U.O. Cardiochirurgia Pediatrica, Ospedale “G. Pasquinucci”, Massa Il timing per la correzione neonatale delle cardiopatie congenite associate ad altri difetti di pertinenza del chirurgo pediatra Bruno Murzi U.O. Cardiochirurgia Pediatrica, Ospedale “G. Pasquinucci”, Massa

Il timing L’entità del problema Chirurgia durante il primo mese di vita - 990 pts (0,6%) Gastrointestinale 32% Cardiovascolare 23% Ernie 10% Genito-urinario 9% Neuro Chirurgia 7% Neonatal Surgery in New South Wales Journal of Pediatric Surgery 2003

Il timing Esami autoptici: associazione di malformazioni cardiache ed extracardiache su 815 feti, periodo di 7 anni 66 % dei casi 31% apparato nervoso centrale 26% apparato genito-urinario 24% apparato gastrointestinale 11% apparato respiratorio 8% apparato muscolo-scheletrico Heart 1999 , 82 :34-39. July

Il timing Congenital heart defects: 15 years of experience of the Emilia Romagna Registry Periodo : 1980-1994 1549 neonati con CHD ( su 330.017 nascite) Incidenza 4,7/1000 179 MCA su 1549 (11,6%) DIV CHD complesse DIA European Journal of Epidemiology , 18 : 773-780, 2003

“Registry of congenital malformations” -Sweden Il timing “Registry of congenital malformations” -Sweden Periodo : 1981-1990 2618 neonati con CHD 397 MCA su 2618 (15%) DIV Patologia cono-truncale Pediatric Cardiology , 18: 11-18, 1997

Il timing Pediatric Cardiology , 18: 11-18, 1997

Il timing VII settimana Formazione del setto tronco-conale

Il timing Malformazione non cardiache di pertinenza chirurgica si associano per lo più a: Difetti settali Patologia cono-truncale (soprattutto con quadri ostruttivi del flusso polmonare)

Il timing Difetti settali Ostruzioni polmonari Iperafflusso polmonare Instabilità emodinamica Scompenso cardiaco Ipoafflusso polmonare Instabilità emodinamica Cianosi ingravescente

Il timing Difetti settali Ostruzioni polmonari Intervento cardiochirurgico palliativo per stabilizzare le condizioni cliniche Antecedente, successivo o in contemporanea a chirurgia pediatrica per la malformazione associata

Il timing Difetti settali

Il timing Ostruzioni polmonari

2003-2005, Ospedale Meyer Ospedale - “G. Pasquinucci” Il timing 2003-2005, Ospedale Meyer Ospedale - “G. Pasquinucci” A termine 3kg Mielomenigocele Atr. Polmonare + DIV Neurochirugia + Shunt Glenn bidirezionale Prematuro 1.9 Kg Atresia Esofagea Chirurgia esofagea + PGE Shunt Prematuro 1.2 Kg Atresia duodenale Decesso A termine 2.9 Kg Palatoschisi Tetralogia di Fallot Correzione palatoschisi Prematuro 950 gr Atresia anale Difetti settali Colonstomia BAP

Il timing Conclusioni L’associazione tra cardiopatie congenite e malformazioni extracardiache di pertinenza chirurgica non è infrequente Le procedure cardiochirurgiche sono per lo più palliative Il timing delle singole procedure (cardiochirurgiche o extracardiache) è legato ad un’attenta valutazione dell’impatto delle singole malformazioni