Insufficienza mitralica: storia naturale e diagnostica strumentale Dr Marcello Manfrin

Diagnostica strumentale Indicazioni all’ETT CLASSE I valutazione basale di dimensioni e funzione dei ventricoli, della dimensioni dell’atrio sx, della PAPS e della gravità dell’IM (C) individuazione del meccanismo di rigurgito (B) follow up annuale o semestrale della FE e della dimensione telesistolica del V sx in pz asintomatici con IM moderata severa (C) controllo della funzione del V sx e dell’apparato mitralico dopo una modificazione di segni e sintomi (C) CLASSE II l’eco-doppler da sforzo è utile nei pz con IM grave per valutare la tolleranza allo sforzo e gli effetti dello sforzo su PAPs e gravità dell’IM (C) CLASSE III l’ETT non è indicato per il follow up routinario di pz asintomatici con IM lieve e normali dimensioni e funzione sistolica del V sx (C)

Rigurgito mitralico: parametri qualitativi indicatore Lieve Moderato severo grado angio 1+ 2+ 3-4+ area del Jet al CD Piccolo centrale (meno di 4 cm 2 o meno del 20% dell’area Asx) valori intermedi fra severo e lieve Vena contracta > 7 mm con jet centrale ampio (> 40% dell’area a Sx Ampiezza della vena contracta < 3 mm 3-6,9 mm > 7 mm

Parametri unicamente eco-doppler Lieve Moderato severo Lembi mitralici o apparato di supporto Normali o anormali Anormali, flail, rottura di muscolo papillare DP dell’afflusso mitralico Onda a dominante variabile Onda E dominante (>1,2 m/s) Densità del Jet del DC Incompleto o debole denso Contorno del jet Parabolico Di solito parabolico Triangolare a picco precoce Flusso venoso polmonare Dominanza sistolica Attenuazione sistolica Reverse del flusso sistolico Area del jet al CD < 4,0 cm2 o 20% a sx >10 cm2 o 40% dell’a sx Vena contratta < 0,3 0,3-0,7 >0,7

Rigurgito mitralico: parametri quantitativi indicatore Lieve Moderato severo Volume di rigurgito < 30 ml/b 30-59 ml/b > 60 ml/b Frazione di rigurgito < 30% 30-49 % >50% Area dell’ostio di rigurgito < 0,2 cm 2 0,2 cm 2 - 0,39 cm 2 > 0,4 cm 2 Criteri addizionali Dimensione A. sx aumentata Dimensione V sx

Indicazioni all’ETE Risultati non conclusivi o difficoltà tecniche Identificazione del meccanismo dell’IM e pianificazione della chirurgia Vena contracta e PISA sono più semplici e accurati Possibilità di interrogare tutte le vene polmonari

Essenziale nella definizione strategia terapeutica STORIA NATURALE Essenziale nella definizione della strategia terapeutica Storia naturale Terapia BIASED ASCERTAINMENT AND THE NATURAL HISTORY OF DISEASES Motulsky AG: N Engl J Med, 1978

prolasso valvolare mitralico 833 pz; età media 50±21 aa PVM % Posteriore 247 34 Anteriore 197 27 Bilembo 389 39 Lembi ispessiti 458 55 Insufficienza mitralica assente o lieve 702 84  moderata 131 16 Avierinos JF et al.: Circulation 2002; 106: 1355-1361

Storia naturale del PVM asintomatico nella comunità 833 pazienti (follow-up medio : 5.4 aa) Mortalità globale stimata a 10 aa Mortalità CV stimata a 10 aa Morbidità cardiovascolare Eventi correlati al PVM Chirurgia valvolare 19 % 9 % 30 % 20 % 7.8% Avierinos JF et al.: Circulation 2002; 106: 1355-1361

