Le Emergenze Nefrologiche SESSIONE PEDIATRIA D’URGENZA 26 MARZO 2015 Le Emergenze Nefrologiche Carmine Pecoraro Dipartimento di Emergenza A.O. “Santobono-Pausilipon” Napoli

URGENZA VS EMERGENZA Condizione di pericolo di vita imminente per arresto Cardiaco o Respiratorio, per cui è indispensabile un immediato intervento terapeutico adeguato come la Rianimazione Cardiopolmonare sia di Base che Avanzata e l’uso di strumenti e presidi d’emergenza Improvvisa condizione per la quale, pur non esistendo un immediato pericolo di vita, si rende necessario adottare un adeguato intervento terapeutico nel più breve tempo possibile

URGENZA - EMERGENZA Condizione, anche banale, che viene percepita e vissuta dall’utente e/o dai familiari come pericolosa, se non per la vita, per la salute, e che richiede una risposta sollecita e non sempre un intervento terapeutico

URGENZE-EMERGENZE NEFROLOGICHE NEFROLOGO Emergenze dialitiche Renali : IRA,IRC, Iper K, Edema Polmonare Non Renali : Malattie metaboliche, Avvelenamenti, MOF Urgenze Trapianti PEDIATRA Urgenze-Emergenze di Nefrologia Clinica: - Oligoanuria - Edema - Ematuria

Sindrome Emolitico Uremica anemia emolitica microangiopatica piastrinopenia coinvolgimento renale di varia entità (ematuria e/o proteinuria, IR ) coinvolgimento di altri organi (SNC, intestino, fegato, cuore, pancreas, retina) S.C. di Nefrologia Pediatrica – Osp. Santobono - Napoli

SEU - classificazione : SEU CAUSA TRATTAMENTO STX E.Coli Supporto Tipica Shigella Diss. 1 Supporto + Antibiotici NON STX Atipica Batteri Antibiotici Virus Plasma, Gravidanza Parto, Plasma Sporadica Farmaci Stop Farm. Plasma M. Sistemiche: LES Steroidi + Plasma Scleroder. Controllo PA Ab-Antif. Anticoagulanti x os Fattore H Familiare MCP Plasma Fattore I

SEU - epidemiologia : In Italia  0.31 / 100.000 bambini In America : Argentina  30 casi / 100.000 bambini Canada e USA  0.3 – 10 casi / 100.000 bambini In Europa : Gran Bretagna  3.3 casi / 100.000 bambini Germania  2.7 casi / 100.000 bambini In Italia  0.31 / 100.000 bambini (I.S.S. – O.B.G. – SEU-Study Group) S.C. di Nefrologia Pediatrica – Osp. Santobono - Napoli

infausta nel 45 – 50 % dei casi SEU – prognosi NAPOLI in serie C1 anno 2005 IERI infausta nel 45 – 50 % dei casi

SEU tipica : quoad vitam ~ 95 % dei casi SEU – prognosi Coppa Italia 2014 Napoli-Fiorentina 3-1 OGGI SEU tipica : quoad vitam ~ 95 % dei casi rene buona 70-80 %a

SEU – terapia : DIALISI Moorhead JF et al.: Haemodialysis of three children and one infant with a haemolytic-uraemic syndrome. (Lancet. 1965 Mar 13;191:570-3.) DIALISI precoce, che sicuramente è stato il fattore terapeutico più importante nel determinare la drastica riduzione della mortalità ! S.C. di Nefrologia Pediatrica – Osp. Santobono - Napoli

Casistica Ospedale Santobono – Napoli … vi abbiamo parlato di Francesco perché … … è stato il primo di 111 casi osservati dal 1994 ad oggi ! 50M (45%) 61 F (55%) di età compresa tra 1 mese e 13 anni (età media 36 mesi) S.C. di Nefrologia Pediatrica – Osp. Santobono - Napoli

SEU – 111 casi osservati - trattamento: 111  IRA : 47 24 S.C. di Nefrologia Pediatrica – Osp. Santobono - Napoli

