I tumori del parenchima renale

I tumori del parenchima renale • Tumori del parenchima renale maturo Adenoma, Adenocarcinoma • Tumori del parenchima renale immaturo Nefroblastoma, Carcinoma embrionario, Sarcoma • Tumori epiteliali della pelvi renale Papilloma a cellule transizionali, Carcinoma a cellule transizionali, Carcinoma a cellule squamose, adenocarcinoma • Cisti Solitaria, Unilaterale multiple, Caliceale, Piogena, Calcifica, Ectasia tubulare, Sclerosi tuberosa, Cistoadenoma, Cistoadenoma papillare, Dermoide, Cisti pararenali/perirenali • Tumori vascolari Emangioma, Amartoma, Linfangioma

I tumori del parenchima renale Emangioma con emorragia (coagulo) nei calici e nella pelvi renale Grosso adenoma del polo inferiore del rene

I tumori del parenchima renale Adenocarcinoma del polo superiore del rene con deformazione dell’apparato collettore

Epidemiologia • adenocarcinoma nel 90% dei casi • maggior frequenza V-VI decade • rapporto maschi:femmine 2/3:1 • più frequente nelle aree urbane rispetto a quelle rurali • incidenza più alta nei soggetti affetti dalla Sindrome di Von Hippel-Lindau e dalla malattia cistica renale acquisita da IRC

Epidemiologia Incidenza Mortalità 15 nuovi casi all’anno per 100.000 abitanti 1500 casi all’anno Incidenza Mortalità le forme bilaterali, sincrone o metacrone, si osservano in circa il 2% dei casi

Eziologia • rapporto dose-rischio diretto significativo nei fumatori • uso prolungato di analgesici contenenti fenacetina • fattori occupazionali ( esposizione a idrocarburi aromatici, asbesto, cadmio ) • nessun agente specifico come causa del carcinoma renale

Citogenetica • delezione e traslocazione del braccio corto del cromosoma 3 (3p) • nessuna singola anomalia oncogenica è stata identificata come caratteristica del carcinoma renale

Anatomia Patologica • configurazione rotondeggiante • dimensioni variabili da pochi centimetri a tumefazione che possono occupare quasi tutto l’addome • presenza di una pseudocapsula • al taglio appare di colorito giallo-arancione con aree necroticoemorragiche • possibile presenza di trombi neoplastici all’interno del sistema venoso

Anatomia Patologica Aspetti macroscopici di tumori renali

Anatomia Patologica Microscopicamente : • a cellule chiare • a cellule granulose • a cellule sarcomatose • a cellule tubulo-papillari

Quadro clinico Segni / Sintomi Incidenza Triade classica (dolore e massa al fianco, ematuria) 10% Ematuria 40% Dolore al fianco 40% Massa palpabile 25% Perdita di peso 33% Febbre 20% Ipertensione 20% Ipercalcemia 5%

Non di rado i sintomi di esordio della malattia Quadro clinico Non di rado i sintomi di esordio della malattia sono dovuti a sindromi paraneoplastiche • Ipertensione arteriosa • secrezione di renina da parte del tumore fistole arterovenose ipercalcemia policitemia Secrezione di una sostanza simile al paratormone • Ipercalcemia Dovuta alla secrezione di eritropoietina • Policitemia

Sindromi Paraneoplastiche Sindrome Incidenza Aumento della VES 55% Ipertensione 35% Anemia 33% Perdita di peso, cachessia 33% Febbre 20% Sindrome di Stauffer 15% Ipercalcemia 5% Eritrocitosi 3%

Sindromi Paraneoplastiche Sindrome di Stauffer • alterazioni degli indici di funzionalità epatica • leucopenia • febbre • aree di necrosi epatica senza metastasi

sempre più spesso il tumore viene riscontrato Quadro clinico sempre più spesso il tumore viene riscontrato incidentalmente ecografia o T.C. eseguite per altri motivi

Diagnosi • anamnesi ed esame obiettivo • ecotomografia • T.C. addome • Rx urografia ( in presenza di macroematuria ) • ecoDoppler, cavografia, RMN nel sospetto di una trombosi venosa neoplastica • Rx torace e scintigrafia ossea

Diagnosi

Diagnosi Angiografia renale sinistra Adenocarcinoma

Diagnosi Risonanza magnetica nucleare Risulta utile allo studio di una sospetta trombosi neoplastica della vena renale o della vena cava

Stadiazione T Tumore primitivo Tx il tumore primitivo non può essere classificato T0 nessun segno di tumore primitivo T1 tumore ≤2,5 cm limitato al rene T2 tumore > 2,5 cm limitato al rene T3a tumore che invade il surrene o il tessuto perirenale, ma non supera la fascia di Gerota T3b tumore che si estende nella/e vena/e renale/i o nella vena cava T4 tumore che invadendo va oltre la fascia di Gerota

Stadiazione N Linfonodi regionali Nx i linfonodi regionali non possono essere definiti N0 non metastasi ai linfonodi regionali N1 metastasi in un singolo linfonodo, ≤2 cm N2 metastasi in un singolo linfonodo > 2 cm ma < 5 cm, oppure linfonodi multipli di dimensioni non superiori a 5 cm N3 metastasi in un linfonodo di più di 5 cm nel diametro maggiore

Stadiazione M Metastasi a distanza Mx presenza di metastasi a distanza non accertabile M0 non metastasi a distanza M1 presenza di metastasi a distanza

Metastasi a distanza

Vie di diffusione per contiguità per via linfatica per via ematica • Fascia di gerota Tessuti perirenali Surrene Pancreas intestino ilo renale paracavali paraaortici interaorto-cavali retrocavali aortici vena renale vena cava inferiore atrio destro organi a distanza per contiguità per via linfatica per via ematica

Classificazione dell’estensione del trombo cavale neoplastico SOPRADIAFRAMMATICO intracardiaco intrapericardico SOTTODIAFRAMMATICO retroepatico sottoepatico a livello delle vene renali •

Trombo cavale neoplastico Cavografia

Prognosi E’ fortemente influenzata dallo stadio della malattia al momento della diagnosi. Fattori prognostici negativi • interessamento linfonodale • interessamento della vena renale • coinvolgimento della fascia di Gerota • metastasi a distanza

Prognosi T1 100% dopo 5 anni dalla diagnosi

Terapia • è resistente ai chemioterapici ( MDR, multiple drug resistence ) • inefficacia della radioterapia • risposta all’utilizzo della terapia immunologica ( interferoni e interleuchina)

Terapia Nefrectomia radicale Asportazione del rene, surrene e grasso perirenale senza apertura della fascia renale, previa chiusura preventiva del peduncolo vascolare