PORPORA TROMBOCITOPENICA “IDIOPATICA” COME PRIMA MANIFESTAZIONE DI LES E DI NEFRITE LUPICA Fattorusso V., Manna A., Parente I., Molino D., Nuzzi F., Malgieri G., Alessio M., Pecoraro C. S.C. di Nefrologia e Dialisi A.O.R.N. Santobono-Pausiliponoli Secondo Premio SIP Campania su tematiche medico-chirurgiche in Pediatria

BACKGROUND Porpora Trombocitopenica Idiopatica (PTI) Incidenza: ~4: 100.000 per anno Eziologia sconosciuta (HLA-DR2, -DR4, -DRB1) Mediata dalla formazione di auto-anticorpi PLT: <100.000/mm3 Diagnosi di esclusione Immunodeficienze Disordini linfoproliferativi Infezioni (HIV, HCV) Farmaci (Eparina, Chinidina) Malattie autoimmuni (LES, S. Antifosfolipidi) Cines DB, N Engl J Med 2002

PLT < 100.000/mm3 BACKGROUND Lupus Eritematoso Sistemico (LES) pediatrico F/M: 5/1 Diagnosi clinica PLT < 100.000/mm3

UNO SGUARDO ALLA LETTERATURA Trombocitopenia autoimmune in corso di LES 161/539 pazienti (29,9%) Wang F, Lupus 1997 134/1000 pazienti (13,4%) Cervera R, Medicine 2003 Porpora Trombocitopenica “IDIOPATICA” come manifestazione di esordio di LES 1997: 5% dei casi Mestanza-Peralta M, J Reumatol 1997 1999: 8% dei casi Balsalobre AJ, An Med Interna 1999 2006: 5% dei casi Hazzan R, Pediatr Blood Cancer 2006

RAZIONALE DELLO STUDIO No dati riguardanti l’insorgenza di PTI come manifestazione d’esordio in pazienti affetti da Nefrite secondaria a LES Valutazione retrospettiva dei casi di Nefrite secondaria a LES esorditi con PT definita inizialmente “IDIOPATICA” Pazienti con Trombocitopenia come unica manifestazione iniziale di LES hanno un maggiore rischio di sviluppare Nefrite Lupica?

50 pazienti affetti da Nefrite Lupica MATERIALI E METODI 50 pazienti affetti da Nefrite Lupica 45 F/5 M (età media 12,2 anni) 2% 2% 15% Pazienti (%) 5% 26% IRA proteinuria microematuria macroematuria Sindrome Nefrosica Ipertensione arteriosa

RISULTATI 11/50 (22%) pz (10 F) con Nefrite Lupica presentavano PTI come unica manifestazione d’esordio II Classificazione Istologica: (sec. Weening) III Classe II: 2 casi (18.2%) Classe III: 3 casi (27.3%) Classe IV: 6 casi (54.5%) IV Valori Piastrinici all’esordio della PT “idiopatica” Mediana: 53.000/mm3 PLT (103/mm3) Range: 25-92.000/mm3 Pazienti ANA-positività All’esordio di PTI: 6/6 All’esordio di LES: 11/11

CONCLUSIONI PTI come manifestazione di esordio in pazienti con LES: 5% dei casi PTI come manifestazione di esordio in pazienti con Nefrite Lupica: 22% dei casi III Nella popolazione pediatrica lo sviluppo di PTI come manifestazione isolata d’esordio di LES potrebbe costituire un fattore di rischio predittivo per il successivo sviluppo di Nefrite Lupica di grado moderato-severo Honghao I. et al. Clinical features and prognostic factors oh thrombotic thrombocytopenic purpura associated with systemic lupus erythematosus: a literature review of 105 cases from 1999 to 2011. Clin Rheumatol (2014) 33:419-27 Altri fattori di rischio associati: Sesso Femminile ANA positività??? Cronicità PTI

Grazie !!! Prof. C. Pecoraro Dott.ssa R. Darcangelo Dott.ssa A. De Luca Dott. A. Ferretti Dott.ssa I. Luongo Dott. G. Malgieri Dott. A. Manna Dott. B. Minale Dott.ssa F. Nuzzi Dott.ssa M.T. Saravo Dott. V. Serio III S.C. di Nefrologia e Dialisi A.O.R.N. Santobono-Pausilipon, Napoli