Oncologia pediatrica ed organi fonoarticolatori Dr Gianni Gitti Centro Rieducazione Ortofonica Firenze www.icare-cro.com

Oncologia ORL nei bambini Anche se la maggior parte delle patologie infantili del distretto testa collo sono di natura infiammatoria o congenita, il 5-10% delle malignità pediatriche interessa primitivamente il distretto testa collo e nel 25% circa dei casi il distretto è interessato secondariamente. Cunningham MJ, McGuirt WFJ, Myers EN. Cancer of the head and neck in the pediatric population. In: Myers EN, Suen SY, eds. Cancer of the head and neck. Philadelphia: WB Saunders, 1996:598–624. Cunningham MJ, McGuirt WFJ, Myers EN. Malignant tumors of the head and neck. In: Bluestone CD, Stool SE, Kenna MA, eds. Pediatric otolaryngology. Philadelphia: WB Saunders, 1996:1557–1583.

Fattori di rischio Storia di tumori in età pediatrica nell’anamnesi familiare Predisposizione genetica allo sviluppo di cancro Terapia immunosoppressiva

Oncologia e bambini Caratteristiche delle neoplasie pediatriche Rapida evoluzione Scarsi sintomi prodromici Presentazione clinica evidente solo in fase avanzata

Oncologia e bambini Caratteristiche delle neoplasie pediatriche Sintomatologia ostruttiva rapidamente ingravescente a causa delle ridotte dimensioni anatomiche del bambino Elevato tasso di metastatizzazione per via ematica

Quadro clinico Nella maggior parte dei casi osserviamo: Massa indolente Sviluppo rapido o progressivo Ulcera cutanea Fissazione alle strutture sottostanti Neuropatie a carico dei nervi cranici Ingorgo venoso

Nei bambini, al contrario di quanto osserviamo negli adulti, sono più frequenti i tumori connettivali rispetto ai tumori epiteliali

Malignità pediatriche per frequenza Istopatologia Frequenza (%) Morbo di Hodgkin 31% Linfoma non-Hodgkin 26% Rabdomiosarcoma 15% Altri sarcomi 8% Carcinoma tiroide Carcinoma nasofaringeo 5% Neuroblastoma 4% Carcinoma gh. salivari 2% Teratoma maligno <1% Tumori laringe

Può essere molto difficile!! Diagnosi Può essere molto difficile!! Scarsa collaborazione del paziente Difficoltà nell’interpretazione dei sintomi

Tonsillite?

Tonsillite?

Linfoma non Hodgkin Età: più frequente in adulti ma aumento 30% casi pediatrici in USA tra 1973 e 1991 Razza:rapporto bianchi/neri 2:1 Sesso: Rapporto uomo/donna 3:1

Linfoma non Hodgkin Clinica ORL: Diagnosi differenziale: Rapido sviluppo extranodale Anello Waldeyer 29% Mediastino 26% Disturbi respiratori e fonatori Sindrome della vena cava superiore Paralisi dei nervi cranici (se sviluppo centrale) Diagnosi differenziale: Ipertrofia adenotonsillare

Sarcomi I sarcomi dei tessuti molli sono il 6° più comune tumore dei bambini. L’incidenza del rabdomiosarcoma è uguale a quella di tutti gli altri sarcomi sommati insieme Robinson LL. General principles of the epidemiology of childhood cancer. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds. Principles and practice of pediatric oncology. Philadelphia: JB Lippincott, 1993:537–575.

Rabdomiosarcoma E’ la più frequente malignità infantile dei tessuti molli e nel 35-40% dei casi si sviluppa a livello del distretto testa-collo Circa il 50% dei casi è diagnosticato in bambini di 5 anni o meno

Rabdomiosarcoma Clinica: Siti di presentazione in ordine di frequenza: Orbita (33%) Orofaringe e cavo orale (29%) Faccia e collo (24%) Orecchio medio/Mastoide (9%) Cavità rinosinusale (9%) Cunningham MJ, McGuirt WFJ, Myers EN. Cancer of the head and neck in the pediatric population. In: Myers EN, Suen SY, eds. Cancer of the head and neck. Philadelphia: WB Saunders, 1996:598–624.

