INQUADRAMENTO CLINICO DELLE IPOACUSIE IMPROVVISE Unità Complessa ORL Policlinico di Modena E. Cunsolo, S. Palma, C. Marchese, E. Genovese

IPOACUSIA IMPROVVISA Ipoacusia neurosensoriale, più frequentemente monolaterale, che si sviluppa rapidamente (massimo 72 ore) con una perdita uditiva di almeno 30 dB su tre frequenze audiometriche contigue, la cui eziologia viene individuata solo nel 15% dei pazienti

IPOACUSIA FLUTTUANTE Ipoacusia neurosensoriale, più frequentemente monolaterale, fluttuante in ore, giorni e settimane, con una perdita uditiva predominante più frequentemente sulle frequenze gravi

INCIDENZA 5-20/100000 ab/aa in Francia Sauvage (2204) 20/100000 ab/aa in Germania Lautermann (2005) 1/10000 ab/aa in USA Zadeh (2003) Sex ratio 1 Bilaterale nel 1-2 % ei casi Età media 40-54 aa (Woodson 2007)

EZIOPATOGENESI IPOTESI INFETTIVA - BATTERICA: sifilide, malattia di Lyme - VIRALE: parotite, VVZ, VHS 6 e 7, HIV 1 e 2, EBV, CMV, virus parainfluenzali, rosolia

IPOTESI VASCOLARE La vascolarizzazione dell’orecchio interno è di tipo terminale e dipende da due arterie principali: l’arteria cocleare propria ed il ramo cocleare dell’arteria vestibolo-cocleare

Ogni rallentamento o interruzione del flusso ematico provoca una alterazione del metabolismo ossidativo con ipossia o anossia cellulare - DIMINUZIONE DELLA PRODUZIONE DI ATP - ACIDOSI INTRACELLULARE - ACCUMULO DI RADICALI LIBERI ALTERAZIONE DELLA FUNZIONE ENZIMATICA CELLULARE NECROSI CELLULARE G. Paludetti (2003)

Possibili cause di ipossia delle cellule dell’orecchio interno sono: Trombosi o embolia dell’arteria cocleare propria e dell’arteria vestibolo-cocleare Spasmo vascolare Iperviscosità ematica (iperaggregabilità piastrinica, ipercoagulabilità)

EZIOPATOGENESI ROTTURA DI MEMBRANA IPOTESI IMMUNOLOGICA autoAb verso proteine cocleari P30 e P80, il collagene tipo II e IX; riduzione dei linfociti T (tipo C3, C4 e C8) con aumento del complemento, anomalie dei Linfociti T helper 1 e 2 ed aumento delle cellule Natural Killer MALATTIA DI MENIERE ROTTURA DI MEMBRANA per le ipoacusie improvvise insorte durante sforzi fisici con aumento della pressione venosa intratoracica, intracranica o del liquido cefalorachidiano

Tran Ba Huy 2002 Martin C. 1998

ANAMNESI Modalità di insorgenza Caratteristiche dell’ipoacusia Segni e sintomi associati - acufeni - vertigini e/o sensazione di instabilità - sensazione di fullness auricolare

ANAMNESI - interventi otochirurgia - barotraumi Patologie pregresse otologiche - interventi otochirurgia - barotraumi Patologie passate o attuali - cardiopatie, emopatie - DM, patologie infettive Eventuali terapie in atto

ESAME OBIETTIVO OTOSCOPIA: CUE libero con membrana timpanica normale ACUMETRIA: Weber lateralizzato al lato sano, Rinne positivo PROVA DELLA FISTOLA ESAME OBIETTIVO NEUROLOGICO: negativo Cavo orale e nervi cranici nella norma Assenza di segni di infezione in atto (eruzioni cutanee, paresi nervo facciale) Ricerca del nistagmo spontaneo

ESAMI STRUMENTALI Es. audiometrico tonale e vocale Impedenziometria con test di Metz Test al glicerolo Es. vestibolare con prove caloriche ed eventuale videonistagmografia Potenziali Evocati Uditivi Otoemissioni acustiche: generalmente assenti in caso di perdite uditive superiori a 35 dB

La soglia di un soggetto normoudente non supera i 15/20 dB La soglia di un soggetto normoudente non supera i 15/20 dB. Soglie oltre a questo livello possono essere considerate patologiche 125 250 500 1Khz 2Khz 4Khz 8Khz -10 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 NORMALE < 15-20 dB PATOLOGICO

