Artrite Idiopatica Giovanile

DEFINIZIONE Il termine di Artrite idiopatica giovanile (AIG) definisce un insieme eterogeneo di condizioni caratterizzate dalla presenza di un’artrite cronica da causa sconosciuta. Viene infatti definita come AIG ogni forma di artrite che: insorga prima dei 16 anni duri per più di 6 settimane sia di causa sconosciuta

Artrite idiopatica giovanile AR Sistemica 15% Oligoarticolare 50% Poliarticolare FR neg. 17% Poliarticolare FR pos. 3% Artrite con entesite 10% Artrite psoriasica 5%

Eziologia multifattoriale Ipotesi infettiva (in grado di sviluppare artriti acute: rubella, parvoB19, ECHO, coxackie, HBV, CMV, APC, micobacterium, E.coli) Ruolo HLA: teoria degli epitopi condivisi Ruolo delle citochine: IL1, IL6, TNF Lining sinoviale

Artrite Sistemica Febbre che dura da almeno 15 giorni con uno o più dei seguenti sintomi: rash cutaneo linfoadenomegalia generalizzata epatosplenomegalia artrite/ artralgia sierosite

diagnosi differenziale Artrite Sistemica laboratorio aumento di: PMN,PLTs, VES, PRC e altri indici di flogosi, C3,C4 e Ig riduzione di Hb assenti ANA e FR Piastrinosi e aumento di IgA (se marcati sono fattore prognostico sfavorevole) possibile alterazione enzimi epatici diagnosi differenziale infezioni forme leucemiche,linfomi altri tumori (es.neuroblastoma) Les,altre connettivopatie malattia reumatica mononucleosi

Artrite Sistemica complicanze evoluzione amiloidosi osteoporosi inibizione crescita staturale evoluzione 25% persistenza sintomi sistemici 25% guarigione 50% artrite oligo/pauciarticolare 25% esiti invalidanti

Artrite oligoarticolare 4 articolazioni coinvolte (nei primi 6 mesi di malattia) ANA positivi nel 80% F>M, < 6 anni iridociclite cronica (asintomatica) laboratorio: poco significativo Predilige ginocchio Evoluzione persistente estesa

Artrite oligoarticolare 15% progressione in poliartrite Andamento cronico-ricorrente (no distruzione articolare) Iridociclite cronica trattamento tempestivo prognosi buona non trattamento tempestivo cecità

Artrite Poliarticolare > 4 articolazioni (nei primi 6 mesi di malattia) positivo Fattore reumatoide negativo

Artrite Poliarticolare FR positivo F:M=2:1, >10aa Simmetrica, predilige mani e piedi (piccole articolazioni) rossore, calore, dolore, impotenza funzionale Freq la presenza dei noduli reumatoidi, rare in età pediatrica le manifestazioni extraarticolari FR negativo F>M, esordio spesso precoce Simmetrica, predilige mani, polsi, ginocchia, caviglie Tipico del bambino interessamento anca, gambe, ATM, tenosinovite

Artrite Poliarticolare: evoluzione FR positivo Progressiva Prognosi severa A 10 aa dalla diagnosi: Anchilosi / distruzione articolare 95% dei casi malattia attiva FR negativo Prognosi migliore A 10 aa dalla diagnosi: 60% remissione 15% sviluppa distruzione articolare/ anchilosi

Artrite Poliarticolare Laboratorio Alterazione modesta degli indici di flogosi Aumento piastrine (segno prognostico sfavorevole) Anemia sideropenica Ig lievemente aumentate FR, ANA

Artrite con entesite Artrite e/o entesite + 2 dei seguenti criteri: dolore all’articolazione sacro-iliaca e/o alla colonna HLA B27 + malattia associata a B27 nei familiari uveite anteriore acuta insorgenza in un ragazzo di età > 8 anni

Artrite Psoriasica Artrite e psoriasi o artrite ed almeno 2 criteri seguenti: Dattilite alterazioni delle unghie diagnosi certa di psoriasi in un parente di I° grado

Artrite monoarticolare Artrite traumatica Artrite settica Artrite tubercolare Osteocondrite luetica Sarcoidosi AIG Artrite da malattia oncoematologica Necrosi asettiche Osteoma osteoide Artropatia emofilica Patologie idiopatiche

