PECULIARITA’ DEI TUMORI OSSEI Polimorfismo istologico Variabilità radiologica Incertezza prognostica La distinzione fra benigni e maligni non è sempre netta T. benigni possono evolvere in t. maligni

STADIAZIONE sec. Enneking (1980) Neoplasie dell’apparato muscolo-scheletrico STADIAZIONE sec. Enneking (1980) STADIAZIONE, si basa su: Grado chirurgico (G) Entità diffusione locale (T) Metastasi (M)

Valuta l’aggressività del tumore (caratteristiche istologiche) GRADO CHIRURGICO (G) Valuta l’aggressività del tumore (caratteristiche istologiche) G 0 : benigno G 1 : bassa malignità G 2 : alta malignità

ENTITÀ DIFFUSIONE LOCALE (T) Valuta il tipo di localizzazione primitiva T 0 : Intracapsulare, capsula intatta formata da tessuto fibroso o osseo reattivo T 1 : Extracapsulare intracompartimentale, confinato nel compartimento intraosseo, intrafasciale, intramuscolare periostale T 2 : Extracapsulare extracompartimentale, - esteso al di fuori del compartimento di origine - insorto in regioni anatomiche incompletamente delimitate (cavo ascellare, regione inguinale, cavo popliteo)

TUMORI BENIGNI G 0 / T 0 Stadio 1 inattivo G 0 / T 0 Stadio 2 attivo aggressivo Recidive più frequenti

o i confini del compartimento TUMORI MALIGNI : Stadio I Bassa malignità ( G 1), mitosi rare, modeste atipie cellulari Tendenza alla recidiva locale G 1 / T 1 Stadio IA G 1 / T 2 Stadio IB Infiltra corticale o i confini del compartimento

o i confini del compartimento TUMORI MALIGNI : Stadio II Alta malignità ( G 2), mitosi numerose, elevata atipia nucleare, alto rapporto cellule/matrice, molto indifferenziato, spesso metastasi G 2 / T 1 Stadio IIA G 2 / T 2 Stadio IIB Infiltra corticale o i confini del compartimento

TUMORI MALIGNI : Stadio III Metastasi regionali o a distanza

INDAGINI STRUMENTALI SCINTIGRAFIA TAC RMN PET ANGIOGRAFIA ESAME ISTOLOGICO

Scintigrafia : Indica attività o quiescenza della neoplasia Evidenzia le localizzazioni multiple (« total body ») Skip metastasi Osteoma osteoide

Osteoma osteoide Scintigrafia

Scintigrafia

T.A.C. : analisi topografica rapporti con il fascio e l’articolazione consente valutazione dell’efficacia di chemio o radioterapia Osteoma osteoide Osteoma osteoide

TAC Osteosarcoma

Tumore a cellule giganti TAC Tumore a cellule giganti

RM : analisi osso – parti molli bilancio di estensione Condrosarcoma

RM Condroblastoma

PET Si positivizza in funzione del metabolismo del glucosio Molto attiva nelle neoplasie maligne Attiva anche in alcuni benigni, pertanto non distingue bene maligni da benigni Indirizza la biopsia nel sito metabolicamente + attivo La necrosi da chemioterapia abbassa la PET Non evidenzia le piccole metastasi polmonari Costosa

Angiografia: vascolarizzazione massa neoplastica, infiltrazione fascio neurovascolare ( conservazione arto?) Osteosarcoma

Angiografia anche nei t. Benigni indica al chirurgo i rapporti con i vasi

BIOPSIA TUMORALE INCISIONALE AD AGO

BIOPSIA INCISIONALE Resezione intralesionale Diagnosi affidabile Biopsia tumorale BIOPSIA INCISIONALE Resezione intralesionale Diagnosi affidabile Rischio contaminazione (ematoma da dissezione)

BIOPSIA INCISIONALE Incisione longitudinale e diretta anche attraverso il muscolo. Non vanno usati piani di clivaggio anatomico Taglio netto con minimo scollamento t. molli Massimo risparmio di strutture neurovascolari e capsule articolari Laccio emostatico ed emostasi accurata Il prelievo va fatto nella zona più periferica della neoplasia (strato cambiale), dove il tumore cresce Biopsia tumorale