FOLLOW – UP da 18 anni a 3 mesi : SEU – 111 casi osservati : Fase acuta : 97 111 96% recupero funz ren. 4 3.8 % exitus FOLLOW – UP da 18 anni a 3 mesi : S.C. di Nefrologia Pediatrica – Osp. Santobono - Napoli

SEU – 111 casi osservati - etiologia: 51 positivi per VTEC: 22 O 26, 14 O 157, 5 O 111, 1 O 114 5 O 145, 1 O 186, 3 O 103; 18 negativi per VTEC 1 da Salmonella 1 da Meningococco 1 da mutazione del gene MCP (il pz. di 10 anni) 1 da mutazione del gene del Fattore I (SEU familire) 1 da mutazione del gene del Fattore H (un pz. di 1 anno) 1 da mutazione del gene di Adamts 13 (il pz. di 13 anni) 15 non determinati 2 dubbi 3 con aumento di sC5B9

COME COMPORTARSI DI FRONTE A MALATTIE METABOLICHE COME L‘ IPERAMMONIEMIA?

AMMONIO NH4+ Metabolita a basso peso molecolare, prodotto dal catabolismo proteico Elevata diffusibilità nei liquidi biologici Neurotossico, determinando danni irreversibili al SNC fino all'encefalopatia e alla morte per esposizioni a valori tossici per più di 48 ore

IPERAMMONIEMIA Linee guida terapeutiche Paziente con valori <350 µg/dl e tempo di coma <30 ore: Iniziare il trattamento dietetico-farmacologico precocemente Prima verifica a quattro ore Se ammoniemia in diminuzione si prosegue il trattamento farmacologico Se ammoniemia in aumento si inizia trattamento dialitico

IPERAMMONIEMIA Linee guida terapeutiche Paziente con valori > 350 µg/dl o <350 µg/dl ma tempo di coma >30 ore Inizio immediato dialisi

NE CONSEGUE CHE.... ABBIAMO TEMPI MOLTO STRETTI PER AGIRE !!

D.PERITONEALE CONTINUA D. EXTRACORPOREA (CRRT)

Caso clinico E.G. nata a termine da parto eutocico Peso alla nascita kg 2.785 A 5 gg comparsa di pianto lamentoso, inappetenza, sonnolenza A 7 gg ricovero in Neonatologia di altro Istituto per stato soporoso, tachipnea, tachicardia A 5 ore dal ricovero crisi convulsive Ammoniemia: 907 µmol/l Trasferimento alla TIN Santobono

All’ingresso Stato soporoso Reattività depressa Respiro spontaneo superficiale con lunghe fasi di apnea SO2= 50% P.A. 80/50mmHg F.C.150 b/min Si collega al ventilatore e inizia terapia medica (Arginina: 360 mg/Kg, NaBenzoato: 500 mg/Kg, Carnitina: 100 mg/Kg) Ammoniemia: 1925 µmol/l

1925 1600 1400 1200 1000 Ammoniemia 800 600 Riduzione dell'ammoniemia del 80% in 7 ore Dopo 17 h la CVVHDF è stata interrotta 400 200 164 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 Ore di dialisi

Short-term survival of hyperammonemic neonates treated with dialysis. Pediatr Nephrol. 2014 Sep 4. Short-term survival of hyperammonemic neonates treated with dialysis. Picca S1, Dionisi-Vici C, Bartuli A, De Palo T, Papadia F, Montini G, Materassi M, Donati MA, Verrina E, Schiaffino MC, Pecoraro C, Iaccarino E, Vidal E, Burlina A, Emma F

URGENZE-EMERGENZE NEFROLOGICHE NEFROLOGO Emergenze dialitiche Nefrologiche : IRA,IRC, Iper K, Edema Polmonare Non nefrologiche: Malattie metaboliche, Avvelenamenti, MOF Urgenze Trapianti PEDIATRA Urgenze-Emergenze di Nefrologia Clinica: - Oligoanuria - Edema - Ematuria

IL BAMBINO CHE “NON URINA

IL BAMBINO CHE “NON URINA” !? Anamnesi per minzioni “non rilevate” Urine frammiste a feci (diarrea) Osservazione per verificare Peso pannolini cambiati

