Acalasia Definizione: alterazione motoria caratterizzata da mancato rilasciamento dello sfintere esofageo inferiore durante la deglutizione, assenza o incoordinata attività peristaltica e dilatazione dell’esofago. M=F Età 20-60

Acalasia L’alterazione della peristalsi è conseguente ad un danno della innervazione parasimpatica dell’esofago, con degenerazione o completa assenza delle cellule gangliari a livello del corpo dell’esofago che sono invece normali a livello del SEI.

Alterazioni della motilità Acalasia Patogenesi :combinazione di fattori genetici, autoimmuni, infettivi Forme primitive, idiopatiche (per la maggior parte dei casi) Forme secondarie (infezione da Trypanosoma Cruzi, Herpes Zoster virus)

Acalasia Esame contrastografico: stenosi regolare a “coda di topo”

Alterazioni della motilità Acalasia Patogenesi: mancanza/perdita di cellule gangliari del plesso mienterico dell’esofago Aperistalsi  Mancato rilassamento dello sfintere esofageo inferiore (LES) Aumento della pressione intraesofagea Ristagno di cibo Esofagite

Alterazioni della motilità Acalasia Esame bioptico: Aspetto normale (forme iniziali di acalasia) Lesioni indistinguibili da quelle riscontrate in corso di RGE

Alterazioni della motilità Acalasia Aspetti morfologici (del tratto esofageo) Marcata riduzione del numero delle cellule gangliari intramurali,degenerazione delle fibre nervose Sostituzione da parte di tessuto collagene Infiltrato infiammatorio costituito da linfociti, plasmacellule, eosinofili La tonaca muscolare appare atrofica,ipertrofica o normale secondo la severità della malattia

Alterazioni della motilità Acalasia Sintomatologia: Disfagia Complicanze: Esofagite Polmonite da aspirazione Insorgenza di carcinoma squamoso

Grave esofagite

Alterazioni della motilità Spasmo esofageo diffuso (discalasia) Caratterizzato da onde peristaltiche non propulsive simultanee in differenti parti dell’esofago, con LES normale Etiologia: sconosciuta Sintomatologia: dolori toracici, disfagia Nel 5% dei casi evolve in acalasia

Alterazioni della motilità Spasmo esofageo diffuso (discalasia) Lesioni morfologiche:  Ipertrofia della muscolatura liscia  Degenerazione neurale focale

Spasmo esofageo diffuso Ipertrofia della tonaca muscolare e della muscolaris mucosae con degenerazione delle fibre del nervo vago e ipersensibilità della muscolatura esofagea a stimoli colinergici

Spasmo esofageo diffuso La sezione istologica mostra l’ipertrofia dello strato muscolare che può raggiungere uno spessore superiore a 1 cm.

Alterazioni della motilità Sclerodermia Malattia sistemica caratterizzata da vasculite con degenerazione del tessuto muscolare, fibrosi e atrofia della cute e annessi

Sclerodermia Coinvolgimento dell’esofago nel 50-80% dei casi. Atrofia muscolare con ridotta peristalsi nel corpo esofageo, ipotonia dello sfintere esofageo inferiore e reflusso gastroesofageo

Alterazioni della motilità Sclerodermia Perdita della peristalsi  Incompetenza del LES Disfagia Esofagite da reflusso

Sclerodermia Ulcere del 1/3 inferiore dell’esofago dovute al RGE Fibrosi progressiva della tonaca muscolare che porta ai disturbi di motilità

Sclerodermia Fibrosi della muscolaris mucosae Ispessimento delle arteriole

Sclerodermia Più raramente può essere coinvolto anche lo stomaco, dove la sottomucosa è estesamente fibrotica

Alterazioni della motilità Amiloidosi Malattia sistemica primitiva e/o secondaria caratterizzata da depositi di amiloide nei vari organi e tessuti

Alterazioni della motilità Amiloidosi Lesioni morfologiche: Depositi di amiloide nella muscolatura liscia e scheletrica, nel plesso mienterico, nei vasi  Alterazione della motilità Disfagia Esofagite

Alterazioni della motilità Amiloidosi Depositi di amiloide in una arteriola della lamina propria (Rosso Congo)

Stenosi ipertrofica del piloro Si manifesta a circa 2-8 settimane di vita. Massa palpabile a forma di oliva in regione pilorica. Spessore del piloro > 10mm

Stenosi ipertrofica del piloro Inspessimento della valvola pilorica Spiccato restringimento del piloro (segno della stringa)