Chiusura capsula tumorale , prima di rimuovere il laccio Biopsia tumorale BIOPSIA INCISIONALE Chiusura capsula tumorale , prima di rimuovere il laccio Chiusura ev. fori ossei con cemento Non si posiziona drenaggio Sutura accurata e serrata della ferita

Assenza di contaminazione Frammenti sottili di tessuto Biopsia tumorale BIOPSIA AD AGO Biopsia chiusa Assenza di contaminazione Frammenti sottili di tessuto Anatomopatologo esperto

SINTOMATOLOGIA CLINICA Incostante Dolore (sede , irradiazione, età del paziente, ecc.) Aumento di volume di un segmento corporeo

TERAPIA MEDICA CHIRURGICA RADIANTE CURATIVA PALLIATIVA

TERAPIA MEDICA Alchilanti ( Endoxan, Holoxano) Antracicline (Adriamicina, Farmorubicina) Alchilanti ( Endoxan, Holoxano) Sali di platino (Cisplatino, Carboplatino) Tassani (Taxolo ) Ormonoterapia ( K. Prostatico, K. Mammario, metastasi )

Margini Chirurgici Benigno inattivo : nessun trattamento Benigno attivo: escissione intralesionale Benigno aggressivo: escissione ampia Maligni: sempre escissione ampia +/- chemio/radioterapia

AMPUTAZIONE Esteso coinvolgimento V-N/arto non funzionante Recidive importanti Infezione postoperatoria Impossibilità di ampi margini

Escissione corticale – Innesti auto, eteroplastici Trattamenti chirurgici Escissione corticale – Innesti auto, eteroplastici T. Benigni T. Maligni a malignità locale

Escissione corticale – Cemento - Sintesi Trattamenti chirurgici T. Maligni a malignità locale Metastasi

TRAPIANTI AUTOPLASTICI Trattamenti chirurgici TRAPIANTI AUTOPLASTICI Artrodesi Trattamento gap ossei

Innesto di perone vascolarizzato Trattamenti chirurgici Innesto di perone vascolarizzato

Protesi modulari Da comporre in sala operatoria Trattamenti chirurgici Protesi modulari Da comporre in sala operatoria Insoddisfacente l’attacco dei tessuti molli alla protesi Durano anche 10 anni

Tumori maligni : chirurgia d’exeresi e di ricostruzione Resezione Ricostruzione con protesi Osteosarcoma

La resezione deve passare a distanza dalle lesioni D - 25 anni Osteosarcoma

Protesi da ricostruzione Mancone protesico + trapianto osseo del perone

INNESTI OSSEI MASSIVI (ALLOTRAPIANTI) OSTEOARTICOLARI Alta percentuale di complicazioni ( 30 – 50% )

INNESTI OSSEI MASSIVI (ALLOTRAPIANTI) INTERCALARI “Golden Standard” per i tumori diafisari

PROTESI COMPOSITE: INNESTI MASSIVI + PROTESI Migliore reinserzioni tendinee Ripristino del bone stock Maggior stabilità dell’anca

OSTEOMA OSTEOIDE Età: seconda decade Sesso M/F 3:1 Sedi : ossa lunghe (80%) spec. femore e tibia nel 50 % Dolore molto intenso, ben localizzato , esacerbazioni notturne , recede con l’acido salicilico e derivati

Osteoma osteoide Rx : Piccola lisi rotonda ( “nidus”) Orletto di osteosclerosi. Al centro del nidus spesso ossificazione. Trattamento : asportazione del nidus

OSTEOBLASTOMA Seconda decade Sesso: M/F: 3/1 Sede : spec. Rachide (archi vertebrali). Molto meno frequente in ossa lunghe Dolore localizzato, spesso di lunga durata.

