SVILUPPO COGNITIVO ED EMOZIONALE DEL BAMBINO SORDO Prof. Giovanni Mazzotta Scuola di Specializzazione in NEUROPSICHIATRIA INFANTILE Università degli Studi Perugia U. O. Complessa “Neuropsichiatria Infantile e dell’Età Evolutiva” USL UMBRIA 2

L’uomo per entrare in relazione con i suoi simili ha bisogno del normale funzionamento dei suoi sensi: Olfatto Vista Tatto Udito Gusto, Propriocezione, Stereognosia, Linguaggio Etc…

Il senso dell’udito è il primo che si attiva e varie ricerche ne hanno dimostrato il funzionamento nel feto durante la vita in utero.

Nell’individuo sordo viene a mancare l’anello iniziale della catena, che permette di relazionarsi con gli altri esseri umani e che nell’infanzia permette di apprendere il linguaggio. Il sordo appare, secondo la definizione di Louise Trenque, “…come lo spettatore di un film permanentemente sonoro per tutti e muto solo per il sordo stesso…”

Le ipoacusie che hanno particolare importanza in campo pediatrico, sono quelle che interessano l’apparato uditivo periferico e provocano un+alterazione della soglia uditiva tale da compromettere la percezione e la decodifica a livello cerebrale degli stimoli verbali.

Sviluppo del linguaggio Stadio grammaticale (dopo il 3°anno): c’è l’ampliamento del vocabolario e la comparsa delle regole sintattiche sempre più complesse. Stadio della frase (2°- 3° anno): Inizia la costruzione della frase, prima senza regole grammaticali per poi acquisire quelle più elementari. Stadio della parola-frase (12°-22° mese): all’inizio del 2° anno di vita compare il”gergo” cioè la pronuncia di parole simili a quelle originali. Stadio preverbale: inizia con il vagito neonatale. C’è il periodo della “lallazione” (presente anche nei bambini sordi in quanto non condizionata dall’udito) e il periodo “locutorio” (7°-9° mese) in cui vengono perlopiù ripetute le parole udite.

Perché il linguaggio venga acquisito e abbia un suo sviluppo fisiologico sono necessarie le seguenti funzioni specifiche Integrità anatomica e funzionale del sistema uditivo; Integrità anatomica e funzionale dell’apparato fonatorio; Normosviluppo intellettivo; Adeguata stimolazione ambientale.

La strutturazione, la coordinazione e l’integrazione dei processi di sviluppo del linguaggio si completano entro i primi quattro-cinque anni di vita. Questo è il periodo in cui la struttura encefalica è dotata della massima plasticità, per il costante aumento delle connessioni interneuroniche e completamento della mielinizzazione nervosa.

Sordità di Trasmissione Otiti, Tappo di cerume Otosclerosi

Sordità Neurosensoriale (Lesione coclea o nervo acustico) Sordità di Tipo misto

Considerando l’età del bambino dobbiamo tenere conto che le alterazioni del linguaggio hanno un significato clinico differente. Infatti si riconoscono in base al disturbo acustico: A) SORDITA’ PREVERBALE B) SORDITA’ POST-VERBALE

Sordità pre-verbale Ipoacusia insorta prima dell’inizio del processo di acquisizione del linguaggio (<1anno). Ipoacusia insorta tra il 2° e 3° anno di età. In questo periodo il bambino sviluppa la struttura sintattico-grammaticale minima propria del linguaggio adulto.

Sordità post-verbale Ipoacusie insorte, fra il 3°-7° anno. Questo è il periodo in cui le abilità comunicativo - linguistiche anche se acquisite non sono ancora del tutto consolidate. Sul piano clinico c’è regressione delle abilità linguistiche. Ipoacusie insorte fra il 7°-18° anno. Questo è il periodo in cui l’acquisizione del linguaggio è consolidato. Sul piano clinico ci sono quadri variegati in rapporto allo sviluppo psicointellettivo del soggetto.