Ritardo prima minzione OLIGURIA Neonato < 0.8 ml/Kg/ora Ritardo prima minzione Lattante < 0.5 ml/Kg/ora Deplezione VEC Disidratazione Bambino < 200 ml/m2/ora Ritenzione urinaria acuta

APPROCCIO PRATICO AMBULATORIALE AL BAMBINO CHE “NON URINA” Lattante - bambino con “ritenzione” Immergere in acqua “fredda-tiepida” Catetere vescicale (Nelaton Fr 5-6) Lattante - bambino “disidratato” Soluzione glucosata x os 50 ml/Kg/4 ore, poi 100 ml/Kg/24 ore

INSUFFICIENZA RENALE ACUTA (IRA) ASPETTI CLINICI IRA OLIGOANURICA OLIGOANURIA = PRINCIPALE REPERTO DI IRA, ma….. non sempre IRA = oligoanuria ASPETTI CLINICI IRA OLIGOANURICA ACCUMULO METABOLITI ANEMIA NUTRIZIONE SOVRACCARICO IDRICO IPERKALIEMIA ACIDOSI METABOLICA IPERFOSFOREMIA IPOCALCEMIA

Espansione prudente del Volume Tratt. Conservat. o Dialisi IRA OLIGURICA Indici urinari Idratazione Reintegrazione Perdite Ematiche Ristorazione gittata cardiaca 2 ore Ripresa diuresi Oliguria persistente 2 ore Espansione prudente del Volume  Furosemide Oliguria persistente Ripresa Diuresi Tratt. Conservat. o Dialisi

IL BAMBINO CHE “SI GONFIA”

IL BAMBINO CHE SI GONFIA “EDEMA” όιδεμα : gonfiore, tumefazione Eccessivo accumulo di liquido negli spazi interstiziali e nelle grandi cavità. Tale liquido che prende il nome di “trasudato” proviene dal plasma sanguigno con il quale è isotonico; il contenuto proteico del trasudato è generalmente molto basso:0. 3 – 0. 6 gr/100ml.

“EDEMA” Duro (SNA) Molle (SN) LOCALIZZATO trauma linfatico allergie infiammazione NO LEC in toto GENERALIZZATO Sindromi edemigene Zone con sottocutaneo lasso Distribuzione per gravità LEC in toto Duro (SNA) Molle (SN) Edema clinicamente apparente= 5 % VEC

Pressione di Filtrazione = ( Pc – Pi ) - ( πc – πi ) SISTEMA VENOSO CAPILLARE LEC LINFA INTERSTIZIO EQUAZIONE DI STARLING Pressione di Filtrazione = ( Pc – Pi ) - ( πc – πi ) SISTEMA VENOSO CAPILLARE LEC LINFA INTERSTIZIO

Acqua Corporea REGOLAZIONE DELL’ACQUA E DEL SALE pOsm = 285-295 mOsm/Kg/H2O Produzione Endogena Assunzione Esogena Acqua Corporea RENI INTESTINO POLMONI CUTE RAS - ALDOSTERONE NA, CL, K ADH

DUE MODELLI FONDAMENTALI DI EDEMA Modello A (SNA, IRA,IRC) Modello B (SN) VFG PF Starling C RITENZIONE DI H2O e NA EDEMA ESPANSIONE VEC CONTRAZIONE VEC PF Starling P C RITENZIONE DI H2O e NA EDEMA

RITENZIONE RENALE Na e H2O CARICO FILTRATO NA e H20 RIASSORBIMENTO DISTALE Na eH2O RITENZIONE RENALE Na e H2O EDEMA NEFRITICO

RESTRIZIONE IDROSALINA Terapia dell’edema nefritico BAMBINO SENZA SOVRACCARICO BAMBINO CON SOVRACCARICO RESTRIZIONE IDROSALINA DIURETICI Sale (Na) : 0.5-1 mEq/Kg/die Acqua : Perdita insensibili * (400 ml/m2 /die) + Vol.urine *Neonato = 45 ml /Kg/ die 1-5 anni = 30 ml /Kg/ die 5-10 anni = 20 ml /Kg/ die > 10 anni = 10 - 15 ml /Kg/ die Furosemide: 1-2 mg/kg x os fino a 10 mg/kg anche e.v. Dialisi Ipertensione non controllata Squilibri elettrolitici Incipiente edema polmonare

