Ospedale “Santa Chiara” Trento U.O. Chirurgia II Divisione Direttore Prof. C. Eccher Sindrome di Mirizzi: nostra esperienza

Pablo Luis Mirizzi Sindrome del conducto hepatico J Int Chir (1948) Precedenti descrizioni: Kehr (1905), Ruge (1908)

Sindrome di Mirizzi: descrizione originaria Decorso parallelo del dotto cistico rispetto al dotto epatico comune Calcoli bloccati nel dotto cistico o nell’infundibolo della colecisti Ostruzione meccanica del dotto epatico comune causata dai calcoli o dall’infiammazione secondaria Ittero intermittente o persistente e colangiti ricorrenti (Mirizzi ipotizzava anche lo spasmo di un ipotetico sfintere del dotto epatico, in realtà inesistente)

Meccanismo patogenetico: Compressione esercitata dai calcoli bloccati nel dotto cistico Episodi di infiammazione recidivi Fusione della colecisti con il dotto epatico comune Retrazione della colecisti attorno al calcolo Necrosi della parete da decubito Fistolizzazione nel dotto epatico comune

Tipo 1 – senza fistola (11-45%) Tipo 2 – con fistola (55-89%) Classificazioni Mc Sherry (1982): Tipo 1 – senza fistola (11-45%) Tipo 2 – con fistola (55-89%) Csendes (1989): Tipo I - senza fistola Tipo II – con fistola < 1/3 del DEC Tipo III – con fistola 1/3-2/3 del DEC Tipo IV – con fistola > 2/3 del DEC (DEC = dotto epatico comune)

Classificazioni di Mc Sherry e Csendes

Classificazione di Csendes

Incidenza: nello 0,1 % dei pazienti affetti da calcolosi della colecisti nell’ 1 % circa (0,3-3%) dei pazienti sottoposti a colecistectomia

Sindrome di Mirizzi Rischio di lesione delle vie biliari durante l’intervento Importanza della diagnosi o del sospetto preoperatorio al fine di evitare le complicanze

Diagnosi o sospetto preoperatorio Pianificazione dell’intervento Affidamento a chirurgo esperto

Le complicanze operatorie sono più frequenti nei casi non diagnosticati preoperatoriamente e operati da chirurghi inesperti

Diagnosi preoperatoria: in meno del 50 % dei casi (8-62,5%)

senza ittero – con ittero (persistente o intermittente) Sintomi principali: dolore (50-100%) ittero (60-100%) Ma - anamnesi talvolta silente - l’ ittero può essere episodico Presentazione: senza ittero – con ittero Ittero (persistente o intermittente) Colecistite acuta Colangite

Diagnostica preoperatoria Laboratorio: elevazione indici di colestasi nel 20-40% dei pazienti. Ecografia: sospetto diagnostico nel 15% dei casi (colecisti contratta, dilatazione vie biliari intraepatiche, DEC di calibro normale). TAC: segni non specifici; diagnosi nel 3% dei casi; ruolo principale: d.d. con cancro.

Diagnostica preoperatoria ERCP: rimozione calcoli; stenting; d.d. con cancro (accuratezza 76%); identificazione della fistola e di altre anomalie anatomiche. Colangio-RMN: metodica non invasiva; d.d. con cancro (accuratezza 58%); identificazione fistole. Evita le complicanze della ERCP. Eco-endoscopia (EUS): buona sensibilità e specificità. Endo-ecografia (IDUS): sonda ecografica introdotta attraverso filo-guida nel coledoco al termine di ERCP (alta sensibilità e specificità; costi, difficoltà tecniche).