Rx : aspetto variabile, ossificazioni nel 50 %dei casi D.d.: osteoma osteoide, cisti aneurismatica, osteosarcoma. Trattamento: curettage o resezione ed innesti ossei

OSTEOSARCOMA Età: seconda decade Sesso: M/F : 1,4/1 Sede : spec. Metafisaria( femore distale, tibia prossimale, omero prossimale. Evoluzione : si estende all’interno del canale midollare e poi supera la corticale per infiltrare le parti molli. Sintomatologia: Dolore, tumefazione, reticolo venoso dilatato

osteosarcoma Rx : la lesione può essere litica, blastica, con zone di distruzione e di produzione ossea, spesso apposizione periostale D.d.:sarcoma di Ewing , osteomielite, condrosarcoma, istiocitoma fibroso maligno Trattamento: Resezione chirurgica dopo polichemioterapia

Osteosarcoma Frequente al femore distale: 32/98

Osteosarcoma Frequente al femore distale: 32/98

ESOSTOSI SOLITARIA (OSTEOCONDROMA) Età: seconda decade E’il più frequente t.benigno Sesso: M/F: 1,7/1 Sedi: Spec. metafisi (femore distale, tibia prossimale, omero prossimale) Rx: sessile o peduncolata

Esostosi solitaria Spesso asintomatica, talvolta sintomatologia secondaria a limitazioni articolari o a compressioni neuro-vascolari. Trattamento: exeresi spec. nei casi complicati o sospetti.

Degenerazione in condrosarcoma nell’1 % dei casi Esostosi solitaria Degenerazione in condrosarcoma nell’1 % dei casi ( spec. nel bacino, 30-35 anni)

MALATTIA ESOSTOSANTE Proliferazioni di esostosi in più sedi (spec. vicino al ginocchio, lontano dal gomito) Rara , autosomica dominante Trattamento: exeresi spec. nei casi complicati o sospetti sorveglianza annuale

MALATTIA ESOSTOSANTE +++ ++ +

Insufficienza staturale Deformità metafisarie Malattia esostosante Sesso maschile 70% Insufficienza staturale Deformità metafisarie Compressioni cerebrali: esostosi sella turcica e sintomatologia oculo ipofisaria Compressioni midollari : esostosi vertebrali Compressioni di tronchi nervosi (spec. S.P.E.)

Malattia esostosante Dopo 8 anni Dopo 8 anni

CONDROMA Età :seconda decade Sesso M/F: 1/1 Sedi: spec. Piccole ossa delle mani ( a volte femore ed omero ) Spesso asintomatico; talvolta dolore per frattura patologica

Condroma Rx: localizzazione midollare, margini netti, calcificazioni D.d.: infarto osseo, condrosarcoma Trattamento: curettage ed innesti ossei .

ENCONDROMATOSI Malattia da condromi multipli patologia rara, non ereditaria M/F: 1/1 An. Patologica: ammassi di cartilagine si estendono dall’epifisi a gran parte della diafisi Caratteristiche cliniche: gravi deformità e ipometrie Rx: estese lisi ossee. A volte calcificazioni

Affezione congenita non ereditaria Encondromatosi Affezione congenita non ereditaria Presenza di tessuto cartilagineo endoosseo metafisario o diafisario Tessuto cartilagineo parzialmente ossificabile Alterazioni assiali e ipometrie – bassa statura La malattia tende a regredire dopo la pubertà

Forma emilaterale (Ollier) Forma oligotopa Encondromatosi Classificazione Acroforma Forma a raggio Forma emilaterale (Ollier) Forma oligotopa Forma generalizzata

encondromatosi Rischio di degenerazione sarcomatosa ( 1-2%) Trattamento : correzioni assiali, allungamenti.

CONDROBLASTOMA Età :seconda decade M/F: 1,5/1 Sedi: omero prossimale, femore distale, tibia prossimale ( epifisi o apofisi) Dolore localizzato Talvolta asintomatico

Rx: osteolisi con orletto sclerotico. Nel 25 % dei casi calcificazioni Condroblastoma Rx: osteolisi con orletto sclerotico. Nel 25 % dei casi calcificazioni D.d.: t. acellule giganti, necrosi avascolare, cisti ossea aneurismatica Trattamento: curettage con innesti ossei. Recidiva fino al 38% dei casi