Edema Nefrosico Escrezione glomerulare ADH Ritenzione renale H2O e Na Renina, Angiotensina, ADH Escrezione glomerulare H2O e Na Ritenzione renale H2O e Na Edema Nefrosico

Terapia dell’edema nefrosico Edema lieve Edema Medio-Severo Restrizione idrosalina Diuretici Sale (Na): 0.5-1 mEq/Kg/die Acqua: Perdite insensibili* (400ml /m2/ die) + Vol. Urina Diuretici ANSA (Perdita Na = 20-30%) *Neonato = 45 ml/Kg/die Furosemide: 1-2 mg/Kg/die 1-5 anni = 30 ml/Kg/die Antialdosteronici 5-10 anni = 20 ml/Kg/die Spironolattone 2-4mg/Kg/die > 10 anni = 10-15 ml/Kg/die

EDEMA IMPORTANTE CON OLIGURIA** O REFRATTARIO Terapia dell’edema nefrosico EDEMA IMPORTANTE CON OLIGURIA** O REFRATTARIO Albumina al 20% e.v.: 0.5-1gr/Kg lentamente ( 2ore) Furosemide 0.5mg-1/Kg a metà e fine infusione ** ** ** Neonato < 0.8 ml/Kg/ora Lattante < 0.5 ml/Kg/ora Bambino < 200 ml/m2/ora ULTRAFILTRAZIONE

MALATTIE RENALI GRAVI Sintomatologia “aspecifica”

Genitori Pediatra Pronto Soccorso Gestione autonoma

UN CASO “DIFFICILE” DI EMATURIA

Il caso di Vittorio… 11 anni 10 gg prima, viene riferita comparsa di URINE ROSSE associate a lievi dolori ai fianchi dopo sforzo fisico (partita di calcio) . Anamnesi: Nato al 40 settimane di gestazione da T.C. Peso alla nascita 2.800 gr (AGA). Non sono riferiti segni e sintomi degni di nota. No interventi chirurgici Esame Ob: Peso 64,400 (95°) Altezza cm 151 (75-90°) P.A. 115/65 mmHg Apiressia. Condizioni generali buone. Nulla all’ E.O.

VOI Lo mando al P. S. Me la vedo..io

EMATURIA in età pediatrica Etiologia Cause non glomerulari Infezioni batteriche, virali, prot. - Ematologiche Coagulopatie Trombocitopenia Drepanocitosi Trombosi vena renale - Litiasi ed Ipercalciuria - Anomalie anatomiche Anomalie congenite Traumi Reni policistici Anomalie vascolari - Tumori - Sforzo - Farmaci Cause glomerulari - Post streptococcica - IgA nefropatia - S. di Alport - Familiare benigna - Membrano proliferativa - Rapidamente progressiva - Schonlein-henoch - L.E.S. - emolitico-uremica - Malattia cronica - M. di Goodpasture

EMATURIA NON GLOMERULARE EMATURIA GLOMERULARE EMATURIA NON GLOMERULARE Patologie renali Infezioni . M. Berger . S. Alport . TGBM nefropatia . GN postinfettiva . GN membranoproliferativa . Nefropatia membranosa . GN rapidamente progressiva . Glomeruloscelori focale segmentale . Cistite . uretrite Patologie tubulointerstiziali Urolitiasi . Pielonefrite . Nefrite interstiziale . Necrosi papillare . Necrosi tubulare acuta Trauma Patologie multisistemiche Coagulopatie . Nefrite lupica . Nefrite da SH . SEU . Granulomatosi di Wegner . S. Goodpasture Sforzo Patologie vascolari Tumori . Trombosi . Malformazioni . Emoglobinopatie (sickle cell disease) Cause fittizie Cause anatomiche . ADPK, ARPK, rene multicistico . Tumori . trauma Nelson Textbook of Pediatrics, 19th Edition

