia veno occlusiva epatica), sclerosi ialina delle vene centrali 3 EXTRAEPATICA Trombosi o stenosi delle vene sovrepatiche (sindrome di Budd-Chiari), infiltrazione infiammatoria/tumorale delle vene sovraepatiche o della vena cava, insufficienza cardiaca, pericardite costrittiva cronica

IPERTENSIONE PORTALE Circoli venosi collaterali Il sangue refluo portale che trova un ostacolo a livello pre- / intra- / post-epatico raggiunge la vena cava inferiore e superiore attraverso la formazione di by-pass venosi Vena azigos Vena cava superiore Vene ipogastriche Vena cava inferiore

Schematic drawing of portosystemic collaterals and corresponding CT images. Schematic drawing illustrates portosystemic collateral vessels in portal hypertension. 1 = esophageal varices; 2 = paraesophageal varices; 3 = gastrorenal shunt; 4 = splenorenal shunt; 5 = inferior mesenteric, hemorrhoidal, and internal iliac veins; 6 = mesocaval shunt; 7 = intrahepatic portosystemic shunt; 8 = Sappey's veins.

IPERTENSIONE PORTALE Varici esofagee 30% dei pazienti con varici esofagee sanguina nel corso della vita 80% dei pazienti sanguina entro 24 mesi dalla diagnosi 30-50% dei pazienti che sanguinano muore nel corso del primo sanguinamento 70-100% dei pazienti che sanguinano recidivano entro due anni

IPERTENSIONE PORTALE Varici esofagee : fattori di rischio per sanguinamento Severità della cirrosi epatica (grado di Child-Pugh) Entità della pressione portale (> 12 mmHg) Severità delle varici esofagee (classificazione endoscopica NIEC)

Presenza di “segni rossi” sulla varice VARICI ESOFAGEE Aspetti endoscopici predittivi di rischio di sanguinamento Diametro della varice Rischio elevato per varici che occupano oltre la metà del lume esofageo (grado 3°) Colorito della varice Rischio elevato per varici di colore bluastro (elevata tensione endoluminale) Presenza di “segni rossi” sulla varice Rischio elevato in presenza di ematocisti (sanguinamento intra-epiteliale)

TRATTAMENTO VARICI ESOFAGEE Profilassi primaria Beta bloccanti non selettivi (propranolo o nadolol) Legatura endoscopica (ogni 2-4 settimane sino ad obliterazione delle varici) Profilassi secondaria Legatura endoscopica / scleroterapia (ogni 2-4 settimane sino ad obliterazione delle varici) beta bloccanti non selettivi) Eventuale associazione con beta bloccanti

PRESENTAZIONE CLINICA DELLA SINDROME DI BUDD-CHIARI INSUFFICIENZA EPATICA ACUTA 5% Aumento importante transaminasi Ittero Encefalopatia entro le 8 settimane dall’ittero ACUTA 20% Interessamento di più di 2 vene sovrapeatiche Dolore addominale Ascite intrattabile con diuretici Ittero Insufficienza renale prerenale ASINTOMATICA <5% ostruzione delle picole vene No ascite aumento modesto od assente delle transaminasi CRONICA 60% presenza di circoli collaterali Ascite aumento modesto od assente delle transaminasi