LE PIASTRINE

Dimensioni cellulari a confronto

CONTENUTO GRANULI PIASTRINICI

Piastrine : cinetica maturativa Megacarioblasti (Bone marrow 25%) Primo stadio morfologico Megacariociti (Bone marrow 75%) Produzione di trombociti nel citoplasma Piastrine Reticolate (frammenti citoplasmatici dei Megacariociti) Piastrine giovani nel sangue periferico con elevato contenuto in RNA. Sintesi di diverse proteine, quali: Glicoproteine Ib, IIb (CD41) /IIIa (CD61), Ciclossigenasi, PF4. Piastrine Reticolate Piastrine giovani nel sangue periferico Piastrine Mature Volume variabile da 2-20 fL Durata di vita +/- 10 giorni 4-5 giorni 1-2 giorni 8-10 giorni Microparticelle Piastriniche

Matrice sub-endoteliale Turnover quotidiano= circa 37000/uL

ANALIZZATORI EMATOLOGICI Accuratezza Analitica Raggiunta: CV < 5% ( per valori nella norma)

PRECISIONE ANALITICA (richiesta) MONITORAGGIO IMPRECISIONE IDEALE: ¼ CVi , cioè 0,95 % IMPRECISIONE ACCETTABILE: ½ CVi , cioè 1.90 % LIMITE MINIMO: ¾ CVi , cioè 2,85 % SCREENING IMPRECISIONE IDEALE: ¼ (CVi2 + CVg2)1/2, cioè 3,2% IMPRECISIONE ACCETTABILE ½ (CVi2 + CVg2)1/2, cioè 6,4% LIMITE MINIMO: ¾ (CVi2 + CVg2)1/2, cioè 9,6%

ACCURATEZZA ANALITICA( richiesta) INACCURATEZZA IDEALE: 0.125 (CVi2 + CVg2)1/2, cioè 1,6% INACCURATEZZAACCETTABILE 0.250 (CVi2 + CVg2)1/2, cioè 3,2% LIMITE MINIMO: 0.375 (CVi2 + CVg2)1/2, cioè 4,8%

ACCURATEZZA ANALITICA Per l’accuratezza l’ICSH nel 2004 ha proposto come metodo candidato a met. di riferimento il conteggio piastrinico indiretto immunologico con Ab specifico fluorescente e determinazione con citofluorimetro di RBC/PLT e calcolo delle PLT dopo accurato conteggio di RBC con analizzatore semiautomatico monocanale non focalizzato.

TROMBOCITOPENIA: PRECISIONE ANALITICA TIPO DI ANALIZZATORE CV% a 5000/uL CV% a10000/uL Cit. a flusso rbc/ plt ratio 3.83 5.65 ADVIA 120 12,5 13,2 LH 750 20,26 8,78 XE2100 ott. 6,62 8,02 XE2100 imp 20,14 10,05 Cell.Dyn 4000 ott. 12,3 3,8 Cont. Immun. CD61 1,6 2,3

Definizione clinica di piastrinopenia: situazione in cui il valore delle PLT è < a 150.000/uL La proposta di alcuni AA. è quella di non distinguere più la piastrinopenia in LIEVE, MODERATA E SEVERA, in relazione al conteggio delle piastrine, ma correlare il termine al quadro clinico, cioè al sanguinamento, a causa della mancanza di una soglia emorragipara uguale per tutti.

CARATTERISTICHE CLINICHE DEI DIFETTI PIASTRINICI Epistassi Petecchie, porpora, ecchimosi Emorragie gastrointestinali Menorragia Sanguinamento da tagli superficiali ed abrasioni Nathan Oski

CLASSIFICAZIONE EZIOPATOGENETICA DELLE PIASTRINOPENIE ( C. Rugarli- Med.interna sistemat. 2010) b)PIASTRINOPENIE DA AUMENTATA DISTRUZIONE ( sia da distruzione che da consumo) Autoimmune idiopatica: porp.tromb. idiop. Autoimmune secondaria: infezioni ( virali, batter. ,protozoarie) mal. Autoimmuni ( LES) m. linfoproliferative Farmaci( chinina, chinidina, digossina, penicilline) Alloimmuni ( post-trasfusionali) Non immuni microangiopatiche da: CID s. uremico-emolitica porpora trombotica trombocitopenica malattie valv. cardiache cong. ed acquis. Presenza di protesi, cateteri e by-pass cardiopolmonari a)PIASTRINOPENIA DA RIDOTTA PRODUZIONE (con ipo o aplasia megacariocitaria oppure con piastrinopoiesi inefficace) Da infiltralz. midollare ( neopl. leuc.linfomi) Da depressione midoll. da diversi agenti: Farmaci( fenilbutaz., cloramfen., chemioter.) Etanolo Inf. Virali ( HIV, parvovirus) Radiazioni Da difetti nutrizionali ( folati e vit.B12) Ereditarie DA ALTERATA DISTRIBUZIONE Ipersplenismo Splenomegalia c)PIASTRINOPENIE DA CAUSE MISTE Mal.epatiche Uremia e trapianto di rene Trasfusione massiva e circolaz. extracorp. Trapianto di midollo allogenico con o senza rigetto

Pseudopiastrinopenie: 1)EDTA DIP., 2)EDTA INDIP. CAUSE 1-prelievo sbagliato 2-agglutinazione piastrinica da agglutinine EDTA dipendenti 3-Crioagglutinine 4-satellitismo piastrinico 5-Infezioni 6-farmaci (antibiotici ma non solo anche abciximab, tirobifan, eptifibratide) 7-sottostima del conteggio di megatrombociti 8-anticorpi monoclonali che si legano ai recettori glicoproteici delle piastrine Allestire uno striscio periferico per conferma

Anomalia di May-Hegglin PseudoCorpi di Dhöle Nelle sindromi di Fechtner e di Sebastian le inclusioni leucocitarie sono simili ma più piccole e non sono visibili con le normali colorazioni MGG al M.O.