LINEE GUIDA DI APPROCCIO “PRATICO” PEDIATRA Ragionevole Efficace Rapido Applicabile al I livello NEFROLOGO PEDIATRA Casi preselezionati Casi complicati Mezzi diagnostici sofisticati

Gestione “ambulatoriale” con protocollo generico APPROCCIO ATTUALE AL BAMBINO CHE “URINA ROSSO” PEDIATRA Gestione “ambulatoriale” con protocollo generico Ricovero UROLOGO Nefrologo

SCOPI APPROCCIO “PRATICO” DI I° LIVELLO AL BAMBINO CHE “URINA ROSSO” Confermare l’ematuria Individuare la fonte dell’ematuria Identificare le cause più comuni Selezionare i casi con una malattia urinaria potenzialmente più severa e inviarli al Nefrologo Pediatra

Conferma dell’ Ematuria…. ..perché urine rosse non sempre significa ….Ematuria Che faccio con le urine rosse di Vittorio?

Conferma dell’ Ematuria…. Striscia reattiva : attività pseudo-perossidasica di Hb e Mioglobina cromogeno (tetrametilbenzidina) ossidato (verde - blu). Sensibilità: 2-5 GR HPF. Esclude colorazione urine da vari pigmenti aspecifici endogeni ed esogeni

CAUSE di URINE ROSSE EME-Negative PIGMENTI DI FARMACI: rifampicina, clorochina, paraaminosalicilati, nitrofurantoina, vit B12, sostanze iodate, desferioxamina PIGMENTI ALIMENTARI: : barbabietola, more, mirtilli, coloranti Alimentari METABOLITI ENDOGENI: urati, pigmenti biliari, porfirina, acido omogentisico,

F. Nuzzi - SC Nefrologia e Dialisi-AORN Santobono Confermiamo l’ EmE…turia di Vittorio F. Nuzzi - SC Nefrologia e Dialisi-AORN Santobono

Conferma dell’ Ematuria…. ..perché urine rosse eme-positive non sempre significa ….Ematuria-Eritrocituria Esame Microscopico Sedimento Urinario: standardizzazione metodica. Spesso non necessaria centrifugazione in caso di macroematuria

CENTRIFUGAZIONE….NON SEMPRE NECESSARIA però…..

Qella di Vittorio è vera EMATURIA…….perchè vediamo i GLOBULI ROSSI

SCOPI APPROCCIO “PRATICO” DI I° LIVELLO AL BAMBINO CHE “URINA ROSSO” Confermare l’ematuria Individuare la fonte dell’ematuria Identificare le cause più comuni Selezionare i casi con una malattia urinaria potenzialmente più severa e inviarli al Nefrologo Pediatra

AFORISMI, IV sezione: n°75, “Scritti Ippocratici” “Il Sangue o il Pus nella urina indica ulcerazione del rene o della vescica” All figures courtesy of Uptodate in Medicine, BDR Inc., v 6.1, 1998 AFORISMI, IV sezione: n°75, “Scritti Ippocratici”

Individuazione della fonte della Ematuria ELEMENTI DIFFERENZIANTI LA EMATURIA GLOMERULARE DA QUELLA NON GLOMERULARE Esame Urine Anamnesi Esame Clinico

Non Glomerulare The – coca cola + + + Rosso vivo + + + Coaguli - ELEMENTI DIFFERENZIANTI LA EMATURIA GLOMERULARE DA QUELLA NON GLOMERULARE The – coca cola Rosso vivo Coaguli Proteine Cilindri Cristalli Non Glomerulare + + + - Glomerulare + + + - ++ + ++

Familiarità IR Malattia sistemica Urolitiasi Trauma Sintomi minzionali ELEMENTI DIFFERENZIANTI LA EMATURIA GLOMERULARE DA QUELLA NON GLOMERULARE Familiarità IR Malattia sistemica Urolitiasi Trauma Sintomi minzionali Glomerulare + ++ - Non Glomerulare - +

