Fisiopatologia e trattamento delle patologie respiratorie nella prima infanzia VII Edizione CAPRI Pediatria Capri 28 - 30 aprile 2014 Fulvio Esposito Struttura Complessa di Pneumologia ed UTSIR Area Funzionale Interdipartimentale “Cardio-Pneumologica” Azienda Ospedaliera Pediatrica “Santobono-Pausilipon ” Napoli

FISIOPATOLOGIA F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Fisiologia dell’apparato respiratorio L’apparato respiratorio svolge un’ importante funzione vitale (respirazione) che consta di due eventi fisiologici: Penetrazione di aria negli alveoli (ventilazione) Scambio gassoso a livello alveolo capillare con conseguente ossigenazione del sangue arterioso ed eliminazione di CO2 attraverso l’aria espirata. F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Fisiopatologia Alterazioni della meccanica ventilatoria (polipnea/dispnea, distress) Alterazioni dello scambio gassoso (ipossiemia, ipercapnia, cianosi) F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Quadri clinici DISTRESS RESPIRATORIO INSUFFICIENZA RESPIRATORIA F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Distress respiratorio tachipnea/dispnea retrazione toracica superiore rientramenti intercostali retrazione xifoidea alitamento pinne nasali F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Tachipnea (respiro frequente) FR > 60 atti/min (< 2 mesi) FR > 50 atti/min (2-12 mesi) FR > 40 atti/min (1-5 anni) FR > 30 atti/min (> 6 anni) F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Dispnea (respiro faticoso) riduzione della superficie alveolare disponibile per gli scambi gassosi (m. da membrane ialine, polmoniti plurilobari, interstiziopatie) ostacolo al passaggio dell’aria lungo le vie respiratorie (laringite, bronchiolite, asma, CE) insufficienza muscolare (malattia neuromuscolare) F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Score di gravità del distress (scala di Silverman ed Andersen) PUNTEGGIO 0 1 2 Retrazione toracica sup. nessuna lieve movimento ondoso Rientramenti intercostali assenti poco visibili marcati Retrazione xifoidea assente poco visibile marcata Alitamento pinne nasali assente minimo marcato F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Cause di distress Bronchiolite Croup e pseudocroup Asma Polmonite Malformazioni F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Insufficienza respiratoria L’insufficienza respiratoria è l’incapacità dei polmoni a soddisfare le esigenze metaboliche dell’organismo Si realizza quando la capacità del sistema respiratorio non è più in grado di mantenere una normale omeostasi degli scambi gassosi E’caratterizzata dalla presenza nel sangue arterioso di una pressione parziale di ossigeno (PaO2) < 60 mmHg e/o una pressione parziale di anidride carbonica (PaCO2) > 50 mmHg F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Fisiopatologia della insufficienza respiratoria Ipoventilazione alveolare che provoca ipossiemia, marcata ipercapnia ed acidosi respiratoria Alterazioni del rapporto V/Q che causano ipossiemia e moderata ipercapnia Difetti di perfusione che producono quadri di ipossiemia con normocapnia F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Tipi di Insufficienza Respiratoria Definizione Classificazione Tipo I Tipo II Non ventilatoria Ventilatoria Ipossiemica Normo/Ipocapnica Ipossiemica Ipercapnica Acidosi ATS Documents. Statement on the care of the child with chronic lung disease of infancy and childhood. Am J Respir Crit Care Med 2003; 168: 356–396.

Insufficienza respiratoria di tipo I (non ventilatoria) alterazioni del rapporto ventilazione/perfusione (V/Q) con persistenza di una buona perfusione in aree del polmone poco ventilate (accesso acuto d’asma, bronchiolite o nella malattia delle membrane ialine) condizioni di riduzione della perfusione polmonare con ventilazione conservata (embolia polmonare, cardiopatia congenita cianotica, scompenso cardiaco) alterazione della diffusione per danno alveolo capillare (patologie interstiziali) shunt intrapolmonari (fistole artero-venose, consolidamento parenchimale in corso di polmonite, sindrome da distress respiratorio) o extrapolmonari (DIA e DIV) F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Insufficienza respiratoria di tipo II (ventilatoria) E’ tipica delle patologie neuromuscolari e delle fasi tardive dell’asma in cui si realizza un progressivo esaurimento muscolare E’ dovuta ad ipoventilazione alveolare per cui ad ogni dimezzamento della ventilazione la PaCO2 raddoppia (PaCO2 = VCO2 x K / VA) F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Segni Clinici di Insufficienza Respiratoria Astenia Cianosi Pallore Sudorazione Disidratazione Segni clinici generali Polipnea Dispnea Alitamento pinne nasali Apnea Ipopnea Anomalie del respiro Tachicardia Bradicardia Disturbi del ritmo Ipertensione Ipotensione Anomalie cardiovascolari Anomalie cerebrali Cefalea Episodi critici Alterazione del sensorio Coma ATS Documents. Statement on the care of the child with chronic lung disease of infancy and childhood. Am J Respir Crit Care Med 2003; 168: 356–396.