… cosa accade in un bambino con deficit della funzione uditiva ? Il bambino si isola dal mondo che lo circonda, perché privato del principale canale e strumento di comunicazione, il linguaggio. La sintomatologia nei primi sei mesi di vita è subdola: il neonato ipoacusico mantiene la lallazione e ciò può portare all’instaurarsi di effetti irreversibili.

L’interazione madre-Bambino ipoacusico o sordo fino all’età di 6-12 mesi non è differente da quanto avviene nei bambini normali. C’è una interazione prevalentemente corporea nel “protolinguaggio”. Diade madre bambino Se la comunicazione ORALE Uditiva cessa, scompare il pattern naturale di comunicazione ed è opportuno iniziare il linguaggio dei segni ??. Preisler G. Int. J. Pediatr. Otorinolaringol., 1999, 49:39-43.

Non dobbiamo dimenticare che l’espressione del pensiero dipende dalle parole: è difficile pensare compiutamente senza parole. Senza parole è difficile per il bambino sordo partecipare alle esperienze esterne in modo da incrementare il suo sviluppo intellettuale.

ISOLAMENTO DEL BAMBINO: SORDITA’ O AUTISMO? È fondamentale effettuare diagnosi differenziale tra sordità e autismo. In questo caso sono dirimenti i Potenziali Evocati Acustici (AEP). Se gli AEP sono indicativi di sordità, si metteranno in atto le terapie adeguate per poter riacquisire l’udito. Linee guida regionali 2013

Cosa succede ai bambini con ipoacusia? La mancata acquisizione del linguaggio può determinare alterazioni nella sfera relazionale e comportamentale del bambino, rappresentate da: anomalie dello sviluppo psicomotorio, deficit percettivi spazio- temporali, carenze intellettive, disturbi comportamentali, disturbi di personalità e dell’umore.

Prevalenza (%) di disturbi psichiatrici nei bambini sordi e ipoacusici Autori Sordi Ipoacusici Normoudenti Rutter et al (1970) 15.4 Schelesinger et Meadow (1972) 31.0 9.7 Fundudis et al (1979) 54 28 18 Aplin (1987) 16.7 Hindley et al (1994) 42.4 60.9 Sinkkonen (1994) 28.7 18.7 15.8 Van Eldik (1994) 22 10 Vostanis et al (1997) 39.7

DISTURBO DA DEFICIT DELL’ATTENZIONE E IPERATTIVITA’ A seconda dell’età in cui insorge la sordità, c’è una diversa incidenza della Sindrome ADHD. Se la sordità è congenita, l’incidenza del disturbo è pari a quella dei bambini normoudenti (5/1000). Se la sordità è acquisita, l’incidenza è maggiore (15/1000). (Kelly D. et al. Am Ann Deaf, 1998)

DISTURBI AFFETTIVI L’uso di test standardizzati ha messo in evidenza la presenza di problemi di depressione, ansia e soprattutto di fobia sociale in ragazzi scolarizzati con ipoacusia o sordità di tipo profondo. (Hindley PA, J CHILD PSYCHOL PSYCHIATR, 1997) (Watt JD et al., AM ANN DEAF, 2001) Bailly D. et al , ENCEPHALE, 2003)

Prevalenza dei disturbi affettivi mediante test standardizzati Children’s Depression Inventory. In un campione di 108 bambini e adolescenti sordi (età media 13 a.). Prevalenza del 6.5% . Beck Depression Inventory. In un campione di 102 studenti sordi di età compresa fino ai 25 anni e in cui l’intervento per la sordità è avvenuto prima dei 2 anni. La depressione in forma lieve era presente nel 43 %, quella medio-severa nel 34 %.

PROBLEMI DI PERSONALITA’ I bambini affetti da sordità e non protesizzati oppure educati al linguaggio dei segni sviluppano una “personalità primitiva” risultante dalla combinazione di ridotta scolarità, estrema povertà nelle interazioni sociali e da una prima infanzia “psicologicamente sterile” (deprivazione cognitiva). La conseguenza di ciò è un’alterazione dell’integrazione e del funzionamento sociale. Molti di questi soggetti sono sordi socialmente isolati, immaturi e con difetti nella costruzione dell’identità personale.