Ecografia Segni sistemici Ipertensione Edema Massa addominale ELEMENTI DIFFERENZIANTI LA EMATURIA GLOMERULARE DA QUELLA NON GLOMERULARE Segni sistemici Ipertensione Edema Massa addominale Arrossamento genitali Ecografia Glomerulare + + + ++ - + - Non glomerulare - + - + ++

Glomerulus or not Glomerulus

(Macro)Ematuria Isolata: “NON ACCOMPAGNATA” DA NESSUN SEGNO E/O SINTOMO:  CLINICO e/o  DI LABORATORIO e/o  STRUMENTALE CHE INDICHI LA PROVENIENZA GLOMERULARE (renale) O NON GLOMERULARE (vie urinarie) DEL SANGUE PRESENTE NELLE URINE

EMATURIA MACROSCOPICA ISOLATA Nefrologo Urologo

Step iniziale Ematuria glomerulare Ematuria non glomerulare Tipizzazione Emazie Urinarie (Tomita et al, 1992) (Fairley and Birch, 1982) (Lettgen et al, 1994)

EMAZIE GLOMERULARI AL MICROSCOPIO A CONTRASTO DI FASE

EMAZIE NON GLOMERULARI

EMAZIE GLOMERULARI AL MICROSCOPIO OTTICO INGRANDIMENTO (100 X)

EMAZIE NON GLOMERULARI AL MICROSCOPIO OTTICO INGRANDIMENTO (100 X)

From UpToDate in Medicine, Rose BD (ED), UpToDate, Wellesley, MA 1998 From UpToDate in Medicine, Rose BD (ED), UpToDate, Wellesley, MA 1998., V 6.1.

Ma…il morfologico delle emazie urinarie è sempre semplice ed efficace… NO, purtroppo!!!! Dati letteratura : specificità 90%, sensibilità 100% Difficoltà interpretativa in certi casi come: Macroematuria improvvisa GNA, IgAN… Ipercalciuria etc…..

MACROEMATURIA ISOLATA NON GLOMERULARE tornando a Vittorio…. MACROEMATURIA ISOLATA NON GLOMERULARE

tornando a Vittorio…. Cause glomerulari -Post streptococcica -IgA nefropatia -S. di Alport -Familiare benigna -Membrano proliferativa -Rapidamente progressiva -Schonlein-henoch -L.E.S. -emolitico-uremica -Malattia cronica -M. di Goodpasture Ig totali: Nella norma Tas, tampone faringeo, IgM-IgG anti Mycoplasma,C3,C4: negativi ANA, nDNA,AMA, ASMA ,ANCA: negativi

tornando a Vittorio…. Cause non glomerulari Infezioni -Ematologiche batteriche, virali. -Ematologiche Coagulopatie Trombosi vena renale -Litiasi ed Ipercalciuria -Anomalie anatomiche Anomalie congenite Reni policistici Traumi -Tumori -Sforzo -Farmaci Es. urine, urinocoltura: negativi Consulenza ematologica: negativa

Cause NON glomerulari tornando a Vittorio…. Infezioni -Ematologiche batteriche, virali. -Ematologiche Coagulopatie Trombosi vena renale -Litiasi ed Ipercalciuria -Anomalie anatomiche Anomalie congenite Reni policistici Traumi -Tumori -Sforzo -Farmaci Es. urine, urinocoltura: negativi Consulenza ematologica: negativa Eco color-doppler vasi renali: Normale Metaboliti urinari,: CaU/CrU: Norm Rx reni, C.U.M. : Negativi. C.U.M.-Eco addome-reni: Nella norma Anamnesi negativa Eco addome-reni: Nella norma Test da sforzo 60 min con successivo esame del sedimento: negativo Non assume farmaci

The Nutcracker Syndrome: A rare cause of hematuria Compressione della vena renale di sinistra nell'angolo acuto formato da aorta ed arteria mesenterica superiore. Il conseguente aumento della pressione venosa nella vena renale prestenotica porta alla formazione di varici delle vene collaterali periureterali e peripieliche. La rottura spontanea di queste varici a livello pielico rappresenta la causa di una micro- o macroematuria. Diagnosis of the nutcracker phenomenon by multislice helical computed tomography angiography. Chin Med J (Engl). 2004 Dec;117(12):1873-5.

