Neuropatia motoria subacuta “simulatrice” della SLA Daniele Orsucci et al. (Lucca) 1

Paziente 1, M, 42 anni Paziente 2, F, 53 anni Grave paraparesi dopo gastroenterite, nessun disturbo somato-sensitivo, lieve danno di barriera. EMG: severa sofferenza assonale motoria, denervazione agli arti inferiori. Miglioramento iniziale con immunoglobuline EV (primo ciclo) ma non recupero completo a 12 mesi. Paziente 2, F, 53 anni Grave deficit (esclusivamente motorio) di estensione mano e dita bilaterale, ipo/areflessia emisoma dx, grave danno di barriera (proteine 180 mg/dL). EMG: VDC e risposte tardive nei limiti; denervazione attiva su estensore comune delle dita bilateralmente. Lieve miglioramento iniziale con immunoglobuline EV ma non recupero completo a 12 mesi. 2

3

Risposta molto limitata ad immunoglobuline EV. Paziente 3, M, 70 anni Deficit di forza esclusivamente agli arti superiori (territorio radiale destro e dopo 8-9 mesi anche a sinistra), riscontro di positività per anticorpi anti-gangliosidi (anti-GD1a 1:1280). EMG: sofferenza assonale nervo radiale bilaterale con denervazione sui muscoli di relativa pertinenza. Risposta molto limitata ad immunoglobuline EV. 4

PEM: grave compromissione nella componente centrale. Paziente 4, M, 55 anni Esordio con deficit di forza esclusivamente agli arti superiori, danno di barriera, risposta temporanea ma inizialmente completa ad immunoglobuline EV, poi sempre meno completa fino a sviluppare una tetraplegia areflessica, successivamente recupero (inatteso) dopo somministrazione di corticosteroidi EV e poi per os. VDC: nei limiti agli arti inferiori; sofferenza assonale e lieve rallentamento delle conduzioni motorie e sensitive agli arti superiori. EMG: neurogeno con denervazione attiva su tutti i muscoli indagati ai 4 arti (in seguito regredita la denervazione, comparse fascicolazioni). PEM: grave compromissione nella componente centrale. 5

Esame del liquor e ricerca anticorpi anti-gangliosidi: fondamentali La SLA è sempre la SLA? Esame del liquor e ricerca anticorpi anti-gangliosidi: fondamentali Importanza degli studi neurofisiopatologici, anche ripetuti Insistere in tutti quei casi in cui vi sia evidenza di un processo infiammatorio o autoimmune oppure vi sia stata risposta obiettivabile ai tentativi precedenti Almeno un tentativo di terapia immunomodulante nelle malattie del II motoneurone puro 6