Artrite monoarticolare Acuta: settica da Micoplasma da varicella post-reattiva (Streptococco) emartro (prove emogeniche) Brucella Migrante: Borrelia artrite da RAA Cronica: artrite idiopatica giovanile tubercolosi sarcoidosi Bartonella, Brucella malattia di Lyme altre connettiviti celiachia

Artrite poliarticolare Artralgie Artrite idiopatica giovanile Reumatismo articolare acuto Altre connettiviti (LES, Dermatomiosite, Sclerodermia) Enterite regionale e colite ulcerosa Febbre familiare mediterranea Psoriasi Allergia a farmaci Ipogammaglobulinemia Dismetabolismi

Artrite Poliarticolare Diagnosi differenziale Artrite infettive Artriti enterocolopatiche sarcoidosi

Obiettivi della terapia Ridurre dolore, danno articolare e limitazioni funzionali Prevenire e ridurre i danni legati a manifestazioni extrarticolari (come l’iridociclite) Minimizzare l’impatto della malattia sulla vita del piccolo e della famiglia Minimizzare la tossicità da farmaci

Terapia Trattamento farmacologico Trattamento ortopedico Trattamento riabilitativo Trattamento dell’iridociclite cronica

Opzioni terapeutiche I° livello: FANS ± inoculo intrarticolare II° livello: Metotrexate (MTX), Sulfasalazina, Ciclosporina, Levoflunomide III° livello: Anti-TNF (Etanercept)

FANS Ibuprofene: 30-40 mg/Kg in 3-4/die Naproxen: 10-20 mg/Kg in 2/die Tolmetin: 25 mg/kg in 3-4/die Indometacina: 1-3 mg/Kg in 3/die Flurbiprofene: 5-7,5 mg/Kg in 3-4/die

Cortisone endoarticolare farmaco di prima scelta nelle forme mono-pauciarticolari cortisonici a lento rilascio non più di 3 iniezioni/anno nella stessa sede

Cortisone L’uso di corticosteroidi per os o ev, per breve periodo, è indicato nelle fasi precoci della forma sistemica o poliarticolare. Effetti collaterali: immunosoppressione, osteoporosi, arresto della crescita

Metotrexate Nei pazienti con forma mono-poliarticolare, non in quelli con malattia sistemica dosaggio: 10 mg/m2/settimana azione antinfiammatoria più che immunosopressiva o citostatica

Conclusioni terapeutiche L’uso precoce di corticosteroidi intrarticolare nella forma oligoarticolare è il trattamento di prima scelta Il MTX è il farmaco di prima scelta tra quelli di secondo livello Nei pazienti con forma severa di artrite considerare precocemente l’associazione di più farmaci di secondo livello o l’aggiunta di un anti-TNF

Reumatismo articolare acuto

Criteri di Jones revisionati Criteri maggiori 1.cardite 2.poliartrite 3.corea 4.noduli sottocutanei 5.eritema marginato Criteri minori 1.febbre 2.artralgie 3.prolungamento PR all’ECG 4.aumento VES o PRC

RAA: diagnosi Per la diagnosi è richiesta la presenza di due criteri maggiori o di uno maggiore e due minori, supportati dall’evidenza di una recente pregressa infezione streptococcica (aumento del titolo ASLO, positività del tampone faringeo per SBEA, scarlattina recente).

RAA: terapia (1) Amoxicillina: 50 mg/Kg/die in tre somministrazioni per 10 gg oppure Benzatin-penicillina: 600.000 U <25Kg; 1.200.000 U >25Kg

RAA: terapia (2) FANS (in caso di artrite o di cardite lieve) Corticosteroidi (prednisone 1-2mg/Kg/die per 10-15 gg, poi la dose viene diminuita fino alla normalizzazione degli indici di flogosi). Eventualmente alla riduzione dei corticosteroidi si possono associare i FANS.

RAA: profilassi Profilassi secondaria Benzatin-penicillina: 600.000 U <25Kg ogni 21 gg 1.200.000 U >25Kg ogni 21 gg