The Nutcracker Syndrome: A rare cause of hematuria ECOCOLORDOPPLER vasi renali: Reni in sede, volumetricamente nella norma. Valutazione vena renale sinistra: D.A.P. all’ilo: 7mm Controllo color-doppler all’ilo: 17,5 cm/s; Tra l’aorta e l’AMS: 50,5 cm/s. Vescica in sede, a pareti regolari senza immagini da riferire a formazioni endoluminali. Conclusioni:esame nella norma Effect of renal Doppler ultrasound on the detection of nutcracker syndrome in children with hematuria. Eur J Pediatr. 2007 May;166 ANGIO R.M.N. Vasi Renali: Esame parzialmente inficiato da artefatti di movimento per scarsa collaborazione del pz. Non si apprezzano discrepanze di calibro delle vane renali tra i due lati. I vasi mesenterici appaiono siti nella loro sede anatomica normale. Non si apprezano alterazioni di segnale del parenchima renale bilateralmente. Nei limiti della norma la morfologia delle cavità escretrici. CISTOSCOPIA: indagine negativa. ANGIOGRAFIA: Si conferma dato Angio R.M.N., esame nella norma The left renal entrapment syndrome: diagnosis and treatment. Ann Vasc Surg. 2007 Mar

The Nutcracker Syndrome: A rare cause of hematuria Vittorio viene dimesso …..ma, dopo alcuni giorni, giunge in P.S. per ematoma coscia destra in corrispondenza della sede di inserzione del catetere per angiografia….. Nel forte sospetto di coagulapatia si richiede nuovo screening emocoagulopatie

Carenza grave-moderata fattore IX EMOFILIA TIPO B 87

COSA CI HA INSEGNATO Vittorio… Posto che…. “L’ematuria come unica e prima presentazione clinica di un emofilia in età pediatrica è rara.” Tuttavia sono descritti casi nell’adulto Pediatric Nephrology: “Ask the Expert”(2004): L’ematuria, mai primo sintomo nei banbini con Emofilia (Nelson, textbook of pediatrics, XVII edition) Una rivalutazione critica del caso ha indicato che la diagnosi poteva essere posta già al primo screening emocoagulativo evitando inutili e rischiosi esami. Ogni indagine ed ogni consulenza praticata deve essere valutata criticamente.

Ma il caso di Vittorio è assolutamente Eccezionale Incipit volutamente provocatorio,tecnica di marketing… Ma quanto e come, con quali patologie, incide nella pratica quotidiana il bambino che urina rosso….,? In realtà, la frequenza relativa delle cause note di macroematuria varia a seconda del setting clinico di osservazione-valutazione come ben dimostrato dalle seguenti serie….

Frequency and etiology of Gross Hematuria in a general pediatric setting. Ingelfinger JR: Pediatrics 1977 2 yrs retrospective review of 150 pts with Gross Hematuria to a tertiary pediatric emergency center UTI in 74 (50%) documented (n = 39) or not (n = 35) Perineal or urethral irritation 18% Trauma 7% Acute Nephritis 4% Coagulopathy 3 % Stone 2 % 10 % no etiology was found.

Gross Hematuria in children: a ten-year review Gross Hematuria in children: a ten-year review. Greenfield SP Urology 2007 10-year retrospective review of 342 children with gross hematuria to a Pediatric Urologic Center in US Urethral irritation or trauma 15% UTI 14 %, Underlying congenital anomalies 13 % Nephrolithiasis 5 % Malignancy 1 % No cause determined 35% 136 underwent Cystoscopy : in 74, urethral or baldder anomalies found

Clinical spectrum of Gross Hematuria in pediatric patients Youn T Clin Pediatr Phila 2006 82 consecutive pts with Gross Hematuria (1992-1999): 59 M: 23 F, mean age:9.2 +/- 5.0 years, at Pediatric Nephrology Center Glomerular : 24 (30%) pts. Cause found in all, most commonly IgAN (n=13) and Alport syndrome (n=6). Nonglomerular: 56 pts (70%): hypercalciuria (n=9), urethrorrhagia (n=8), and hemorrhagic cystitis (n=7). No etiology: 26 patients with nonglomerular GH. No diagnosis in 2 patients whose hematuria could not be defined as glomerular or nonglomerular. Follow up 4.0 +/- 3.2 years: only 3 of these patients had had recurrences of GH.

