Sindrome di Behcet

Definizione È una malattia cronica multisistemica che colpisce prevalentemente soggetti giovani di sesso maschile; È caratterizzata dalla triade: uveite, ulcere oro-genitali artralgie; È più frequente in Giappone ed in Turchia ed è associata con l’HLA-B5, con il B12 per quanto riguarda le lesioni cutanee e DR7 per quanto attiene il coinvolgimento oculare.

Eziologia: Sconosciuta; Sono stati ipotizzati fattori virali, immunitari e genetici Nel 60% dei casi vi sono immunocomplessi circolanti, soprattutto nei casi in cui sono presenti gravi lesioni oculari.

Patogenesi La lesione base è una vasculite; Nella membrana sinoviale sono interessate soltanto le zone superficiali, con perdita delle cellule di rivestimento, che vengono sostituite da tessuto di granulazione; è presente un’intensa infiltrazione di PMN con ulcerazioni superficiali.

Clinica 1) Ulcere: Orali (lingua, palato, guance e gengive) e genitali (nell’uomo a livello scrotale, nella donne a livello delle grandi labbra e delle pareti uterine); Hanno un diametro massimo di 1 cm; Hanno colorito grigio – giallastro e sono circondate da un alone eritematoso; Regrediscono spontaneamente, senza reliquati, nello spazio di qualche settimana, per ripresentarsi a distanza di settimane, mesi o anni.

Clinica 2) Coinvolgimento oculare: Uveite; Ulcerazioni corneali; Ipopion (pus nella camera anteriore); Possibile interessamento retinico e del nervo ottico con perdita della funzione visiva.

Clinica 3) Artrite e artralgie: Hanno caratteristiche simili a quelle dell’A.R. Possibile una sacroileite 4) Manifestazioni cutanee: Pathergy test: pungendo la cute con un ago sterile, si ha la comparsa di una pustola asettica circondata da un alone eritematoso nel giro di 24-48 ore; è osservabile nel 65 – 70% dei pazienti.

Clinica 5) Manifestazioni neurologiche: Coinvolgono il peduncolo cerebrale, similmente alla sclerosi multipla: (formicolio agli arti nel flettere il collo dovuto alla demielinizzazione dei tratti ascendenti del midollo spinale) Neurite periferica; Sindromi meningo-mielitiche; Pseudotumor cerebri (cefalea, vomito e papilledema); Sindrome confusionale organica;

Clinica 6) Manifestazioni gastrointestinali Nausea, vomito; Dolori addominali; Diarrea e\o stipsi. 7) Altre manifestazioni: Tromboflebiti ricorrenti; Cardite; Eritema nodoso.

Laboratorio Lieve anemia con leucocitosi; VES aumentata; Ipergammaglobulinemia; HLA-B5 positività; Elevata frazione C9 del complemento; Pathergy test positivo; Iperprotidorrachia e aumentata cellularità del liquor (se è coinvolto il SNC).

Criteri diagnostici Ulcere ricorrenti del cavo orale più due manifestazioni tra le seguenti: Ulcere genitali ricorrenti; Lesioni oculari; Lesioni cutanee; Pathergy test positivo