Diagnostica intraoperatoria Sospetto diagnostico: colecisti contratta, triangolo di Calot obliterato, massa fibrotica al Calot, dense aderenze nello spazio sotto-epatico Colangiografia IO (anche per puntura diretta della via biliare o della colecisti) Ecografia IO (event. laparoscopica)

Diagnosi differenziale Tumori delle vie biliari extraepatiche Tumori del pancreas

Sindrome di Mirizzi e cancro Nel 6-28% dei pazienti con diagnosi preoperatoria di S. di M. si ritrova invece un cancro Problemi di diagnosi differenziale (TAC, colangio-RMN, ECO-endoscopia, brushing durante ERCP) Maggiore incidenza di ca. nella SM (coesistenza), a causa della flogosi cronica indotta dalla stasi biliare (28% sec. Redaelli) Opportunità di esami al congelatore routinari durante l’intervento

Trattamento chirurgico Due problemi principali: Portare a termine in sicurezza la colecistectomia, senza ledere la via biliare Appropriato trattamento della fistola

Trattamento chirurgico Tecniche proposte: Tipo I: colecistectomia totale o sub-totale + ev. drenaggio di Kehr Tipo IV: epatico-digiunoanastomosi su ansa alla Roux Tipo II e III: colecistectomia parziale, plastica coledocica con flap di colecisti o cistico, coledoco-duodenostomia (raccomandato tubo di Kehr)

controindicazione alla laparoscopia ? Sindrome di Mirizzi: controindicazione alla laparoscopia ? Percentuale di conversione: 70% (0-100%) Errore più comune: a causa della trazione laterale il dotto epatico comune viene scambiato per il dotto cistico e quindi leso L’insistenza nella dissezione a livello del dotto cistico e del triangolo di Calot porta nel Tipo 2 all’apertura della parte fistolizzata e quindi a una maggiore difficoltà nella successiva riparazione

Sindrome di Mirizzi: nostra esperienza (2002-2006) Incidenza: 0.8% (4 casi si 483 colecistectomie per calcolosi) Casi trattati: 5 Associazione con cancro: no Tecnica: 4 laparotomie, 1 VL convertita

Trattamento chirurgico Sovvertimento dell’anatomia e intensa flogosi del triangolo di Calot Nella S.M. la dissezione completa e sicura del Calot è impossibile Insistere nella dissezione vicino al dotto cistico espone al rischio di ledere i tessuti necessari poi per la riparazione

Trattamento chirurgico Accorgimenti: isolare la colecisti a partire dal fondo (approccio retrogrado), ma attenzione alla possibilità di trasezione alta dell’albero biliare aprire la colecisti e svuotarla (calcoli, bile) per vedere la fistola controllare la via biliare (colangiografia, sondaggio) limitarsi event. a una colecistectomia sub-totale, senza lasciare una cuffia troppo grande (rischio di riformazione di calcoli)

In conclusione... Una precisa diagnosi preoperatoria è sempre auspicabile. In sua mancanza è opportuno: Mantenere un elevato livello di sospetto soprattutto operando un paziente con una storia di colelitiasi e ittero Non esitare a ricorrere alla colangiografia intraoperatoria Non insistere troppo nella dissezione di un Calot difficile Non esitare a convertire in open una procedura laparoscopica in caso di dubbi sull’anatomia o difficoltà nell’isolamento del Calot

Caso 1 (s. di M. tipo I) G. E., F, 39 a. Anamnesi: ricovero per intervento di colecistectomia in elezione; 8 anni prima colica biliare; nuova colica un mese prima; mai ittero. Laboratorio: Bil. tot. 0.4, G.B. 9000. Ecografia: colelitiasi; colecisti discretamente distesa con pareti ispessite come da flogosi cronica; vie biliari intra e extra-epatiche nella norma. Intervento: iniziato in VL; importanti aderenze al Calot con calcolo nell’infundibolo; tentativo di dissezione, sanguinamento dell’a. cistica, fermato con clip; sospetta lesione del coledoco, colangiografia: non visualizzati gli epatici. Conversione: si vede lesione della via biliare con perdita di sostanza; la sutura diretta non è più possibile; nuova colangiografia. Posizionamento di drenaggio e trasferimento a Centro regionale di riferimento. 2° Intervento: epatico-digiunoanastomosi su ansa alla Roux. Decorso regolare.