Diagnostica strumentale Pulsossimetria valutazione della SaO2 (saturimetro) Equilibrio Acido Base (EAB) PaO2 (scambi gassosi) PaCO2 (ventilazione alveolare) F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Pulsossimetro (Saturimetro) HbO2: assorbe luce dello spettro rosso RHb: assorbe luce dello spettro infrarosso La trasmissione di ciascuna onda luminosa è inversamente proporzionale alla concentrazione di HbO2 e RHb SO2 (%) = (HbO2/HbO2+RHb) x 100 Solo la luce alternante dovuta alla pulsazione viene rilevata (pulsossimetro) Eliminazione del segnale da qualsiasi fonte non pulsatile (vene, tessuti, pigmenti) Non vengono misurati altri tipi di emoglobina (HbCO, metaemoglobina)

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Emogasanalisi (valori normali) Emogasanalisi: valori normali pH arterioso: 7,38-7,42 pH venoso: 7,36-7,4 pCO2 arteriosa: 38-42 mmHg pCO2 venosa: 44-48 mmHg HCO3 arteriosa: 21-25 mmol/L HCO3 venosa: 23-27 mmol/L pO2 arteriosa: 90-100 mmol/L pO2 venosa: 35-50 mmol/L SaO2: 95-98% EB: -2/+3 mEq/L

Quadri clinici: diagnostica differenziale IRA IRC Si realizza in un periodo temporale molto breve (ore/giorni) Insorge lentamente (settimane/mesi) Rappresenta una situazione di possibile pericolo di vita(emergenza respiratoria) Insorge con minore severità (per la presenza di meccanismi di compenso) Si presenta con: Tachipnea È progressivamente invalidante perché porta ad anomalie: a. Auxologiche (scarsa crescita) b. Ipossiemia grave b. Neurologiche (ritardo dello sviluppo psico-motorio) c. Cianosi c. Cardiache (ipertensione polmonare con cuore polmonare cronico)

Cause di IRA Neonato Lattante/Bambino Tachipnea Transitoria del Neonato Bronchiolite Epiglottite Asma bronchiale di grado moderato/severo Stato asmatico Difetti congeniti con shunt dx →sin (PDA, altre cardiopatie congenite) Inalazione di corpo estraneo Annegamento Avvelenamento Ernia diaframmatica Paralisi diaframmatica Patologie acute a carico del SNC Malattie neuro-muscolari Fibrosi cistica Grave forma di scoliosi o cifo-scoliosi

Cause di IRC Polmonari Non Polmonari Broncodisplasia SNC a. Trauma cranico, b. Ingestione di farmaci deprimenti il SNC, c. Emorragia intracranica, d. Effetti avversi di procedure anestesiologiche, e. Prematurità Fibrosi cistica Alterazione della funzione neuro-muscolare a. Danni al midollo spinale, b. Sindrome di Guillan-Barrè, c. Avvelenamento da esteri orgno-fosforici o carbonati, d. Myasthenia gravis, e. Botulismo Bronchiectasie Miopatie primarie o secondarie a. DMD, b. Disordini metabolici Fibrosi polmonare Interstiziopatie Alterazioni della parete toracica a. Scoliosi, b. Cifosi, c. Cifo-scoliosi, d. Obesità, e. Traumi, f. Interventi chirurgici

TRATTAMENTO F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Trattamento delle patologie respiratorie nella prima infanzia Eziologico e/o sintomatico (antibiotici, cortisonici, broncodilatatori, ecc.) Di supporto (ossigenoterapia e ventilazione meccanica) F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

L’ossigenoterapia: Definizione La somministrazione di ossigeno praticata in corso di distress o di Insufficienza Respiratoria al fine di correggere il basso livello di O2 nel sangue (ipossiemia) F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Il perché di un’ossigenoterapia Per migliorare l’ossigenazione dei tessuti e aumentare così la quantità di ossigeno disponibile per gli organi vitali Per migliorare l’ossigenazione nei bambini con volume respiratorio limitato in corso di affezioni polmonari o per ridotta compliance polmonare Per ridurre lo sforzo respiratorio dei muscoli accessori in corso di polidispnea Per ridurre lo sforzo miocardico in corso di tachicardia compensatoria. F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Ossigenoterapia Ogni trattamento per essere sicuro ed efficace deve tener conto del: Dosaggio (FiO2 e flusso) Sistema di erogazione (tipo ed interfaccia) Grado di umidificazione e di riscaldamento F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