CONDROSARCOMA Età: quarta - sesta decade M/F:1,5/1 Sedi : spec. tronco, omero prossimale, femore, acetabolo. Tumefazione dolorosa

spec. localizzazione metadiafisaria; Condrosarcoma Rx: spec. localizzazione metadiafisaria; spesso (66%) parziali calcificazioni ; Frequente erosione o distruzione corticale con infiltrazione dei tessuti molli. D.d: osteosarcoma, metastasi da carcinoma TUMORE CHIRURGICO (exeresi totale, amputazione)

TUMORE A CELLULE GIGANTI (TCG) Età :terza decade M/F: 1/1 Sedi: spec. femore distale , tibia prossimale , radio distale e sacro. Localizzazione epifisaria fino alla cartilagine articolare. Massa tenera e dolorosa, ev. fratture patologiche Rx: lesione osteolitica senza orletto sclerotico e reazione periostale

Tumore a cellule giganti D.d: condroblastoma, osteosarcoma, Trattamento: curettage, cemento, crioterapia, cauterizzazione chimica Recidive nel 40 -60 %)

Tumore a cellule giganti maligno

SARCOMA DI EWING Età :seconda decade M/F :1/1 Sede :spec. cingolo pelvico, arti inferiori. Localizzazione estesa diafisaria, apposizione ossea periostale ( “bulbo di cipolla”)

Sarcoma di Ewing Dolore, tumefazione ( massa palpabile e tenera) per frequente coinvolgimento dei tessuti molli, febbre, VES aumentata, anemia, leucocitosi Rx: estesa lesione diafisaria, aree di osteolisi o osteosclerosi, apposizione ossea periostale;

Sarcoma di Ewing D.d.:linfoma maligno, osteosarcoma, osteomielite Trattamento: chemio e radioterapia. Exeresi chirugica. Evoluzione :metastasi ( polmonari, ossee nel 20%dei casi

CISTI OSSEA ANEURISMATICA Età :seconda decade M/F:1/1 Sedi:vertebre , femore, tibia(metafisi) Dolore, tumefazione

Cisti ossea aneurismatica Omero prossimale Rx: espansione cistica a “bolla” dell’osso;presenza di orletto sclerotico ;talvolta aspetto aggressivo simile al sarcoma Trattamento: escissione, curettage

Cisti ossea aneurismatica Branca ileopubica

CISTI OSSEA SEMPLICE Età : prime due decadi di vita M/F: 1/1 circa Sedi: omero prossimale femore prossimale tibia prossimale

Di solito asintomatica. Scoperta accidentale con rxgr. Cisti ossea semplice Di solito asintomatica. Scoperta accidentale con rxgr. dolore da fr. patologiche Rx: area di lisi a margini netti, metafisaria, non supera la cartilagine di accrescimento D.d: displasia fibrosa -

Cisti ossea semplice Dopo fr. patologica

Trattamento: aspirazione del liquido cistico ed iniezione di cortisone Cisti ossea semplice Trattamento: aspirazione del liquido cistico ed iniezione di cortisone

DIFETTO FIBROSO METAFISARIO (FIBROMA) Età: seconda decade M/F: 1/1 Sedi: metafisi femorale e tibiale distale Asintomatica; una frattura patologica può essere il primo segno Rx: margini netti, orletto sclerotico, concamerata

Fibroma (difetto fibroso metafisario) D.d: displasia fibrosa,fibroma condromixoide Trattamento: osservazione

DISPLASIA FIBROSA Benigna rara; l’osso è sostituito da t. fibroso (e t. cartilagineo ) Mono o poliostotica, metafisaria o diafisaria Età : 2a - 3a decade . M/F: 1/1,3 Sedi: cranio, ossa mascellari, coste e collo femorale Rx: lesione litica simile al vetro smerigliato. Margini netti, può avere orletto sclerotico D.d.:fibroma, cisti ossea o aneurismatica Trattamento: curettage , innesti .

