Dott.ssa Elisabetta Muccioli COARTAZIONE AORTICA Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli DEFINIZIONE Restringimento tra arco aortico e aorta discendente a livello del dotto arterioso Può essere isolata, associata a DIV e a persistenza del dotto arterioso frequentemente presente nella sindrome di Turner Si distinugono in Esordio neonatale: perfusione del circolo sistemico distale è assicurata dalla pervietà del dotto arterioso; la chiusura del dotto aumenta l’iperafflusso polmonare, con stasi polmonare, ipoperfusione e insufficienza renale progressiva Forme infantili: senza dotto-dipendenza, nelle quali prevale l’aumento della pressione nel ventricolo sinistro, nell’aorta ascendente e nei vasi epiaortici Dott.ssa Elisabetta Muccioli

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Dott.ssa Elisabetta Muccioli FISIOPATOLOGIA Sovraccarico pressorio con aumento del post-carico Evolve in scompenso cardiaco nel neonato Aumento pressorio ai distretti superiori Sviluppo di ipertrofia ventricolare sinistra Sviluppo di circolo collaterale arterioso distretti superiori  distretti inferiori Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLINICA NEONATALE Nella seconda settimana di vita scompenso cardiaco che precipita dopo la chiusura del dotto arterioso I polsi femorali sono assenti La saturazione O2 è inferiore negli arti inferiori rispett oai superiori La pressione arteriosa sugli arti inferiori è ridotta rispetto a quella dei superiori Nel 50% dei casi è presente soffio sistolico, il T2 è unico e forte, generalmente presente il ritmo di galoppo INFANTILE Improbabile lo scompenso cardiaco e le condizioni generali si mantengono buone Iposfigmia dei polsi femorali Pressione arti inferiori è ridotta rispetto a quella degli arti superiori Soffio sistolico eiettivo in parasternale sinistra alta Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli COSA FARE NEL NEONATO Ricovero alla nascita per diagnosi prenatale Monitor Sat O2 con sensore arto superiore + arto inferiore Misurare Pressione Arteriosa arto superiore + arto inferiore per 3 volte al giorno Controllare la diuresi Su accordo e indicazione dei cardiologi specialisti, iniziare terapia con ossigeno a flusso libero davanti alla bocca Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli DIAGNOSI NEONATALE Ecografia pre-natale Rx Torace : cardiomegalia, congestione venosa polmonare ECG : ipertrofia ventricolare destra Ecocardiografia : documentazione della coartazione aortica Cateterismo cardiaco + angiografia INFANTILE Rx Torace : cuore normale o lievemente ingrandito ECG : normale o ipertrofia ventricolare sinistra Ecocardiografia con doppler : turbolenza del flusso a livello del restringimento Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli TERAPIA NEONATALE Terapia insufficienza cardiaca Infuisone ev continua di Prostaglandine E1 per tentare di riaprire il dotto e ristabilire un flusso in aorta discendente e reni Con paziente stabilizzato: correzione chirurgica della coartazione aortica Nel 30% dei casi a distanza si forma nuovamente coartazione aortica : correggibile con angioplastica percutanea con palloncino INFANTILE Correzione chirurgica elettiva 2 anni : nel bambino asitnomatico al momento della diagnosi (se diagnosi fatta già dopo i 2 anni di età) Prima dei 2 anni se ipertensione severa e cardiomegalia Dott.ssa Elisabetta Muccioli