SINDROME DI GUILLAN-BARRE’ IN ETA’ PEDIATRICA Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli DEFINIZIONE Poli-radiculo-neuropatia acquisita post-infettiva con demielinizzazione dei nervi motori Più raramente dei nervi sensitivi più raramente degenerazione assonale Ezio: immunomediata Spesso preceduta di 10 giorni da infezioni Virali aspecifiche Patologia respiratoria da Mycoplasma Oppure solo patologia diarroica da Campylobacter, HP o da una vaccinazione per influenza, poliomielite (vaccino orale), meningococco, rabbia Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLINICA Paralisi ascendente di Landry Astenia muscolare progressiva che può coinvolgere oltre alla muscolatura scheletrica, anche quella bulbare e respiratoria fino alla paralisi completa e al deficit del sistema autonomo Progressione in giorni o settimane Regressione graduale in senso discendente Riflessi osteo-tendineo sono gli ultimi a ripristinarsi Spesso guarigione completa in 6-12 mesi Nel 20% deficit neurologici permanenti più o meno gravi Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli CLINICA Paralisi ascendente di Landry Astenia muscolare Può progredire fino a incapacità/impossibilità a deambulare fino a sfociare in tetraplegia flaccida DD perdita acuta di forza (Tab 606-3) 50% dei casi coinvolgimento bulbaredisfagia e perdita di forza a livello del viso sono segni di imminente insufficienza respiratoria; aumentato rischio di aspirazione Se coinvolto il SN autonomo: instabilità pressoria, ipotensione posturale, bradicardia/asistolia fai sempre monitoraggio cardio-vascolare Associazione di Disturbi della sensibilità tattile Dolore muscolare Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli DIAGNOSI Rachicentesi ed esame liquor Aumento di proteine non associata ad aumento di leucociti Dissociazione albumino-citologica Elettromiografia Rallentamento della conduzione nervosa Biopsia muscolare NON necessaria Test sierologico per chiarire la fonte di infezione Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli TERAPIA in OPSEDALE Se decorso clinico lieve, è sufficiente monitoraggio clinico Se paralisi ascendente rapidamente progressiva e se presente poliradicoloneuropatia cronica Terapia immunomodulatoria Plasmaferesi per rimozione degli anticorpi patogeni e degli immunocomplessi solubili Immunoglobuline ev: 400 mg/Kg/die per 5 giorni Se identificata l’infezione, NON usare antibiotici perché non modificano il decorso clinico Terapia del dolore: gabapentin Terapia di supporto Supporto ventilatorio : capacità vitale ridotta del 30% Nutrizione enterale o parenterale: disfagia e paralisi bulbare Dott.ssa Elisabetta Muccioli

Dott.ssa Elisabetta Muccioli DECORSO Benigno: recupero spontaneo inizia entro 2-3 settimane Regressione graduale in senso discendente: La prima a migliorare è la funzione bulbare Ultima a migliorare è la forza agli arti inferiori Talvolta deficit di forza residuo Segni di prognosi severa per possibili sequele Interessamento dei nervi cranici Intubazione Grave disabilità al momento della presentazione clinica Dott.ssa Elisabetta Muccioli

DECORSO in forme croniche Evoluzione in Sindrome di Miller-Fisher Oftalmoplegia esterna acuta Atassia Areflessia Poliradicoloneuropatia cronica recidivante Poliradicoloneuropatia cronica progressiva Dott.ssa Elisabetta Muccioli