Usual Interstitial Pneumonia Clinica: etiologia sconosciuta esordio insidioso: dispnea, tosse non produttiva, ippocratismo digitale, insufficienza cardiaca dx; sd disventilatoria restrittiva con riduzione DLCO M > F, 55-70 aa progressione inesorabile e prognosi infausta: sopravvivenza media dopo diagnosi ca 3,5 aa terapia (inefficace su sopravvivenza): corticosteroidi, citotossici, antifibrotici, Tx

UIP: HRTC Pattern reticolare con honeycombing e opacità reticolari subpleuriche Bronchiectasie/bronchiolectasie da trazione Scarso e limitato GGO Gradiente base-apice e parenchima mantellare-assiale Eterogeneità spazio-temporale: biopsie su più lobi Perdita volume in fasi avanzate Coesistenza di enfisema centrolobulare/parasettale (ricerca npl polmonare) Linfonodi reattivi ilo-mediastinici Associazione con sigarette sospetta ma non provata- forse DIP fase precoce cellulare prefibrotica di UIP-

UIP: DD Radiologica Asbestosi: ispessimento settale interlobulare nel mantello postero-basale, placche pleuriche (80%), bande parenchimali e possibile perfusione a mosaico; GGO e bronchiolectasie da trazione meno comuni. Esposizione lavorativa! AAE cronica: prevale nei campi medio-superiori con risparmio relativo degli angoli costo-frenici. Valutare esposizione ad Ag (polmone del contadino, allevatori volatili, umidificatori, vasca idromassaggio…). Tossicità da farmaci: alterazioni HRCT simili. Indagare assunzione di Macrodantina, MTX, CT. Sarcoidosi (stadio 4): fibrosi broncocentrica lobi superiori con linfonodi ilari e broncopolmonari con calcificazioni e micronoduli perilinfatici. AR: indistinguibile da UIP. Ricercare alterazioni erosive ossee SS: indistinguibile da UIP. Ricercare dilatazione esofagea. Più frequente NSIP Bande parenchimali espressione di fibrosi lungo fasci broncovascolari- perfusione a mosaico per ostruzione piccole vie aeree-

Non Specific Interstitial Pneumonia Clinica: etiologia: idiopatica, associata a collagenopatie, farmaco- o Rx indotta esordio graduale/subacuto: dispnea, tosse non produttiva, affaticamento, dimagramento; sd disventilatoria restrittiva con riduzione DLCO M = F, 40-50 aa parzialmente reversibile o progressione lenta e prognosi buona: sopravvivenza media dopo diagnosi ca 13 aa terapia: corticosteroidi, ciclofosfamide, ciclosporina Prima descrizione da Katzenstein (1994): reale entità?

NSIP: HRTC Variante cellulare interstiziale: Variante fibrotica: Pattern a vetro smerigliato bilaterale simmetrico Ispessimento settale inter- e intralobulare Micronoduli sparsi Prevalenza subpleurica e minima basale, senza evidente gradiente base-apice, distribuzione geografica Omogeneità spazio-temporale Associazione con sigarette sospetta ma non provata- forse DIP fase precoce cellulare prefibrotica di UIP- Variante fibrotica: Honeycombing Bronchiectasie da trazione Distorsione architetturale e perdita volume

NSIP: DD Radiologica DIP: GGO basale e periferico con ispessimento settale intralobulare e cisti < 2 cm. Forte associazione con fumo (90%) o con inalazione di polveri organiche. Ottima risposta a steroidi e cessazione tabagismo COP: GGO associato a consolidazioni periferiche basali a distribuzione peribroncovascolare. Le alterazioni tendono a modificare sede e dimensioni anche senza terapia. Più frequente in non o ex-fumatori Polmonite lipoidea: lesioni simil-pneumoniche dei lobi inferiori con aspetto a vetro smerigliato in HRCT, possibile densità adiposa con setting per mediastino. Frequenti in neonati, anziani, pz con ca testa-collo dopo ch-RT BAC (2-5% tm polmonari): nodulo periferico solitario o multipli (80%) o forma diffusa (20%); aspetto GGO, solido o misto, con broncogramma aereo e immagini similcistiche. Evoluzione temporale: follow-up TC e biopsia Bande parenchimali espressione di fibrosi lungo fasci broncovascolari- perfusione a mosaico per ostruzione piccole vie aeree-

Artrite Reumatoide Clinica: poliartropatia infiammatoria a etiologia non nota con localizzazioni toraciche esordio insidioso (25-50 aa): dispnea, tosse, dolore pleuritico, ippocratismo digitale ed emottisi. Sd disventilatoria restrittiva F >> M, 50 aa; sintomi extrarticolari più frequenti nei M 50-60 aa decorso discontinuo con remissioni e riprese di malattia terapia: corticosteroidi, immunosoppressori (MTX: ILD!) Prima descrizione da Katzenstein (1994): reale entità?