FiO2 F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Ossigenoterapia: Sistemi di Erogazione Sistemi a basso flusso (performance variabile) Questi sistemi forniscono al paziente un flusso inspiratorio inferiore alla sua richiesta, per cui necessitano di un’integrazione di volume da parte dell’aria ambiente. La FiO2 varia molto in relazione alle modalità di ventilazione e pertanto non è possibile somministrare O2 ad una percentuale controllata Sistemi ad alti flussi (performance fissa) Questi sistemi riescono a soddisfare completamente le esigenze del paziente. Il flusso erogato supera di circa 4 volte quello richiesto. In questi casi quindi la FiO2 viene sempre garantita al valore prefissato. F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Interfacce per sistemi a basso flusso Cannule nasali Maschera semplice Maschera con reservoir a parziale rebreathing Maschera non rebreathing con reservoir F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Cannule nasali (occhialini)

Cannule nasali Somministrazione mediante cannule nasali È utilizzata quando necessitano piccole quantità di ossigeno per mantenere una adeguata ossigenazione. La concentrazione di ossigeno erogato può variare ma il limite massimo nel bambino è di 4 litri/minuto onde limitare la disidratazione della mucosa nasale. È opportuno utilizzare un umidificatore. F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Le cannule nasali consentono di erogare FLUSSO FiO2 1 L/min. 25 % 2 L/min. 29 % 3 L/min. 33 % 4 L/min. 37 % F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Maschera facciale semplice F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Maschera facciale semplice La maschera facciale semplice è l’interfaccia di più frequente uso, l’ossigeno viene mescolato con l’aria-ambiente che penetra nella maschera da aperture laterali. È richiesto un flusso minimo di O2 di almeno 5 -6L/min. per proteggere il piccolo paziente dal rischio di rebreathing della CO2 espirata. F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Maschera facciale semplice La maschera facciale semplice consente di erogare FLUSSO FiO2 5-6 L/min. 40 % 6-7 L/min. 50 % 7-8 L/min. 60 % 8-9 L/min. 70 % 9-10 L/min. 80 % F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Maschera con reservoir Somministrazione mediante maschera con reservoir: E’ un sistema a basso flusso caratterizzato da una maschera dotata di un pallone di riserva (serbatoio) che consente di risparmiare l’ossigeno durante la fase espiratoria. Ne esistono di due tipi: Maschera con reservoir a parziale rebreathing Maschera con reservoir non rebreathing F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Sistemi a Basso Flusso (riepilogo) Interfaccia Flusso FiO2 Cannule nasali (occhialini) < 6 L/min.(adulto) <4 L/min.(bambino) 0.24 – 0.44 Maschera facciale semplice 5 – 8 L/min. 0.40 – 0.60 Maschere con reservoir a parziale rebreathing 6 – 10 L/min. 0.60 – 0.90 Maschere con reservoir non rebreathing 0.60 – 0.95 F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Interfacce per sistemi ad alti flussi Cappetta Maschera di Venturi Nebulizzatori di O2 (NHFC) F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Cappetta di Hoods

Maschera di Venturi F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Maschera di Venturi Il dispositivo può fornire concentrazioni di O2 dal 24 al 50%. Ogni dispositivo colorato produce una diversa FiO2 (diametri diversi) ed i vari colori non sono universali (differenti a seconda della ditta). Il flusso deve essere di almeno 6-8 L/min F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Nebulizzatori di O2 Questi apparecchi sono capaci di: - umidificare e riscaldare adeguatamente il gas ottimizzare il sistema di trasporto muco-ciliare con riduzione del rischio di infezioni A questa famiglia di nebulizzatori appartengono i recenti apparecchi ad alti flussi con cannule nasali (HFNC) F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

