Emangioendotelioma epitelioide intravascolare atipico D. Di Clemente, D.M. Tateo, G. Lastilla, L. Resta Università degli studi di Bari

Introduzione L’emangioendotelioma epitelioide è una neoplasia dei tessuti molli con caratteristiche intermedie tra l’emangioma e l’angiosarcoma epitelioide. La neoplasia, dotata di un basso grado di malignità, ha prevalente localizzazione venosa, è costituita da cellule epiteliomorfe di grossa taglia, con ampio citoplasma eosinofilo e vacuolizzato.

Caso 1 Paziente di 40 anni di sesso femminile Sintomatologia: da circa 2 mesi comparsa di neoformazione al gomito sx, algie e sensazione di ipostenia alla mano sx Sospetto clinico: granuloma arto superiore sx Intervento di exeresi di vena trombizzata

Caso 1 Reperto macroscopico Formazione nodulare del diametro max cm 1 Istologia Neoplasia angiomatosa intravascolare con prevalenti aspetti solidi. Atipie citologiche minime.

Caso 2 Paziente di 41 anni di sesso femminile Sintomatologia: da circa 2 anni riscontro di massa in sede ascellare dx, con limitazione funzionale in abduzione dell’arto superiore Sospetto clinico: aneurisma arteria ascellare dx Intervento di exeresi di aneurisma dell’arteria ascellare

Caso 2 Reperto macroscopico Istologica 2 frammenti del diametro max di cm 1,5 e 1 Istologica Neoplasia papillare intravascolare, con stroma mixoide, con rivestimento costituito da cellule endoteliali con discreta atipia

Immunoistochimica CD31 CD34 CK pool Factor von Willebrand VEGFR-3 (L’ indagine immunoistochimica è richiesta per confermare la diagnosi di emangioendotelioma epitelioide)

CD31

CD34

Emangioendotelioma epitelioide Neoplasia vascolare a basso grado di malignità, con l’aspetto di una neoplasia epitelioide per la presenza di cellule di grossa taglia con ampio citoplasma eosinofilo in cui frequente è il riscontro di vacuoli che, confluendo, formano abbozzi di lumi capillari in cui è possibile riscontrare singoli eritrociti.

Emangioendotelioma epitelioide Interessa ambo i sessi in egual misura, poco frequente nei bambini. Recidiva nel 10-20% dei casi e metastatizza nel 20-30% dei casi nei linfonodi ed a distanza. Neoplasia che insorge nei tessuti molli superficiali e profondi come un nodulo (raramente multifocale), di colore variabile dal biancastro al rosso. Di solito associata ad un vaso venoso di cui occupa il lume con estensione centrifuga ai tessuti molli circostanti. Si pone la differenziazione con l’emangioma epitelioide, l’angiosarcoma epitelioide, il sarcoma epitelioide e l’emangioendotelioma spindle cell (Kaposiforme e tipo –Dabska), con importanti implicazioni prognostiche e terapeutiche.