La precoce esposizione alla comunicazione orale gioca un ruolo cruciale nello sviluppo delle capacità, nel cogliere gli stati psicologici dell’altro come ad esempio la motivazione, le emozioni, i desiderata, etc.

NEURONI A SPECCHIO “Gli esperimenti hanno dimostrato che il riconoscimento delle intenzioni dell’altro non avviene soltanto con il riconoscimento motorio, ma come riconoscimento vero e proprio dell’azione, intesa come evento cognitivo” Skyles J.: Gesture, language origins, and right Handedness. Psychology: 11:24-30,2000.

L’ambiente influenza notevolmente la personalità del minore con problemi di sordità. In soggetti sordi è emerso che l’alterato funzionamento psicosociale è dipendente anche dall’assenza di normali scambi intrafamiliari. Neuroni a specchio

ESPERIENZE AMBIENTALI SIA POSITIVE CHE NEGATIVE POSSONO MODIFICARE SIA LA STRUTTURA CHE LE FUNZIONI CEREBRALI (Sapolsky 1992; Eisenberg 1995; Hann et al., 1998; Kandel 1999), CON INDELEBILI CONSEGUENZE A LIVELLO MICROSTRUTTURALE, BIOCHIMICO E COMPORTAMENTALE.

… e i genitori ? Le reazioni emozionali dei genitori al momento della diagnosi di sordità del figlio sono paragonabili a quelle osservate per la diagnosi di altri handicap. I genitori si trovano a vivere un trauma affettivo. Hanno una “ferita narcisistica”: improvvisamente svaniscono i sogni e le speranze su un bambino idealizzato durante la gravidanza e nei primi mesi di vita. La “rielaborazione del lutto” passa attraverso la negazione, la rabbia, il darsi un “perché”, momenti depressivi prima di giungere all’accettazione della minorazione, che il figlio presenta.

Molti di essi nutrono rancore e senso di colpa, non hanno aspettative dal futuro e sono nell’eterna attesa che qualche altro medico gli dica che la diagnosi è sbagliata. Questo atteggiamento sicuramente non aiuta il bambino sordo. Per tale motivo è molto importante per aiutare il paziente prendere in carico non solo il bambino sordo, ma anche i genitori.

Alcune ricerche indicano che i figli sordi di genitori sordi presentano problemi emozionali e sociali in misura minore rispetto ai figli sordi di genitori normoudenti. Secondo Meadow-Orlans (1990) i genitori normoudenti tendono a essere iperprotettivi nei confronti dei figli con minorazione acustica.

APPARECCHI ACUSTICI - IMPIANTO COCLEARE L’impiego di apparecchi acustici ha destato un’aumentata attenzione dei medici ai residui uditivi nei bambini sordi. L’impianto cocleare è costituito da microelettrodi che stimolano direttamente il nervo acustico. È soprattutto utile nelle persone alle quali l’apparecchio convenzionale non riesce ad attivare sufficientemente il residuo uditivo.

PREPARAZIONE ALL’ IMPIANTO COCLEARE Preparazione della famiglia: Situazione di stress per il deficit con handicap del minore (Stigma); Rapporti disfunzionali (un genitore protettivo e l’altro no, etc.); E’ Fondamentale l’alleanza terapeutica: Specialisti-LOGOPEDISTI-Famiglia Occorre fornire informazioni : - età diagnosi e 1° protesizzazione - Deficit Neurologici comorbidi - Metodiche usate (oralismo, segni, etc); - Disponibilità della famiglia - Aspettative parentali

INDAGINI PRE-IMPIANTO Valutazione Funzioni cognitive, Valutazioni Funzioni percettive motorie, Valutazione Memoria a breve termine, Valutazione Motricità, Valutazione personalità, Valutazione Psichiatrica (Ansia-Depressione, etc.)