HIGH FLOW NASAL CANNULA THERAPY Meccanismi d’azione Lavaggio dello spazio morto naso-faringeo Riduzione delle resistenze inspiratorie Riduzione del lavoro metabolico Pressione di fine distensione (effetto CPAP) Kevin Dysart, Thomas L. Miller, Marla R. Wolfson, Thomas H. Shaffer. Research in high flow therapy: Mechanisms of action. Respiratory Medicine (2009) 103, 1400e1405 F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Ossigenoterapia ad alti flussi: indicazioni Applicabilità: dal prematuro all’adulto Variabilità dei flussi: da 1 a 40- 45L/min Pretermine/Neonato: RDS ed Hypoxic Respiratory Failure Età Pediatrica: nelle le condizioni che precedono una CPAP o un’intubazione  Bronchiolite o Polmonite Kevin Dysart, Thomas L. Miller, Marla R. Wolfson, Thomas H. Shaffer. Research in high flow therapy: Mechanisms of action. Respiratory Medicine (2009) 103, 1400e1405 F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Ossigenoterapia Riportare i livelli di ossigenazione nel sangue a valori normali o vicini alla normalità impiegando la più bassa FiO2 possibile Sovente con una FiO2 tra 28 e 40% si riesce a riportare la tensione di ossigeno nel sangue a valori di normalità . . . ma . . . a. qualora con elevate concentrazioni di ossigeno (FiO2 > 40%) non si riuscisse a riportare la tensione arteriosa di questo gas a livelli di normalità trova indicazione il trasferimento del piccolo in UTSIR (Helmet e NIV) b. qualora erogando concentrazioni di ossigeno > 50% non si riuscisse ad arrivare a una PaO2 di 60 mmHg va considerata la necessità di intubazione per VM ATS Documents. Statement on the care of the child with chronic lung disease of infancy and childhood. Am J Respir Crit Care Med 2003; 168: 356–396. Norzila MZ, Azizi BHO, NorrashidahAWet al. Home oxygen therapy for children with chronic lung disease. Med J Malaysia 2001; 56: 151–157. Guyatt GH, McKin DA, Austin P et al. Appropriateness of domiciliary oxygen delivery. Chest 2000; 118: 1303–1308. F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Casco (helmet) Il casco è un recente dispositivo utilizzabile in reparti di terapia intensiva respira- toria mediante il quale il paziente può essere ventilato a pressione positiva e sottoposto ad ossigenoterapia ad alti flussi Il casco viene fissato con bretelle ascellari o con cintura addominale e nel bambino si utilizza il sistema a pannolino Presenta un sistema di protezione anti soffocamento ad apertura automatica (in caso di caduta dei flussi e della pressione all’interno) ed un oblò ermetico di accesso con chiusura a vite. In Pediatria esistono due diverse misure di casco: una per infante di peso compreso tra 5 e 10 Kg ed un’altra per peso compreso tra 10 e 15 Kg. F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Ventilazione non invasiva (NIV) La ventilazione non invasiva è una metodica che fornisce un supporto respiratorio senza l’inserimento di protesi tracheale e quindi può essere utilizzata anche in reparti di terapia semi- intensiva Il supporto ventilatorio viene garantito utilizzando maschere nasali o oronasali collegate ad apparecchi generatori di pressione positiva ma in pazienti con completa autonomia respiratoria Esistono due modalità di ventilazione a pressione positiva: la CPAP e la BiPAP o BiLevel F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Devices utilizzati in corso di NIV Maschera nasale Maschera facciale F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Pressione positiva continua (CPAP) La CPAP si basa sull’erogazione di una pressione positiva costante per l’intero ciclo respiratorio. Una CPAP nasale realizza un aumento della pressione intraluminale delle vie aeree superiori fino a superare la pressione transmurale critica di collabimento e così le vie aeree superiori rimangono dilatate ed il rilassamento dei muscoli dilatatori di tali vie insieme al rilassamento del diaframma produce una benefica riduzione dell’attività muscolare inspiratoria F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Pressione positiva a due differenti livelli (BiPAP) E’ una tecnica di Ventilazione a Pressione Positiva Bifasica Per ogni ciclo respiratorio viene erogata una Pressione Positiva Espiratoria (EPAP o PEEP) più bassa ed una Pressione Positiva Inspiratoria (IPAP o PIP) più alta Nei bambini si utilizza una differenza di pressione tra IPAP ed EPAP di circa 10cm H2O F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

BiPAP: modalità di ventilazione Non Invasive Mechanical Ventilation Ventilation Pressure Targeted Bi - level PAP PSV PCV Bi – level PAP: Bi - level Positive Airway Pressure PSV: Pressure Support Ventilation PCV: Pressure Control Ventilation martino.pavone@opbg.net F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

PSV: Pressure Support Ventilation L'atto respiratorio è definito assistito perchè triggerato e ciclato dal paziente ma limitato a pressione dal ventilatore Tale atto si avvicina molto ad un atto spontaneo ed il lavoro respiratorio viene perfettamente ridistribuito tra paziente e macchina F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

PCV: Pressure Control Ventilation L’atto respiratorio si definisce controllato perché oltre ad essere limitato a pressione dal ventilatore è anche triggerato e ciclato dall’apparecchio In questo caso il ventilatore effettua da solo tutto il lavoro respiratorio. F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

Modalità di settaggio CPAP Nel bambini si utilizzano generalmente pressioni di 4-8 cm H2O e se si utilizza un casco sono necessari flussi elevati >30l/min per evitare il rebreathing della CO2 BiPAP PIP 6-15 cmH2O PEEP 3-8 cmH2O F. Esposito - SC Pneumologia ed UTSIR - AOP Santobono – Pausilipon - Napoli

VII Edizione CAPRI Pediatria Capri 28-30 aprile 2014 GRAZIE