SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA ( SLA ) di Amadio Antonella Dott.ssa in fisioterapia

Malattia ad eziologia sconosciuta età media d’insorgenza 50-70 anni Patologia degenerativa selettiva del II° motoneurone(corna anteriori del midollo) e del I° motoneurone(tratti corticospinali) ed in alcuni tratti del tronco encefalo(paralisi bulbare) Malattia ad eziologia sconosciuta età media d’insorgenza 50-70 anni

fascicolazioni dei muscoli interessati spasticità disartria disfagia Viste le vie nervose interessate la sintomatologia sarà sia di origine piramidale sia di origine periferica Ipostenia atrofia fascicolazioni dei muscoli interessati spasticità disartria disfagia instabilità emotiva

La SLA esordisce con una atrofia distale degli arti superiori (primariamente i mm. interossei) fino ad avere le mani ad artiglio, successivamenete colpisce gli arti inferiori per proseguire in senso disto-prossimale Si possono riscontrare,in caso di interessamento bulbare, atrofia e fascicolazioni della lingua con conseguenze sul linguaggio e sulla deglutizione e coinvolgimento dei nuclei dei nervi cranici

Nella SLA si riscontrano sostanzialmente 2 varianti: La SLA bulbare (25% dei casi) che insorge direttamente sui muscoli bulbari e porta ad exitus più velocemente SLA polinevritica (10% dei casi) ove è prevalente la degenerazione del II° motoneurone ed ha un decorso più lungo con una aspettativa di vita del paziente più lunga Comunque in tutti i casi la morte sopraggiunge dopo 3-5 anni di malattia, generalmente per paralisi e quindi arresto respiratorio, sempre a paziente vigile e presente

CURIOSITA’ Nel secondo dopoguerra i n seguito all’osservazione fatta su gli abitanti dell’isola di Guam che presentavano un numero di casi di SLA molto elevato ,in associazione a parkinsonismo e demenza, si fece largo l’idea di una eziologia virale lenta, in quanto la popolazione praticava una forma di cannibalismo rituale delle interiora e del cervello di cui si cibavano donne e bambini. Ciò è stato odiernamente sconfessato, in quanto ci si è resi conto che l’alta incidenza della malattia fu data dall’assunzione da parte dei Guamoti di una sostanza presente nella corteccia della cicas,che erroneamente usarono in tempo di guerra per fare il pane. La sostanza in questione determinava un grosso aumento del calcio intracellulare con conseguente morte della stessa

NELLA SLA MANCANO I DISTURBI DELLA SENSIBILITA’ perché è una malattia selettiva delle vie motorie

DIAGNOSI La diagnosi clinica è confermata dall’elettromiografia ove la velocità di conduzione risulta normale fino agli ultimi stadi della patologia e risultano presenti dei potenziali di fibrillazione e fascicolazione

In associazione troviamo spesso: Il dolore viene generalmente dato da una riduzione del tono muscolare e del movimento, da crampi muscolati e da erosioni cutanee In associazione troviamo spesso: Dispnea Disfagia Disartria(logopedista) Ulcerazione agli occhi Stitichezza Insonnia Stanchezza-fatica Piaghe da decubito Problemi sfinterici genito-urinari

Trattamento

Trattamento fisico (non c’è un pattern definito dipende dai sintomi) Stadio precoce: valutazione della forza muscolare, delle funzioni respiratorie, delle abilità Stadio tardivo: le precedenti e valutazione e trattamento del dolore, valutazione funzione respiratoria Stadio terminale: le precedenti, posizionamento, rotazione decubiti, riabilitazione respiratoria, informazioni sulla ventilazione meccanica

A secondo della fase in cui il paziente si trova quindi gli si proporranno esercizi di stretching, assistenza e riabilitazione respiratoria, tosse assistita, esercizi di rinforzo muscolare , trattamenti decontratturanti, mobilità(se servono con ausili), posizionamento ortesi per distretti colpiti