CATETERISMO CARDIACO DESTRO NELL’IPERTENSIONE POLMONARE: A CHI, COME, QUANDO? D.Zanuttini, S.Terrazzino Azienda Ospedaliero-Universitaria S.Maria della Misericordia

PAP media ≥ 25 mmHg a riposo (≥ 30 mm Hg durante sforzo)* IPERTENSIONE POLMONARE PAP media ≥ 25 mmHg a riposo (≥ 30 mm Hg durante sforzo)* IP LIEVE : mPAP = 25-35 mmHg IP MODERATA : mPAP = 36-45 mmHg IP SEVERA : mPAP > 45 mmHg * l’ IP da sforzo è attualmente in corso di rivalutazione

Classificazione Venezia 2003 1. Ipertensione arteriosa polmonare 2. Ipertensione polmonare determinata da patologie del cuore sinistro 3. Ipertensione polmonare associata a malattie dell’apparato respiratorio e/o ipossiemia 4. Ipertensione polmonare da tromboembolismo cronico e/o malattia embolica 5. Miscellanea di patologie che coinvolgono direttamente i vasi polmonari

Classificazione Venezia 2003 ARTERIOSA (PRIMARIA) - 3.5% IL DANNO ENDOTELIALE E’ PRIMITIVO (arteriopatia ipertensiva polmonare) 1. Ipertensione arteriosa polmonare Idiopatica (39.2%) Familiare (3.9%) Associata a Associata a coinvolgimento del distretto venoso capillare (malattia veno-occlusiva polmonare; emangiomatosi capillare polmonare) Ipertensione polmonare persistente del neonato 1. malattie connettivali (sclerodermia/sdr CREST) 2. malattie congenite con shunt polmonari 3. ipertensione portale 4. HIV 5. tossicità da droghe e farmaci (anoressizanti orali) 6. altro (distiroidismi, glicogenosi, mal. Gaucher, TEE, emoglobinopatie, disorgini mieloproliferativi, splenectomie) PCP <15 mmHg

Classificazione Venezia 2003 ASSOCIATA A (SECONDARIA) IL DANNO ENDOTELIALE E’ SECONDARIO ALL’AUMENTO DI RESISTENZA AL FLUSSO 2. Ipertensione polmonare associata a patologie del cuore sinistro -78% 3. Ipertensione polmonare associata a malattie dell’apparato respiratorio e/o ipossiemia -10% 4. Ipertensione polmonare da tromboembolismo cronico e/o malattia embolica 5. Miscellanea di patologie che coinvolgono direttamente i vasi polmonari PCP > 15mmHg

FISIOPATOLOGIA DELL’IPERTENSIONE POLMONARE

FISIOPATOLOGIA DELL’IPERTENSIONE POLMONARE Ispessimento dell’intima e della media Lesione plessiforme Fibrosi intimale e trombosi in situ

DIAGNOSI DI IPERTENSIONE POLMONARE ECG - Rx TORACE - ECOCARDIOGRAMMA

Insufficienza tricuspidale

Funzione ventricolare destra: escursione sistolica dell’anello tricuspidale (TAPSE) valore normale > 17mm Funzione ventricolare destra: indice di Tei valore normale <=0.3

Geometria del ventricolo destro: ipertrofia e dilatazione in M-mode valore normale spessore VD ≤ 5 mm

Compressione del VS (indice di eccentricità) valore normale= 1 Predittore di event-free survival Raymond, JACC 2002

Ma l’errore standard non è trascurabile (5-8 mmHg) In presenza di un buon jet di rigurgito tricuspidalico vi è una buona correlazione (0.57-0.93) con la pressione sistolica in arteria polmonare misurata al cateterismo destro Ma l’errore standard non è trascurabile (5-8 mmHg) J Am Coll Cardiol 1985; 6: 750-6

SOGGETTI ANZIANI Mukerjee D et al. Rheumatology 2004;43: 461-466

DEFINIZIONE DI IPERTENSIONE ARTERIOSA POLMONARE (IAP) 1.Pressione arteriosa polmonare (PAP) media a riposo > 25 mmHg 2. Pressione capillare polmonare (PCP)/ pressione telediastolica (PTD) Vsx  15 mmHg 3. Resistenze vascolari polmonari > 3 mmHg/l/min (unità Wood) DEFINIZIONE EMODINAMICA

CATETERISMO CARDIACO DX 1. Confermare la diagnosi 2. Stabilire l’entità della compromissione emodinamica 3. Test di vasoreattività

CATETERISMO CARDIACO DX: COME? Procedura invasiva caratterizzata da ridotta morbilità e mortalità Vena femorale Vena basilica Vena giugulare Vena succlavia VIE D’ACCESSO Procedura che può essere eseguita in regime ambulatoriale

COMPLICANZE MORTE IMA ARITMIE FISTOLE ARTERO VENOSE EMORRAGIE PERFORAZIONE DELL’ARTERIA POLMONARE INFARTO POLMONARE SEPSI E INFEZIONI BLOCCO COMPLETO e/o ARRESTO CARDIOVASCOLARE DANNI ANATOMICI (es. a livello valvolare) PNEUMOTORACE TROMBOSI N.B. In centri esperti > morbilità = 1.1%, mortalità = 0.055% J Am Coll Cardiol 2006; 48: 2546-52

