MALATTIA DI PARKINSON E PARKINSONISMI La malattia di Parkinson (MP) è solo la più frequente tra le numerose cause di parkinsonismo (quella sindrome neurologica, cioè, caratterizzata dalla triade sintomatologica tremore, rigidità ed acinesia). In alcuni casi la diagnosi differenziale tra MP e le altre forme parkinsoniane è agevole, in altri più complessa. MALATTIA DI PARKINSON E PARKINSONISMI Antonella Stella Asl Nord Ovest Ospedale Versilia 1 1

Cos'é la malattia Parkinson? Sostanza Nera Cellule che producono la DOPAMINA La malattia di Parkinson è un disturbo del SNC caratterizzato dalla degenerazione di alcune cellule nervose (neuroni) situate in una zona profonda del cervello denominata sostanza nera. La malattia colpisce in maniera lenta ma progressiva le cellule nervose cerebrali che producono dopamina. Queste cellule hanno la funzione di produrre DOPAMINA (neurotrasmettitore responsabile dell'attivazione del circuito che controlla il movimento. Con la riduzione dei neuroni dopaminergici viene a mancare un'adeguata stimolazione dei recettori I sintomi si manifestano con bradicinesia, tremore, rigidità muscolare, instabilità posturale. Quando i livelli di DOPAMINA diminuiscono nel cervello, per il progredire della malattia ingravescente, i sintomi diventano via via più gravi. L'eziologia è tuttora oggetto di ricerca (pesticidi e diserbanti) Cos'é la malattia Parkinson? 2 2

La Malattia di Parkinson E' la malattia neurodegenerativa più diffusa, seconda solo a quella di Alzheimer I sintomi più evidenti sono quelli legati al movimento ed includono rigidità, lentezza nei movimenti, difficoltà a camminare e tremore. I sintomi non motori richiedono attenta gestione. Possono insorgere problemi cognitivi e comportamentali fino alla demenza nelle fasi più avanzate. 1 2 E' più comune negli anziani. Si stimano 1.000.000 malati in Europa; la maggior parte dei casi si verifica dopo i 50 anni. La malattia fa parte di un gruppo di patologie definite DISORDINI DEL MOVIMENTO e tra queste è la più frequente In merito all'incidenza della malattia in funzione del sesso alcuni studi, ritengono che PD sia più comune negli UOMINI. Altri considerano che la malattia abbia una maggiore incidenza tra i componenti della RAZZA BIANCA rispetto a quella nera ed asiatica 3 Quante persone colpisce la malattia? 3 3

Fattori di rischio e Campanelli di allarme nella MP Alcuni DISTURBI NON MOTORI possono insorgere molti anni prima dei Sintomi motori I più tipici sono:  - riduzione dell’olfatto ( i cibi sembrano senza sapore)  - stipsi  - ipotensione ortostatica ( sbalzo pressorio quando da seduti ci si alza in piedi, con valori alti in posizione sdraiata e molto bassi quando si sta in piedi)  - problemi di deglutizione (disfagia)  - disturbi urinari, con aumento delle minzioni  - disturbi del sonno  - ansia e depressione. Pesticidi e metalli pesanti Dizziness or fainting: capogiri o svenimenti Loss of smell: anosmia Trouble moving or walking: impaccio motorio nel camminare Stooped or hunched over: difficoltà nella posizione eretta Cause e campanelli di allarme 4 4

IPOTESI DIAGNOSTICA per la MP Non esistono test diagnostici strumentali, né marcatori biologici specifici SINTOMI TREMORE DI RIPOSO; LENTEZZA MOVIMENTO; RIGIDITA' ALLA MOBILIZZAZIONE PASSIVA Dat scan: nv metodica di immagine funzionale. L'esame consiste nell'iniezione di un particolare tracciante in vena e nell'acquisizione di scansioni cerebrali con apparecchi SPECT che mostrerà eventuale alterazione dei livelli di dopamina nei gangli della base RMN + es. EMATOCHIMICI escludono altre patologie con gli stessi sintomi SPECT con DAT SCAN Come si arriva alla diagnosi Parkinson? 5 5