Rabdomiosarcoma Clinica: L’interessamento parameningeo è presente nel 18% dei casi ed include: Orecchio medio Cavità nasali Seni paranasali Maurer HM, et al. The intergroup rhabdomyosarcoma group study-II. Cancer 1993;71:1904–1922.

Rabdomiosarcoma Sintomi ORL: Ostruzione nasale Rinorrea sanguinolenta Otorrea Proptosi Paralisi dei nervi cranici

Fattori prognostici Sito di origine: Prognosi migliore in caso di tumori che originano dall’orbita o da aree non parameningee Grandezza del tumore: Prognosi migliore per tumori inferiori ai 5 cm Presenza di metastasi Età di diagnosi: Maggiore o minore di 10 anni Istologia: Tumori embriogenici hanno prognosi migliori rispetto a tumori alveolari Residuo della malattia dopo chirurgia: No malattia residua 90% a 5 anni Residui microscopici 80% a 5 anni Residui macroscopici 70% a 5 anni

Trattamento Chirurgia: Il trattamento del rabdomiosarcoma è sia chirurgico che radiochemioterapico. Chirurgia: In caso di tumore dell’orbita non è necessario eseguire l’exenteratio in prima battuta. Inizialmente si può eseguire una biopsia e riservare un eventuale intervento demolitivo in caso di persistenza o recidiva L’exeresi di un rabdomiosarcoma del distretto testa-collo, specialmente in un bambino, può essere molto difficile, per motivi anatomici e per l’alto grado di demolizione necessario. In caso di persistenza macroscopica di malattia dopo exeresi può essere indicato un secondo intervento prima dell’inizio della chemioradioterapia.

Tumori laringei nel bambino Sono molto rari Rappresentano lo 0,1% dei tumori dell’estremo cervico-cefalico A causa di questa bassa incidenza sono difficili da studiare e non è stato possibile determinare un protocollo di trattamento univoco

Tumori benigni Nove volte più frequenti rispetto ai tumori maligni I tumori benigni vengono classificati in riferimento al tessuto di provenienza.

Emangioma Caratteristiche: Raro Si sviluppa solitamente nel primo anno di vita con tre fasi di sviluppo: Fase di crescita repentina (primi mesi di vita) Stabilizzazione Regressione spontanea Prevalente localizzazione sottoglottica

Emangioma Trattamento: Dipende dalle condizioni respiratorie del bambino Se di piccole dimensioni: Nessun intervento Vaporizzazione laser Co2 Se di medie dimensioni: Iniezioni steroidee locali (fino ad 80 mg) Stent laringo-tracheale o intubazione per una settimana Se di notevoli dimensioni: Laringofissura per via sottopericondrale Posizionamento protesi endotracheale per 2 settimane

Tumori neurogenici Caratteristiche: Seguono per frequenza la papillomatosi laringea Riportati 135 casi in letteratura Forme più frequenti: Schwannoma Neurofibroma e sua variante plessiforme La variante plessiforme ha un comportamento localmente più aggressivo rispetto al Neurofibroma semplice

Tumori neurogenici Caratteristiche: Localizzazione prevalente: Sovraglottica Nelle immediate vicinanze della plica ariepiglottica o direttamente sull’aritenoide In rapporto con nervo laringeo superiore, ansa di Galeno, laringeo inferiore

Tumori neurogenici Terapia: Asportazione per via endoscopica microlaringea Asportazione per via esterna E’ consigliabile eseguire controlli periodici a causa del rischio di viraggio in senso maligno (aumento dimensioni e comparsa dolore)

Tumori maligni Fino ad oggi ne sono stati descritti circa 100 in letteratura L’istotipo più frequente è la variante embrionale del rabdomiosarcoma In seconda posizione si colloca il carcinoma a cellule squamose. Classificati in base al tessuto di origine

Tumori maligni Sintomatologia: Disfonia Disfagia Dispnea Rapida evoluzione Associazione variabile in relazione alla sede

Carcinoma a cellule squamose Sono descritti circa 60 casi Rapporto maschio/femmina 2:1 Sede più frequente: piano glottico Raramente metastatizza nel bambino

Carcinoma a cellule squamose Terapia Nella maggior parte dei casi si applica un protocollo chemioterapico a cui segue, in caso di risposta parziale, persistenza o recidiva, la chirurgia parziale della laringe. In caso di fallimento si ricorre alla chirurgia demolitiva con radioterapia post-operatoria Laryngeal cancer in children and adolescents. McGuirt-WF Jr, Little-JP. Otolaryngol Clin North Am 1997 Apr 30(2): 207-14