NORMALE < 15 dB LIEVE 15-25 dB MODESTA 26-40 dB MEDIA 41-55 dB 125 250 500 1Khz 2Khz 4Khz 8Khz -10 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 110 120 NORMALE < 15 dB LIEVE 15-25 dB MODESTA 26-40 dB MEDIA 41-55 dB ELEVATA 56-70 dB GRAVE 71-90 dB PROFONDA < 90 dB

PATTERN AUDIOMETRICI TIPO A Audiogramma ascendente con perdita uditiva sulle frequenze medio-gravi TIPO B Audiogramma piatto con perdita uditiva pantonale TIPO C Audiogramma discendente con perdita uditiva sulle frequenze medio-acute TIPO D Audiogramma U-shaped con perdita sulle frequenze medie TIPO E Perdita uditiva profonda

ESAME AUDIOMETRICO Tran Ba Huy Otology and Neurotology 2005 Type A: Ascendent 18% , 37%, 15% Type B: Flat 27%, 36% Tran Ba Huy Otology and Neurotology 2005 Kronenberg J Laryngoscope 1992 Cinamon U Eur Arch Otorhinolaryngol 2001

Tran Ba Huy Otology and Neurotology 2005 Type C: Descendent 19% , 27% Type D: U shape 11% , 15% Type E: Ipoacusia profonda 25% , 22% Tran Ba Huy Otology and Neurotology 2005 Kronenberg J Laryngoscope 1992 Cinamon U Eur Arch Otorhinolaryngol 2001

ESAMI BIOUMORALI Emocromo con formula CPR, VES Glicemia, Colesterolo e trigliceridi creatinina, urea, elettroliti ematici ed urinari Proteinemia, albuminemia, immunoglobuline, crioglobuline, fattore reumatoide ALAT, ASAT, LDH, acido lattico Sierologia per CMV, HIV, VHB, VHZ, toxoplasmosi, Lyme Ab antinucleo, antiantigene nucleare, antimitocondrio, antimuscolo liscio, anticentromero, ANCA, ANA

IMAGING TAC Sindrome di Mondini Sindrome dell’acquedotto largo Traumi dell’osso temporale Fistola perilinfatica Otosclerosi cocleare

IMAGING RMN Neoformazioni del CUE, dell’ APC, della FCP Ischemia del territorio vascolarizzato dall’ arteria cerebellare antero-inferiore e la dissezione vertebrobasilare Emorragia intralabirintica Alterazioni della sostanza bianca Labirintite infiammatoria, autoimmune, postmeningite o postradioterapia Eventuali alterazioni del segnale dei liquidi intralabirintici

IPOACUSIA IMPROVVISA NEL BAMBINO Incidenza inferiore rispetto all’adulto Pochi studi specifici in letteratura internazionale Fattori prognostici: Età < 15 aa Entità della perdita uditiva con curva downward Sintomi associati (vertigine) Roman (2001)

IPOACUSIA NEUROSENSORIALE NEL BAMBINO INCIDENZA: - BILATERALE 1-2/1000 - MONOLATERALE 3/1000 ETA’ MEDIA DELLA DIAGNOSI 8,7 aa J. Peltier (2004)

IPOACUSIA NEUROSENSORIALE NEL BAMBINO Differential diagnosis Syndrome with hearing loss Other genetic cause Meningitis Intrauterine infection Trauma to cochlea, vestibule, VIII Exposure to ototoxic drug Prematurity Autoimmune disease J. Peltier (2004)

IPOACUSIA NEUROSENSORIALE NEL BAMBINO Differential Diagnosis Hyperbilirubinemia Neurofibromatosis type II Anoxic Brain injury Mumps Neurodegenerative disorder Malignant infiltration Ischemic insult of cochlea Cochlear hydrops J. Peltier (2004)

IPOACUSIA NEUROSENSORIALE NEL BAMBINO Other causes TORCHS (Toxoplasmosis, Others, Rubella, Cytomegalovirus, Herpes simplex, Syphilis) Meningitis Ototoxic drug exposure Maternal drug alcohol use Maternal use of teratogenic drug (thalidomide) J. Peltier (2004)

Diagnostic Testing CBC with Differential Platelet studies ANA, ESR, RF BUN, Creatinine, Urinalysis Serum glucose Thyroid function tests, Perchlorate test RPR, TTPA GJB2 (Connexin 26) EKG CT, MRI J. Peltier (2004)