Attenzione alle cadute! Mister Park colpisce il movimento Nel 90% dei casi all’esordio i disturbi riguardano solo un lato del corpo BRADICINESIA (lentezza e povertà di movimenti) RIGIDITA’ muscolare TREMORE A RIPOSO (presente in circa il 50% dei casi) - DISTURBI DELL’EQUILIBRIO (maggiore facilità alla caduta)  - FLUTTUAZIONI MOTORIE E MOVIMENTI INVOLONTARI  (risposta non più ottimale alla terapia) - ALTERAZIONI POSTURALI SINTOMI TARDIVI: Quali sono i sintomi più importanti? Il Parkinson coincide, nell’immaginario collettivo, con il tremore che colpisce soprattutto una mano del paziente. Il tremore non è invece più il sintomo più significativo per la diagnosi, anche se rimane fra i più appariscenti. Più importante è quello che si esprime nella lentezza dei movimenti (bradicinesia). Altri sintomi caratteristici sono la rigidità muscolare (viene vissuto dal paziente come una sorta di rigidità o resistenza di un arto- braccio, gamba- al movimento passivo, quando questo è rilassato) e l’instabilità posturale (più tipica delle fasi avanzate). Soffrire di Parkinson significa, però, avere anche dolore (presente nel 46% dei casi), problemi motori generali con perdita della stabilità, fino a subire frequenti cadute. La malattia di solito inizia da un lato solo, con disturbi lievi e limitati agli arti, e progredisce lentamente nella maggior parte dei casi. La demenza compare nella fase avanzata e può riguardare il 20-25% dei parkinsoniani. I sintomi motori SONO cronicamente ingravescenti. I sintomi non motori sono anch’essi comuni, specie nelle fasi più avanzate della malattia, e sono principalmente: insufficienza autonomica, problemi neuropsichiatrici (alterazioni dell’umore, della cognizione, del comportamento o del pensiero), difficoltà sensoriali e del sonno DISTURBI DELLA PAROLA E DELLA SCRITTURA SINTOMI ANSIOSO-DEPRESSIVI POSSONO COMPLETARE IL QUADRO CLINICO DEMENZA NELLE FASI TARDIVE I sintomi motori: il problema importante delle cadute 6 6 6

Programma interventi cadute PROBLEMI MOTORI Programma interventi cadute DEAMBULAZIONE INSTABILE CADUTE FATTORI DI RISCHIO Informare utente e care-giver sul rischio di caduta Assicurare illuminazione adeguata Utilizzare calzature idonee Assicurare un ambiente libero da ingombri Valutare se, e quali ausili, utilizzare Regolare l’altezza del letto Disponibilità di sedia comoda, pappagallo o vaso, in camera Occhio… rischio cadute! 7 7 7

I sintomi più importanti NON MOTORI UN PROBLEMA DI NOME "GAMBLING" Il gioco è socialità e aggregazione. L'azzardo spesso è solitudine I sintomi più importanti NON MOTORI 8 8 8

L'alimentazione influenza la farmacocinetica della duodopa QUALI TERAPIE PER CURARE LA MALATTIA? 01 Ipotesi diagnostica = Si procede ad introdurre la levodopa da assumere 20 30 m. prima di colazione pranzo e cena. Il dosaggio va raggiunto lentamente in un paio di settimane. La dieta è importante. Le proteine andrebbero assunte a cena in quanto competono con l'assorbimento del farmaco. A pranzo è preferibile un pasto leggero, per favorire lo svuotamento gastrico, perché la levodopa viene assorbita nel tratto di intestino che si trova dopo lo stomaco. 02 Le cure si basano essenzialmente su farmaci che hanno la capacità di bloccare i sintomi del Parkinson, ma che perdono di efficacia man mano che la malattia si aggrava (disturbi del cammino e dell’equilibrio con aumentato rischio di cadute) o danno problemi psichici (confusione, allucinazioni). Fino ad oggi, quindi, la malattia è stata combattuta solo a livello dei sintomi, non nella sua progressione. 03 L'alimentazione influenza la farmacocinetica della duodopa 9 9