Displasia fibrosa TRIADE DI ALBRIGHT (forma poliostotica) 1. deformazioni ossee (da fr.malconsolidate) 2. pseudopubertà precoce 3. macchie cutanee a caffè- latte

METASTASI OSSEA Adulti o anziani Il più frequente dei tumori ossei (60%) Adulti o anziani Tumore primitivo spesso sconosciuto (rivelatore nel 30 % dei casi )

Metastasi ossee: 1,2 milioni di nuovi casi /anno In Italia: Metastasi ossee: 1,2 milioni di nuovi casi /anno Tumori ossei primitivi: 2900 nuovi casi /anno Approccio multidisciplinare (guidato dall’oncologo) 1° obiettivo del trattamento : la qualità della vita

Diagnosi delle metastasi ossee In presenza di osteolisi in paziente con più di 60 anni, 3 ipotesi. In ordine di frequenza: Metastasi ( il 20% delle metastasi rappresenta il primo segno di un tumore) Mieloma Tumore primitivo

Clinica Scoperta da esami di routine Dolore intenso, 1° sintomo nel 95% dei pazienti Fratture patologiche Tumefazione

Metastasi ossee Tumefazione

Tumefazione Metastasi ossee

Segni Generali : astenia, dimagrimento VES aumentata Anemia Metastasi ossee Segni Generali : astenia, dimagrimento VES aumentata Anemia

Le neoplasie primitive o metastatiche producono citochine Metastasi ossee Le neoplasie primitive o metastatiche producono citochine che attivano il riassorbimento osteoclastico osteolisi Localizzazioni midollari più frequenti

N.B.: lisi senza reazione periostale

Forme condensanti (cancro della prostata, molto meno cr. mammella) Non hanno reazione periostale Più rare Evoluzione più lenta Sedi frequenti pelvi o colonna dorso-lombare Vertebra di avorio

Per una corretta stadiazione: Diagnosi delle metastasi ossee Per una corretta stadiazione: Scintigrafia “total body” 2. RM 3. Biopsia

RILEVA ALTRE METASTASI OSSEE Scintigrafia ossea RILEVA ALTRE METASTASI OSSEE e precisa l’estensione locale

Indagini strumentali TAC RX

RMN Rileva il restringimento del canale vertebrale e la compressione degli elementi nervosi

Biopsia +++ RICERCA DEL FOCOLAIO PRIMITIVO l’aspetto istologico mima il tumore primitivo

Metastasi scheletriche frequenti da tumori di mammella, polmone, prostata

Seno : (50% a 75%) localizzazioni multiple Il sistema venoso vertebrale di Batson passa lungo il canale vertebrale é in rapporto con venule mammarie e plesso venoso prostatico

Localizzazione delle metastasi Rachide (80 %) (schiacciamento, tr. neuro.)

Bacino Localizzazione delle metastasi

Complicazioni proprie di ogni localizzazione Fratture Compressione vascolo-nervosa Paraplegia (fr.vertebrali)

Trattamento chirurgico Osteosintesi preventiva o palliativa ± cemento

Trattamento con protesi metastasi ossee Trattamento con protesi Indicazioni: lesioni solitarie in neoplasie con prognosi migliore (mammella, prostata) Estesa perdita ossea fallimento di precedenti interventi di osteosintesi Obiettivi: Controllo del dolore Miglioramento della funzione Chirurgia radicale curativa o Chirurgia palliativa

Chirurgia radicale “curativa” con megaprotesi metastasi ossee Chirurgia radicale “curativa” con megaprotesi Con o senza trapianto osseo Localizzazione unica Specialmente indicata negli arti infer. Almeno 3 anni dall’escissione del primitivo Istologia

Ricostruzione con trapianti ossei o cemento acrilico Trattamento chirurgico Vertebrectomia Ricostruzione con trapianti ossei o cemento acrilico Trapianto osseo cemento cemento

Trattamento chirurgico Vertebroplastica Iniezione di polimetilmetacrilato (PMMA) nel corpo vertebrale Approccio percutaneo TAC guidato Scopo: Stabilizzare il corpo v. riducendo il dolore. Prevenzione di nuove fratture Rischio, raro ma grave, di stravaso di PMMA nel canale midollare

Trattamento chirurgico Cifoplastica

Radioterapia Trattamento sintomatico del dolore Prevenzione e terapia delle fratture patologiche Trattamento della compressione midollare

Terapia medica Bifosfonati: Sono inibitori del riassorbimento osseo mediato dagli osteoclasti Nelle forme addensanti ne rallentano l’evoluzione