EPIDEMIOLOGIA DELLE NEOPLASIE IN ETA’ PEDIATRICA Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli USA Neoplasie maligne rimangono la seconda causa più comune di morte in età da 1 a 14 anni negli USA Incidenza annuale 16/100 000 1% di tutte neoplasie in USA (compresi gli adulti) 12 400 nuovi casi all’anno Percentuale di sopravvivenza è aumentata Nel 2000 è > 81% Necessario ricercare nuovi trattamenti, migliorare la qualità della vita nei sopravissuti, affrontare le complicanze tardive della terapia Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli Neoplasie in età pediatrica differiscono dall’adulto - sede - istologico - prognosi NB adulto più frequente neopl polmoni,colon,mammella,prostata INCIDENZA Neoplasie linfoematopoietiche 40% LLA e linfoma Neoplasie SNC 30% Tumori embrionali e sarcomi 10% Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli INCIDENZA PER ETA’ Due picchi di incidenza per età Prima infanzia: 1 aa tumori embrionali neuroblastoma, nefroblastoma(Wilms), retinoblastoma, rabdomiosarcoma, epatoblastoma, medulloblastoma tra 2 e 5 aa Maggiore picco di incidenza di tumori embrionali, leucemie acute, linfomi non-Hodgkin, gliomi Con l’aumentare dell’età Neopl citate sopra diventano meno comuni per riduzione di processi di differenziazione cellulare aumenta incidenza di neopl osso, cell germinali (carcinomi testicolari e ovarici), altri carcinomi Adolescenza Periodo di transizione tra neopl di prima infanzia e carcinomi tipici dell’età adulta Dott.ssa Elisabetta Muccioli

SUSCETTIBILITA’ GENETICA allo sviluppo di neoplasie Neoplasie maligne e non possono derivano da alterazioni di processi genetici coinvolti nel controllo della crescita e dello sviluppo cellulare Molte malattie genetiche correlano con maggiore suscettibilità a sviluppare neoplasie, ma queste pato sono responsabili solo di <5% di tutte le neoplasie Neurofibromatosi 1 e 2, Sd Down, Sd Becwith-Wiedemann, sclerosi tuberosa, malattia di von Hippel-Lindau, xeroderma pigmentosum, teleangectasia, sd del nevo basocellulare, sd Li-Fraumeni Cmq essendo variabile la presentazione di neoplasie, è certo necessaria anche l’influenza di fattori ambientali Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli FATTORI AMBIENTALI Solo in piccola percentuale è possibile correlare le neopl pediatriche ad esposizione di fattori ambientali noti I più evidenti: Esposizione radiazioni ionizzanti Agenti chemioterapici Assunzione fetale di dietilstilbestrolo della madre e adenocarcinoma vagilnale nelle figlie durante l’adolescenza Virus (anche se l’importanza eziologica non è ancora chiara) Poliomavirus e tumore cerebrale EBV e linfoma non-Hodgkin Studiati ma NON risultano correlati Pesticidi, fumo di sigaretta, campi magnetici non ionizzanti, esposizioni genitoriali a sostanze chimiche lavorative Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli CONCLUSIONE Ancora poco noti i meccanismi eziopatogenetici di neopl in età pediatrica Oggetto di studi Probabilmente il meccanismo è multi-fattoriale Potenziale interazione tra fattori genetici ed ambientali Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli …STUDI IN CORSO Polimorfismi dei geni codificanti enzimi implicati nel metabolismo o nell’attivazione degli xenobiotici Protezione cellulare stress ossidativi Riparazione DNA Modulazione della risposta immunitaria Migliorare la qualità della vita, capire l’eziologia, migliorare la sopravvivenza Dott.ssa Elisabetta Muccioli

EFFETTI AVVERSI TARDIVI DELLA CHEMIOTERAPI Evidenze da numerosi studi Comparsa di secondi tumori ,ortalità precoce Infertilità Riduzione della statura Cardiomiopatia Fibrosi polmonare Osteoporosi Deficit neurocognitivi Gravi conseguenze psicologiche e sociali Disturbi della sfera affettiva Alterato comportamento sociale Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli TERAPIA Secondo protocolli standardizzati Children’s Oncology Group www.curesearch.org Dott.ssa Elisabetta Muccioli

COME INFLUENZARE L’INCIDENZA DELLE NEOPLASIE Educare i bambini-adolescenti e genitori sulla prevenzione delle neoplasie Agendo sulle poche cause ambientali conosciute come predisponenti alle neoplasie pediatriche Vaccinazione HBV riduce incidenza epatoblastoma in infanzia e adolescenza Evitare fumo, alcol, diete ricche di grassi e obesità Stile di vita che poi verrà mantenuto anche nell’età adulta Dott.ssa Elisabetta Muccioli