I VANTAGGI DELL’INFUSIONE CONTINUA DI LEVODOPA/CARBIDOPA LE TERAPIE COMPLESSE Dbs stimolazione cerebrale profonda Infusione di duodopa Infusione di apomorfina per via sottocutanea I VANTAGGI DELL’INFUSIONE CONTINUA DI LEVODOPA/CARBIDOPA Le fluttuazioni motorie interessano un’ampia quota di pazienti: il 40-50 per cento circa di quelli trattati per 5 anni e addirittura l’80 per cento di quelli trattati per 10 anni. Queste complicanze derivanti dalla terapia comportano significativa disabilità e una drastica riduzione della qualità di vita. Tra le opzioni disponibili, rientra l’infusione duodenale di levodopa/carbidopa (gel per infusione intestinale) somministrata per infusione intestinale tramite una pompa portatile. Il sistema è indicato nei pazienti con MP avanzata, che non sono efficacemente controllati con la terapia orale standard per le complicanze motorie Fluttuazioni motorie: variazioni stato clinico nell'arco della giornata. Momenti di buona motilità si alternano a momenti di blocco motorio (fenomeno di on-off). Discinesie: movimenti involontari che disturbano l'esecuzione dei movimenti volontari Sistema indicato nei pazienti con MP avanzata, quando non si riescono a controllare le complicanze motorie 10 10

DBS (Deep Brain Stimulation) Stimolazione cerebrale profonda Quando i farmaci perdono il loro effetto. La DBS convenzionale consiste nell’impianto chirurgico di due elettrodi all’interno di una specifica zona del cervello (subtalamo). Elettrodi che poi vengono connessi con sottili cavi a un piccolo stimolatore messo sotto la pelle vicino alla clavicola. In questo modo la stimolazione dura da 3 a 5 anni in ogni pazienti. Poi la pila deve essere sostituita con un piccolo intervento. «La DBS convenzionale ha costituito il maggiore progresso della terapia del Parkinson negli ultimi venti anni. Ha rivoluzionato completamente la qualità della vita dei pazienti in fase avanzata di malattia con scarsa risposta ai farmaci». Limitazioni della DBS convenzionale «Dopo venti anni dalla sua introduzione, tuttavia, si sono manifestati alcuni limiti della metodica convenzionale. Primo fra tutti il fatto che la stimolazione viene erogata in modo costante al cervello del paziente. Con una intensità, per forza di cose, media» continua Rampini. La malattia di Parkinson nelle fasi avanzate è però una malattia fluttuante, che può cambiare lo stato del paziente. In pochi secondi si passa dal blocco totale a movimenti involontari molto invalidanti. La nuova aDBS: stimolazione cerebrale profonda adattativa Per superare questa limitazione un gruppo di ricercatori italiani a Milano sta lavorando alla cosiddetta DBS adattativa o aDBS. Cioè una stimolazione che si adatta continuamente, momento per momento, allo stato clinico del paziente. Cos’è la DBS? 11 11 11

Obiettivi Assistenziali Il ns lavoro Obiettivi Assistenziali Tutelare l’autonomia con strategie posturali per contrastare i problemi motori e suggerendo adattamenti all'ambiente (no tappeti, si vaso da notte etc…) Limitare le complicanze non motorie Organizzare una presa in carico a lungo termine Monitorare le condizioni di salute con adattamento delle risposte Informare paziente e care-giver Obiettivi Assistenziali 12 12

