Un caso clinico di anafilassi da freddo Dott.ssa Violetta Mastrorilli Junior Members SIAIP meeting Un caso clinico di anafilassi da freddo Dott.ssa Violetta Mastrorilli Scuola di Specializzazione in Pediatria Università degli Studi di Bari «A. Moro»

Ipotesi? Roberta, 13 anni e 1 mese Anamnesi familiare: Genitori affetti da rinite allergica Sorella affetta da rinite allergica e orticaria fisica Ipotesi? Anamnesi Patologica Remota: Rinite allergica (SPT positivi per olivo, graminacee, acari) Nel 2011 episodio lipotimico Anamnesi Patologica Prossima: Giugno 2014: pochi minuti dopo una nuotata in mare comparsa di lesioni pomfoidi e di angioedema delle estremità accompagnato da difficoltà respiratoria e perdita di coscienza. Circa 3 ore prima consumato un pasto con una merendina al cioccolato e una coca Condotta presso il PS veniva somministrata adrenalina i.m. con pronta remissione dei sintomi clinici.

Ipotesi diagnostiche Anafilassi ritardata da alimenti FDEIA Orticaria da freddo con anafilassi Orticaria post-infettiva Sincope Altro?

Anafilassi da freddo Test per Orticaria fisica: Esami di routine: nella norma ECG nella norma Visita neurologica: nella norma Test per Orticaria fisica: Dermografismo: negativo Pressione: negativo Caldo: negativo Ice cube test: Positivo dopo 5’ Anafilassi da freddo

Evoluzione clinica e terapia Non ulteriori episodi di anafilassi Prescrizione a domicilio di adrenalina autoiniettabile Sconsigliata esposizione a sorgenti di freddo immersione in acqua fredda ingestione di cibi freddi esposizione ad aria fredda Non ulteriori episodi di anafilassi

Anafilassi A seriuos life-threatening generalized or systemic hypersensitivity reaction. Johansson et al. J Allergy Clin Immunol 2004 WAO guidelines for the essessment and management of Anaphylaxis, JACI 2011

Intervista telefonica: -1000 persone JACI 2013 Intervista telefonica: -1000 persone -1059 pazienti già seguiti per reazione allergica negli ultimi 10 anni 7,7 % nella popolazione comune 33% nei pazienti

Anafilassi Incidenza di 1,5-7,9 casi ogni 100000/anno in Europa 0,1% ricoveri in età pediatrica Panesar et al, Allergy 2013 1500 decessi/anno per anafilassi negli USA Liew et al, J Allergy Clin Immunol 2009 Costo tra 1.895 e 5.610 euro/caso Costo annuale 4.789.500 euro in Francia Flabbee et al, Allergy 2008

Anafilassi Simons, Allergy 2011

Dati del National Mortality Database dell’ AIHW dal 1997 al 2005 JACI 2009 Dati del National Mortality Database dell’ AIHW dal 1997 al 2005

Dati dell’Allergo Vigilance Network Allergy 2008 Dati dell’Allergo Vigilance Network 2002/2004

30 pazienti affetti da orticaria da freddo Pediatrics 2004 36,7% dei pazienti con sintomi sistemici 30 pazienti affetti da orticaria da freddo 45,5% sintomi respiratori 72,7% perdita di coscienza 20% pazienti CST negativo 66,7% dei pazienti con CST negativo avevano presentato reazioni sistemiche

Anafilassi The diagnosis of Anaphylaxis is based primarily on a detailed hystory of the episode, including information about all exposures and events in the hours preceding the onset of the symptoms… …The key of diagnosis involves pattern recognition: sudden onset of characteristic symptoms and signs within minute to hours to a known or potential trigger… WAO guidelines for the essessment and management of Anaphylaxis, JACI 2011

41 soggetti reazioni allergiche JACI 2012 41 soggetti reazioni allergiche 23 volontari sani

58 bambini ricoverati in TI Pediatric Allergy and Immunology 2011 242 bambini non atopici 72 bambini atopici 58 bambini ricoverati in TI

JACI 2011

Allergy 2007

Scarsa conoscenza di sintomi e segni Mancanza di un action plan Allergy 2010 59 studi inclusi Scarsa conoscenza di sintomi e segni Mancanza di un action plan Scarsa conoscenza dei dispositivi per autoiniezione Device non disponibile Mancato utilizzo del device Scarso riconoscimento di segni e sintomi Scarsa conoscenza dei device e del loro utilizzo Scarse informazioni ai pazienti Scarsa conoscenza delle vie di somministrazione dell’adrenalina Ritardo nella somministrazione dell’adrenalina Mancata prescrizione dell’adrenalina a domicilio

La diagnosi di anafilassi è clinica e si basa su una anamnesi accurata Take Home Message La diagnosi di anafilassi è clinica e si basa su una anamnesi accurata L’adrenalina per via intramuscolare rappresenta la terapia di scelta per il trattamento dell’anafilassi Utile prescrivere adrenalina autoiniettabile ai pazienti che hanno presentato almeno un episodio di anafilassi Fornire ai pazienti un Action Plan e informazioni dettagliate sull’utilizzo dell’adrenalina autoiniettabile

Grazie per l’attenzione Il divertimento della ricerca scientifica è anche trovare sempre altre frontiere da superare, costruire mezzi più potenti d'indagine, teorie più complesse, cercare sempre di progredire pur sapendo che probabilmente ci si avvicinerà sempre di più a comprendere la realtà, senza arrivare mai a capirla completamente. Margherita Hack Grazie per l’attenzione