AR: HRTC Manifestazioni pleuriche: ispessimenti o versamenti (empiema) Manifestazioni parenchimali: honeycombing, alterazioni reticolo-nodulari e distorsioni architetturali nei lobi inferiori (simil-UIP); noduli reumatoidi: periferici, 5 mm-7 cm, possibile cavitazione e raramente calcificazioni, frequenti nei M fumatori. Meno comuni alterazioni GGO e consolidazioni Manifestazioni delle vie aeree: bronchiectasie (20%), iperinflazione Cuore polmonare cronico, pericardite Associazione con sigarette sospetta ma non provata- forse DIP fase precoce cellulare prefibrotica di UIP-

AR: DD Radiologica UIP: fibrosi indistinguibile da AR. Mancano alterazioni erosive ossee SS: reperti simili; dilatazione esofagea Asbestosi: ispessimento settale interlobulare nel mantello postero-basale, placche pleuriche (80%), bande parenchimali e possibile perfusione a mosaico; GGO e bronchiolectasie da trazione meno comuni. Esposizione lavorativa! Bande parenchimali espressione di fibrosi lungo fasci broncovascolari- perfusione a mosaico per ostruzione piccole vie aeree-

Proteinosi Alveolare Polmonare Clinica: accumulo di surfattante lipo-proteico negli alveoli; primitivo o secondario a condizioni immuno-deficitarie esordio graduale: dispnea, tosse, ippocratismo digitale. Sd disventilatoria restrittiva con riduzione di DLCO M > F, 20-50 aa prognosi molto buona: sopravvivenza a 5 aa > 80% terapia: BAL Prima descrizione da Katzenstein (1994): reale entità?

PAP: HRTC Crazy paving: aree di GGO delimitate da ispessimenti settali lisci inter- e intralobulari, ben distinte dalle zone sane Assente il versamento pleurico: se presente sospettare superinfezione (Nocardia, Aspergillo, Criptococco) Pochi linfonodi mediastinici con asse breve > 1 cm: se numerosi sospettare sovrainfezioni o disordini emopoietici Associazione con sigarette sospetta ma non provata- forse DIP fase precoce cellulare prefibrotica di UIP-

PAP: DD Radiologica Edema polmonare: pattern ad “ali di farfalla”, con opacità gravitarie associate a cardiomegalia, versamento pleurico (dx > sn) e ipertensione venosa polmonare Polmonite: soprattutto da Pneumocystis, con pattern simile, associato a cisti (HIV+). Evoluzione clinica e radiologica più rapida, presenza di febbre, positività colturale Emorragia polmonare diffusa: quadro radiologico simile ma a esordio più acuto, in pz con anemia e emottisi. Risoluzione HRCT in 7-14 gg, per azione dei macrofagi BAC (2-5% tm polmonari): nodulo periferico solitario o multipli (80%) o forma diffusa (20%); aspetto GGO, solido o misto, con broncogramma aereo e immagini similcistiche. Evoluzione temporale: follow-up TC e biopsia COP: GGO associato a consolidazioni periferiche basali a distribuzione peribroncovascolare. Le alterazioni tendono a modificare sede e dimensioni anche senza terapia. Più frequente in non o ex-fumatori Bande parenchimali espressione di fibrosi lungo fasci broncovascolari- perfusione a mosaico per ostruzione piccole vie aeree-

SILICOSI MALATTIA (pneumoconiosi) CAUSATA DALLA INALAZIONE DI POLVERE INORGANICA DI SILICE IN GRADO DI PROVOCARE DANNO POLMONARE CLINICA: Latenza di circa 20 anni dalla esposizione Forme lievi: Asintomatici Non alterazioni della funzionalità Fase avanzata: Dispnea Tosse Espettorazione Febbre (TBC) Ippocratismo digitale (raro) Pattern disventilatorio misto, solo ostruttuvo o solo restrittivo. Riduzione DLCO

HRTC Noduli di diametro varibile, fino ad alcuni millimetri, sia centrolobulari che subpleurici Bilaterali e simmetrici, a volte con maggiore profusione a destra Distribusione random con tendenza alla predominanza posteriore, specie nel segmento dorsale del lobo superiore e apicale del lobo inferiore Prevalenza nelle regioni polmonari superiori e medie Volume polmonare normale o aumentatp Pseudoplacche pleuriche da coalescenza ei noduli Adenopatie mediastiniche con “calcificazioni a guscio d’uovo”

DIAGNOSI DIFFERENZIALE RADIOLOGICA SARCOIDOSI: non esposizione occupazionale, noduli prevalenti sulle limitanti pleuriche e lungo i tralci peribronco-vasali, distribuzione a chiazze TBC MILIARE: numerosi piccoli noduli che non tendono ad aggregarsi, e di dimensioni uniformi. ISTIOCITOSI X in fase iniziale: cisti escavate, minor distribuzione subpleurica METASTASI: dimensioni difformi LIP: possibile localizzazione medio-inferiore, noduli anche centrolobulari di dimensioni centimetriche a bassa densità e margini sfumati, GG eventuale, addensamenti parenchimali e lsioni cistiche POLMONITE DA IPERSENSIBILITA’: non noduli subpleurici, non addensamenti, prevalentemente il campo polmoanre medio