Risks 01 L' assistenza va modulata in base ai bisogni che derivano da ogni singola fase della malattia 02 Caregiver professionisti possono aiutare i caregiver familiari esposti al rischio di declino fisico e mentale Obiettivo dell’assistenza: evitare o ridurre le complicanze da immobilizzazione ed assicurare una buona morte stando vicino al paziente ascoltandolo e facendogli capire che chi assiste comprende la sua sofferenza e tentare di confortarlo il più possibile. La stessa attenzione deve essere prestata ai familiari, in particolare se il processo di morte è lungo e travagliato. Valutare la capacità di tossire e la pervietà delle vie respiratorie, provvedere all’aspirazione delle secrezioni nell’orofaringe. Evitare l’insorgenza di lesioni da compressione effettuando regolari cambiamenti posturali, aiutandosi anche con l’utilizzo di materassi antidecubito o archetti reggi lenzuola per evitare pressioni sulle parti del corpo più a rischio, dopo essersi assicurati che ci sia un’accurata pulizia della cute e del letto. Cura del cavo orale, della cute intorno alle labbra, dell’area cutanea intorno agli occhi, mantenere l’idratazione con due-tre litri di acqua al dì, mantenere il bulbo oculare lubrificato e invitare il paziente a tenere le palpebre socchiuse. In caso di incontinenza applicare il condom nell’uomo o il pannolone nelle donne. Il catetere vescicale deve essere utilizzato solo in casi estremi e a seconda delle necessità in quanto si rischia di far perdere di elasticità alla vescica. In qualsiasi fase della malattia quello che conta è il mantenimento dell’autonomia il più a lungo possibile e in più funzioni possibili. Particolare attenzione va posta anche all’ambiente e all’eliminazione di eventuali ostacoli che possono impedire o rallentare ulteriormente il movimento ulteriormente il movimento. 13 13 13

Case manager Parkinson Team Work Case manager Parkinson Your subtitle text here Ospedale Territorio Riduciamo i ricoveri impropri ma anche le complicanze che necessitano di ricovero 14 14

"I campioni non si costruiscono in palestra "I campioni non si costruiscono in palestra. Si costruiscono dall’interno, partendo da qualcosa che hanno nel profondo: un desiderio, un sogno, una visione. Devono avere l’abilità e la volontà. Ma la volontà deve essere più forte dell’abilità" Cassius Clay 15

EPIDEMIOLOGIA DELLA MALATTIA 38 EPIDEMIOLOGIA DELLA MALATTIA L’età media di insorgenza è circa 60 anni; il 5-10% dei casi, classificati come ad esordio giovanile, iniziano tra i 20 e i 50 anni PD è la seconda malattia neurodegenerativa più diffusa, dopo la malattia di Alzheimer). 1 La malattia interessa ca 250000 individui di cui almeno 12000 hanno meno di 50 anni. La stima è che tali numeri nei prox 20 anni siano destinati a raddoppiare per l'allungamento della vita media. 2 3 In merito all'incidenza della malattia in funzione del sesso alcuni studi, ritengono che PD sia più comune negli uomini. Altri lavori , considerano che la malattia abbia una maggiore incidenza tra I component della razza bianca rispetto a quella nera ed asiatica La malattia risulterebbe essere meno diffusa nelle popolazioni di origine africana e asiatica, sebbene questo dato sia contestato. Alcuni studi hanno proposto che sia più comune negli uomini rispetto alle donne, ma altri non hanno rilevato particolari differenze tra i due sessi. L’incidenza della malattia di Parkinson è tra 8 e 18 per 100 000 persone-anno. 16 16

Fenomeno del FREEZING: interventi Far mettere un piede dell’accompagnatore davanti al piede del paziente per facilitare l’avvio della marcia Seguire stimoli sensoriali, uditivi o visivi: camminare seguendo il tempo Seguire le strisce sul pavimento, cercare di raggiungere un bersaglio. 17 17

Ipotensione Ortostatica Cambiare la posizione in modo lento e graduale Tenere conto che i momenti più critici sono rappresentati dalla fase post-prandiale, il primo mattino e la notte Mantenere il tronco sollevato di 30° ripetto alle gambe Insegnare al paziente a riconoscere i sintomi che precedono la crisi ipotensiva Controllare la corretta assunzione delle terapie farmacologiche 18 18

Disfagia Rischio di ab ingestis Rischio di malnutrizione e disidratazione CHE COSA OSSERVARE? Debolezza nell’atto volontario del tossire o ingoiare Modifica della qualità e del tono della voce Schiarirsi frequentemente la voce Necessità di numerosi atti deglutitori per ogni boccone Facilità a tossire o starnutire durante il pasto Difficoltà a controllare la salivazione Ricorrenti infezioni bronco-polmonari 19 19