CATETERE DI SWAN GANZ

PARAMETRI EMODINAMICI Frequenza cardiaca, pressione arteriosa sistemica Pressione atriale dx (PADx) Pressione ventricolare dx Pressione in arteria polmonare (sistolica, diastolica, media) Pressione di incuneamento capillare polmonare (PCP) Portata cardiaca (termodiluizione/metodo di Fick) Resistenze vascolari polmonari e sistemiche Saturazione in ossigeno arteriosa (SaO2) e venosa mista (SvO2); saturazione anche nella vena cava superiore e inferiore in caso di shunts sistemico-polmonari.

La valutazione precisa dei valori di PCP è fondamentale per la diagnosi differenziale tra IPA (PCP15mmHg) e IP secondaria a patologia del cuore sx (PCP>15mmHg) Tuttavia in alcuni casi può essere difficile distinguere tra le 2 forme (disfunzione diastolica Vsx con FE conservata, in terapia diuretica) > EMODINAMICA DA SFORZO ?

Definizione Parametri IP precapillare IP precapillare ipercinetica PAPm  25mmHg PCP  15mmHg PC normale o ridotta (l/min) PC aumentata (l/min) PCP > 15mmHg GTP < 12mmHg GTP > 12mmHg RAP < 2mmHg/l/min (UR) IP precapillare IP precapillare ipercinetica IP postcapillare IP postcapillare ipercinetica Passiva Reattiva

European Heart Journal 2004; 25:2253

Resistenze Vascolari Polmonari (RVP) Rimodellamento vascolare sono espressione funzionale dell’alterazione anatomica del sistema vascolare polmonare risultante da quattro elementi fondamentali: Vasocostrizione Rimodellamento vascolare Infiammazione Trombosi

TEST DI VASOREATTIVITA’

Ossido nitrico (NO) per via inalatoria Valutazione dinamica • Valutazione della capacità residua di vasodilatazione del circolo polmonare • La risposta in acuto ad un vasodilatatore “short acting ” è predittiva del beneficio a lungo termine del trattamento con Ca-antagonista Ossido nitrico (NO) per via inalatoria Vasodilatatore endogeno prodotto dall’endotelio polmonare Meccanismo d’azione legato alla produzione di cGMP Emivita breve, rapido legame a Hb, effetto vasodilatatore selettivo Prostaciclina e adenosina ev > minor selettività Iloprost per via inalatoria, sildenafil > potente effetto vasodilatatore in acuto, che non correla con gli effetti a lungo termine del Ca- antagonista

Soggetti RESPONDER (10-15%) CRITERI DI RISPOSTA AL TEST DI VASOREATTIVITA’ CRITERIO CLASSICO Riduzione PAPm e RVP > 20% con aumento della PC CRITERIO ATTUALE Riduzione PAPm ≥ 10mmHg che raggiunge un valore assoluto ≤ 40mmHg, associata ad incremento o assenza di variazione della PC Soggetti RESPONDER (10-15%)

RIVALUTAZIONE EMODINAMICA DOPO 3-4 MESI Solo il 50% dei pazienti responder in acuto mantengono effetti favorevoli (parametri clinici/emodinamici) a lungo termine RIVALUTAZIONE EMODINAMICA DOPO 3-4 MESI RESPONDER a lungo termine

Sibon et al Circulation 2005 111; 3105-11

TEST DI VASOREATTIVITA’ > TERAPIA European Heart Journal 2004; 25:2253

Malattie tessuto connettivo Cardiopatie congenite Infezione da HIV TEST DI VASOREATTIVITA’ ? E’ consigliato, ma l’indicazione e la risposta al trattamento con Ca-antagonista in cronico deve essere valutata caso per caso

CATETERISMO CARDIACO DX: A CHI? Pazienti sintomatici (EARLY) IP all’Ecocardiogramma > PAPs 36/50 mmHg, velocità del rigurgito tricuspidalico di 2.8/3.4 m/sec (PADx 5 mmHg) Sospetto di IPA (escluse altre cause di IP)

CATETERISMO CARDIACO DX: QUANDO?

Identificazione Gruppo Sintomi e Esame obiettivo Procedure di Screening Diagnosi occasionale ECG Rx torace Ecocardiogramma PFR e EGA Scintigrafia polmonare TC toracica alta risoluzione TC toracica spirale Angiografia polmonare Esami ematochimici e immunologici Test HIV Ecografia addominale Test dei 6 min di marcia, TCP Cateterismo cardiaco dx + vasoreattività Sospetto di IP Diagnosi di IP Identificazione Gruppo Valutazione IAP Tipo Capacità funzionale Emodinamica

QUANDO? Fase IV dell’algoritmo diagnostico (con eventuale test di vasoreattività) Dopo 3-4 mesi dall’inizio della terapia con Ca-antagonista (responders) Valutazione emodinamica in caso di peggioramento clinico? Per valutare l’efficacia della terapia di combinazione?

GRAZIE PER L’ATTENZIONE !