Carcinoma adenoidocistico (cilindroma) del seno piriforme in età pediatrica Paziente maschio di 7 anni e mezzo Pervenuto ad osservazione a seguito di tonsillectomia durante la quale era stata notata una tumefazione del seno piriforme di destra Alla laringoscopia indiretta il seno piriforme appariva ora libero ed ora occluso, facendo pensare ad una neoformazione mobile peduncolata Adenoid-cystic carcinoma (cylindroma) of the pyriform sinus in pediatric age. E De Campora, A Croce, G Bicciolo e M Radici. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 14:235-42

Carcinoma adenoidocistico (cilindroma) del seno piriforme in età pediatrica I genitori del paziente avevano notato nel bambino una disfonia ingravescente, non associato a dispnea e disfagia. Un esofagogramma con mezzo di contrasto dimostrò la presenza di un polipo peduncolato di circa 3x5 cm con base 2 cm inserita a livello della parete laterale. Adenoid-cystic carcinoma (cylindroma) of the pyriform sinus in pediatric age. E De Campora, A Croce, G Bicciolo e M Radici. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 14:235-42

Carcinoma adenoidocistico (cilindroma) del seno piriforme in età pediatrica Tramite microlaringoscopia indiretta fu eseguito un prelievo bioptico suggestivo per cilindroma o carcinoma adenoidocistico. Trattamento: Accesso per via faringotomica laterale destra con tracheotomia al terzo anello Exeresi della neoformazione Ricostruzione faringo-esofagica Adenoid-cystic carcinoma (cylindroma) of the pyriform sinus in pediatric age. E De Campora, A Croce, G Bicciolo e M Radici. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 14:235-42

Tumori pediatrici neurogenici del distretto testa collo Il 63% dei tumori in età pediatrica sono a carico dei tessuti molli I tumori della catena simpatica rappresentano il 7,4% di tutti i tumori infantili 9 nuovi casi l’anno per milione di bambini in USA Il neurofibrosarcoma rappresenza il 3,4% del totale 2,4 nuovi casi l’anno per milione di bambini in USA Neurogenic tumors of the head and neck in children. E De Campora, M Radici, L De Campora. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999 Oct 5; 49 suppl 1:S231-3

Tumori pediatrici neurogenici del distretto testa collo Le forme benigne sono più frequenti rispetto a quelle maligne Diagnosi: Ecografia TC MRI Fine needle aspiration Neurogenic tumors of the head and neck in children. E De Campora, M Radici, L De Campora. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999 Oct 5; 49 suppl 1:S231-3

Tumori pediatrici neurogenici del distretto testa collo Terapia: trattamento chirurgico Neurogenic tumors of the head and neck in children. E De Campora, M Radici, L De Campora. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999 Oct 5; 49 suppl 1:S231-3

Tumori pediatrici neurogenici del distretto testa collo Casistica: 35 pazienti 26 swannomi 6 neurofibromi 3 neuroblastomi olfattivi Età compresa tra 8 e 16 anni Neurogenic tumors of the head and neck in children. E De Campora, M Radici, L De Campora. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999 Oct 5; 49 suppl 1:S231-3

Tumori pediatrici neurogenici del distretto testa collo Casistica: Tutti i pazienti sono stati sottoposti a trattamento chirurgico Il sacrificio del nervo interessato dal tumore è stato necessario in 12 casi (tutti i neurofibromi e 8 neurinomi) In un caso di estesioneuroblastoma è stato utilizzato un approccio combinato (extra-intra cranico) Neurogenic tumors of the head and neck in children. E De Campora, M Radici, L De Campora. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999 Oct 5; 49 suppl 1:S231-3

Tumori pediatrici neurogenici del distretto testa collo Casistica: Nei tre casi di estesioneuroblastoma olfattivo: Due pazienti sono vivi e liberi da malattia dopo 5 e 7 anni di follow-up Un paziente ha sviluppato una metastasi laterocervicale dopo 5 anni ed è stato sottoposto a svuotamento del collo e chemioterapia adiuvante Neurogenic tumors of the head and neck in children. E De Campora, M Radici, L De Campora. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999 Oct 5; 49 suppl 1:S231-3

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