SARCOIDOSI MALATTIA GRANULOMATOSA MULTISISTEMICA AD EZIOLOGIA SCONOSCIUTA, CARATTERIZZATA DALLA PRESENZA DI GRANULOMI EPITELIOIDI NON NECROTIZZANTI A LIVELLO DEGLI ORGANI COLPITI CLINICA: 90% interessamento polmonare 50% riscontro occasionale Tosse secca Dispnea Dolore toracico Debolezza, affaticamento, febbricola, poliartralgie, calo ponderale Sintomi da coinvolgimento di altri organi

HRTC Noduli di dimensioni millimetriche a margini netti, da ricercare lungo le pareti bronchiali, il profilo dei vasi, la limitante periferica del polmone e in corrispondenza delle scissure (centrolobulari, peribronchiali, peribronchiolari) Bilaterali a chiazze; Regioni ilo perilari dorsali e subpleuriche; Campi polmonari medio-superiore; Volume polmonare normale;

HRTC Adenopatie ilo-mediastiniche Pseudoplacche Galaxy Sign Addensamenti parenchimali Air trapping

DIAGNOSI DIFFERENZIALE RADIOLOGICA LC: i noduli sono solo di accompagnamento all’alterazione reticolare Silicosi: i noduli non presentano elettiva predilezione per le regioni subpleuriche, gli addensamenti estesi sono una manifestazione tardiva. Berilliosi: è necessaria la storia di esposizione occupazionale LIP: di solito noduli centrolobulari millimetrici a bassa densità e sfumati e possibilli cisti a pareti sottili, prevale nei territori medio-inferiori TBC: i noduli non sono a distribuzione perilinfatica, ma random; le adenopatie sono asimmetriche e prevalente mente omolaterali agli addensamenti

ISTIOCITOSI X Malattia rara che colpisce prevalentemente giovani adulti; caratterizzata dalla proliferazione polmonare di istiociti a cellule di langerhans, granulomatosi a cellule di Langerhans CLINICA: Asintomatico, riscontro occasionale Pneumotorace spontaneo Tosse secca Dispnea Stanchezza Calo ponderale Dolore toracico Febbre

HRTC Cisti di idmensioni variabili ( 1-2 cm), a pareti spesse; Morfologia variabile, aspetti “bizzarri”, fenomeni di confluenza; Bilaterali, simmetriche; Lesioni che predominano alle regioni medio-superiori con risparmio delle basi e dei seni costo-frenici Noduli centrolobulari, escavati. Oligoemia a mosaico Linfoadenomegalie, poco presenti Pneumotorace G.G., ispessimento dei setti Fibrosi, honeycombing

DIAGNOSI DIFFERENZIALE RADIOLOGICA LAM: donne, cisti di morfologia regolare e con pareti sottili, senza noduli, parenchima cisrcostante normale, coinvolgono anche gli angoli costo-frenici Enfisema centrilobulare: si riconosce nl’arteriola centrolobulare, le cisti non hanno parete, spesso coesiste anche enfisema parasettale Bronchiectasie cistiche: raccolte in grappoli, presentano psesso livelli idro-aerei, vi sono bronchiectasie cilindriche e varicoidi associate

LINFANGIOLEIOMIOMATOSI Malattia rara che colpisce giovani donne in età fertile, caratterizzata dalla proliferazione di cellule muscolari lisce atipiche e dalla presenza di cisti a livello polmonare CLINICA: Dispnea da sforzo ad insorgenza graduale Dispnea acuta per pneumotorace spontaneo Tosse Dolore toracico Quadro funzionale: bronco-ostruttivo o misto, aumento del VR e della CPT, riduzione della DLCO

HRTC Cisti rotondeggianti, diametro compreso tra 1 e 2 cm Morfologia uniforme, pareti sottili, Bilaterale e simmetrica Distribuzione diffusa sanza predilesione, seni costo-frenici compresi Pneumotorace Adenopatie ilo-mediastiniche Versamento pleurico monolaterale, più raro il pericardico G.G per emorragia e ispessimento liscio dei setti interlobulari da edema Angiomiolipomi renali

DIAGNOSI DIFFERENZIALE RADIOLOGICA Istiocitosi X: uomini giovani fumatori, si associano frequentemente i micronoduli, le cisti sono più piccole e di morfologia irregolare, con pareti spesse, risparmia i seni costo-frenici Enfisema centrolobulare: le cisti non hanno parete, o raramente iun orletto sottile; arteriola centrolobulare; può coesistere enfisema parasettale