Caso 2 (s. di M. tipo I ) B.E., F, 51 a. Anamnesi: epigastralgia da un mese, quindi ittero persistente Laboratorio: Bil. tot. 11, AST 51, ALT 122, GGT 319, ALP 269 G.B. 23.570. Ecografia: iniziale dilatazione vie biliari intra-epatiche, del coledoco e del d. cistico, con sospetto calcolo intracoledocico. ERCP: stenosi della VBP (K?); posizionato stent (brush: negativo). 2a. ERCP: stenosi del coledoco pross.; calcolo dell’infundibolo colecistico in procinto di fistolizzare in coledoco (S. di Mirizzi? Neoplasia?). Sondino NB (brush: negativo). TAC addome: non significativa per neoplasie. Intervento: colecistectomia, es. congelatore: negativo. Decorso regolare. Nuova ERCP post-op. con dilatazione stenosi e nuova protesi. Rimozione della protesi a distanza.

Caso 3 (s. di M. tipo II) V. I., M, 46 a. Anamnesi: colelitiasi nota con pregressi episodi di colica. Ricovero per colica biliare con ittero ostruttivo. Laboratorio: Bil. tot. 9, Bil. dir. 6.8, GB 11.000. Ecografia: dilatazione delle vie biliari intra-epatiche e epato-coledoco, con calcolo nel 1/3 distale del coledoco; colecisti con pareti ispessite e calcoli. ERCP: a livello dell’inserzione del dotto cistico dilatazione della via biliare contenente grosso calcolo (s. di Mirizzi). Dilatato l’epatico comune e gli intraepatici. Intervento: laparotomia, colecistectomia, estrazione di calcolo dal coledoco, chiusura della fistola, tubo di Kehr, colangiografia trans-Kehr. Decorso postoperatorio regolare. Rimosso tubo di Kehr dopo 45 gg previa colangiografia.

Caso 4 (s. di M. tipo II) P.G., F, 78 a. Anamnesi: cardiopatica, colelitiasi nota, non operata per l’età; ricovero per coliche addominali recidivanti; durante il ricovero comparsa di ittero senza febbre. Laboratorio: all’ingresso nella norma; durante la degenza Bil. tot. fino a 5.6 con Bil. dir. fino a 4.5; G.B. fino a 38.000. Ecografia: colelitiasi; iniziale dilatazione vie biliari intra- epatiche e coledoco; compressione del coledoco distale da parte di calcolo infundibolare (non vista alla prima eco). ERCP: fistola colecisto-coledocica; grosso calcolo in colecisti ma non nella VBP; esplorazione VBP; sondino N-B. Intervento: colecistectomia, bidutto-digiunoanastomosi su ansa esclusa alla Roux, tubo di Kehr con estremi nei due emi- sistemi biliari. Decorso regolare. Rimosso Kehr dopo due colangiografie.

Fistola colecisto-coledocica (caso 3)

Caso 5 (s. di M. tipo IV) N.I., F, 70 a. Anamnesi: Cardiopatica, F.A. cronica; colelitiasi nota con episodi di colica. Ricovero per colecistite acuta litiasica con ittero ostruttivo. Laboratorio: Bil. tot. 5.7, Bil. dir. 4.3, G.B. 13.000. ERCP: modesta dilatazione delle vie biliari intra e extra-epatiche; colecisti adesa alla porzione media della VBP con la quale è in comunicazione attraverso un’ampia fistola; due calcoli in colecisti, uno dei quali si sposta agevolmente dalla colecisti alla VBP. Papillosfinterotomia. Tentativo infruttuoso di estrazione del calcolo; SNB. Intervento: per l’età, le condizioni cliniche e le ridotte dimensioni della colecisti, si è optato per una colecistotomia con estrazione dei calcoli, tubo di Kehr, colangiografia. Decorso regolare. Una colangiografia trans-Kehr è stata poi eseguita a distanza di una settimana e di un mese dall’intervento (segnalata irregolarità del disegno mucoso a livello del cistico).