PREVALENCE and ETIOLOGY GENERAL PEDIATRIC SETTING OF GROSS HEMATURIA IN AN ITALIAN GENERAL PEDIATRIC SETTING C. PECORARO, F.NUZZI, G. PASSARO, R.RODOLICO°, F. VETRANO°, L. AMODIO°, A. VITALE°, . DIVISION OF NEPHROLOGY AND DIALYSIS °DEPARTMENT OF EMERGENCY CHILDREN’S HOSPITAL “ SANTOBONO” NAPLES-ITALY e-mail NEFROLOGIASANTOBONO@INWIND.IT

INTRODUCTION Gross hematuria: uncommon finding in unselected children; its prevalence: 0.13% based on a retrospective review* of children seen and diagnosed in the emergency walk-in-clinic at the Children’s Boston Hospital (USA). To determine the prevalence and the etiology of GH in an Italian general pediatric setting we undertook a prospective study of all patients with Gross Hematuria in pediatric emergency walk-in-clinic for consecutive 17 months. *J.R. Ingelfinger et al. PEDIATRICS (1977) vol 59 n. 4 557-561

STUDY PROTOCOL All patients who complained of “red urine”, without previous triage or differentiation, were referred to the Pediatric Nephrologist for complete evaluation until diagnosis was made.

RESULTS 1 Between January 2001 and May 2002, 155.833 children visited the Emergency Clinic at our Children’s Hospital. Traumatic and surgical causes excluded, so 111.073 exhibited a “medical” emergency. Over the 17-months period 97 patients made visit because of ( 0.9/1000 visits ) “red urine”

AGE DISTRIBUTION AMONG PATIENTS WITH GROSS HEMATURIA Mean age: 7.06 +/- 4.6 (range 0.5-16.1 y.). Age distribution: peak among 4 to 5 years (21.1%). m/f 1.36

RESULTS 3 DIAGNOSIS ASSIGNED Uca 18.5% GNA 39% IVU 17.5% IgAN 12%

CONCLUSION 1 In our country, according to the USA report, the prevalence of GH is relatively low, glomerulonephritis (55.6%), mainly PIAGN (39.1%) and IGAN (12.3%)in boys and not by proven (26%) and unproven (23%)UTI mainly in girls as reported in the Ingelfinger’s series . In our experience just one child was categorized as “unknown etiology” vs 9% of USA children.

CONCLUSION 2 Two main reasons may explain such a difference: The italian social pediatric office system may prevent the children with trivial causes of GH, such as hemorragic cystitis, to be referred to the emergency clinic. The systematic management of children with GH, in our series, by the pediatric nephrologist could assess the correct diagnosis in all cases.

Evaluation of Gross Hematuria in children ALGORITMO DIAGNOSTICO Evaluation of Gross Hematuria in children October 21, 2013

URINE ROSSE nel lattantino 1 Chi è l’infiltrato 3 2

URINE ROSSE nel bambino/a

URINE ROSSE in categorie particolari Causa principale di macroematuria nel neonato . trombosi della vena renale trombosi dell’arteria renale rene policistico recessivo uropatia ostruttiva disturbi della coagulazione Urogenital Schistosomiasis : A diagnosis to consider in Patients with hematuria in Europe 28 January 2014 Introduction: Over 100 million people worldwide are affected by urogenital schistosomiasis, a disease caused by Schistosoma haematobium.

EMATURIA MACROSCOPICA ISOLATA Urologo Nefrologo

OLIGOANURIA EDEMA SNA,SEU EMATURIA SNA SNA + SN SEU CRUSH SYND SNA SN IRA EDEMA

G R A Z I E

G R A Z I E !