IMPIANTO COCLEARE E SVILUPPO DEL LINGUAGGIO 1 Lo sviluppo del linguaggio dei bambini che hanno adottato l’impianto cocleare prima dei 5 anni è simile o uguale a quello dei bambini normoudenti . I bambini impiantati precocemente presentano un linguaggio migliore e una modalità di comunicazione migliore rispetto a quelli che hanno effettuato l’impianto dopo un lungo periodo di sordità. (Brackett D , Zara C.D, The American Journal of Otology,1998).

RUBINSTEIN J.T. The Lancet 360 (10) : 483-485 2002

RUBINSTEIN J.T. The Lancet 360 (10) : 483-485 2002

Scala Leiter pre impianto e retest dopo 12 mesi dall’impianto Explorations of the cognitive and behavioural consequences of paediatric cochlear implantation Edwards L., Khan S, Broxholme C., Langdon D. Cochlear Implants Int. 2006; 7:61-76 20 soggetti età 2-5 a. Scala Leiter pre impianto e retest dopo 12 mesi dall’impianto Le performance erano migliorate significativamente in 7 dei 13 items. C’era relazione psitiva fra i miglioramenti cognitivi e quelli comportamentali.

I bambini sordi con impianto cocleare e che usano solo linguaggio verbale hanno livelli cognitivi e linguaggio migliore di quelli che sono bimodali (Linguaggio verbale + Linguaggio dei segni) Miyamoto R.T. et al.. Acta Otolaryngol.. 1999; 119:219-224 O’Donoghue G.et al. Lancet; 2010;356:466-468. L I S

Gli apparecchi acustici hanno migliorato la capacità uditiva a bambini e adolescenti sordi, ma non sono stati eliminati tutti gli effetti psicologici legati alla sordità. L’apparecchio acustico o l’impianto cocleare non sono una “bacchetta magica” che permette di risolvere qualsiasi problema.

2014 «..le persone con impianto cocleare riescono ad integrare meglio queste informazioni sensoriali, utilizzando anche la coloritura emotiva degli eventi per un maggior controllo dell’ambiente e sviluppando un maggior senso di appartenenza e sicurezza personale, ma… l’impianto consente soltanto di sentire… e rimane importante lavorare per raggiungere la condivisione di un sistema di grammatica e sintassi per comunicare contenuti in lettura e scrittura…» E’ Fondamentale l’alleanza terapeutica: Specialisti - logopedisti-Famiglia che avviene nella modalità della “presa in carico globale”

ESSERE SORDO OGGI There is much controversy about paediatric cochlear implants prelingually deaf children being accused of etnocide and…crimes against humanity” These accusations are made on behalf of the culturally “DEAF” community, a group whose members typically are prelingually deaf, fluent in sign language, and educated in residentials school for deaf. Rubinstein J.K, Lancet 360 (10) : 483-485 2002

ESSERE SORDO OGGI L’impianto cocleare ha fatto insorgere le associazioni di sordi che manifestano perplessità circa l’intervento, non solo per le rivendicazioni culturali e linguistiche, ma anche e soprattutto per salvaguardare lo sviluppo psicosociale del bambino sordo impiantato. Nonostante al giorno d’oggi l’impianto cocleare sia considerato un successo, le perplessità circa le conseguenze sullo sviluppo psicosociale del bambino sono molteplici. I sordi hanno temuto di perdere l’eccezionale solidarietà in tutto il mondo e di perdere la loro identità e la loro lingua dei segni. (Associazione Nazionale Sordi Svizzera, 2008)

GRAZIE PER L’ATTENZIONE “Non è normale essere sordo, ma i sordi invece sono individui perfettamente normali se noi li aiutiamo a superare i vari problemi della loro disabilità. E’ fondamentale la prevenzione e la diagnosi precoce della sordità. Tuttavia qualora ciò non fosse avvenuto lo scopo del riabilitatore (ORL, logopedista, psicologo, NPI, etc) deve essere quello di far crescere il bambino ipoacusico o sordo in modo equilibrato, capace di affrontare i limiti e i problemi del proprio handicap, qualora ci fossero, e non una brutta copia di un individuo normoudente” . Gessel, 1997 GRAZIE PER L’ATTENZIONE