Storia naturale del PVM asintomatico nella comunità Fattori di rischio primari IM  moderata FE < 50 % 16 % 3.7 % Fattori di rischio secondari risk factors IM lieve Flail di un lembo Diametro A sx > 40 mm Fibrillazione atriale Età  50 aa Avierinos JF et al.: Circulation 2002; 106: 1355-1361

MORBIDITA’ CARDIOVASCOLARE morbilità CV (%) Anni dopo la diagnosi Avierinos JF et al.: Circulation 2002; 106: 1355-1361

DETERMINANTI DEL RISCHIO Gr. 1 430 (52 %) Gr. 2 250 (30 %) Gr. 3 153 (18 %) mortalità CV (% / y) morbilità CV (% / y) eventi correlati (% / y) 0.5 0.2 1.2 6.2 * 1.7 * 3.4 * 18.5 * 15 * * P < 0.01 Avierinos JF et al.: Circulation 2002; 106: 1355-1361

Progressione del rigurgito mitralico Progressione del VR di più di 8 ml: 51 % Regressione del VR di più di 8 ml: 11 % Incremento del VR: 7.4 ml / aa Incremento della frazione di rigurgito: 2.9 %/aa Incremento dell’orifizio effettivo di rigurgito: 5.9 mm2/aa Enriquez-Sarano M et al.: J Am Coll Cardiol 1999; 34: 1137-1144

Progressione del rigurgito mitralico Predittori indipendenti di progressione progressione della lesione, particolarmente un nuovo flail di un lembo progressione del diametro anulare Regressione associata con la riduzione della pressione arteriosa Non è stato identificato alcun effetto significativo della terapia Enriquez-Sarano M et al.: J Am Coll Cardiol 1999; 34: 1137-1144

REGRESSIONE Nel giovane con PVM del LAM si può assistere a una regressione del prolasso e del rigurgito mitralico in quei casi in cui il PVM può correlarsi a un diametro antero-posteriore ridotto Fujito K Long term site related differences in the progression and regression of the idiopathic mitral valve prolapse sindrome Cardiology 1999; 91:161

229 pz COMPLICANZE DEL PVM CORRELATE ALL’IM Morte cardiaca Scompenso cardiaco Chirurgia mitralica Endocardite infettiva Embolia cerebrale Fibrillazione atriale Kim S et al.: Am Heart J 1996; 132: 348-55

Ruolo dell’insufficienza mitralica MORTE IMPROVVISA Non IM significativa Incidenza: 1.9 / 10000 / anno se IM significativa x 50-100 ENDOCARDITE INFETTIVA No IM Rischio annuale: 1 / 21950 Se IM Rischio annuale: 1/1920 Kligfield P et al.: Am Heart J 1987; 113: 1298-307 MacMahon SW et al.: Am Heart J, 1987

INSUFFICIENZA MITRALICA STORIA NATURALE Sintomi Funzione ventricolare sinistra Età Entità del rigurgito Fibrillazione atriale Dilatazione ventricolare sinistra Dilatazione atriale sinistra

STORIA NATURALE Funzione ventricolare sinistra Sopravvivenza Mesi Hochreiter C et al.: Circulation 1986; 73: 900-912

FLAIL MITRAL LEAFLET 229 pazienti Degenerativa: 176 Endocardite: 45 Età media: 66 anni Medical Therapy: Mortality 6.3%/year Degenerativa: 176 Endocardite: 45 Traumatica: 5 Altro: 3 Ling LH et al.: N Engl J Med 1996; 335: 1417-1423

FLAIL MITRAL LEAFLET Classe 1-2 Classe 3-4 (anche transitoria) P = 0.014 P = 0.001 Classe 1-2 Classe 3-4 (anche transitoria) 4.1 % / anno 34 % / anno Ling LH et al.: N Engl J Med 1996; 335: 1417-1423

Non identificabile alcun sottogruppo a rischio “molto basso” FLAIL MITRAL LEAFLET Non identificabile alcun sottogruppo a rischio “molto basso” FEVS > 60 % Sopravvivenza a 5 anni: 76 % Ling LH et al.: N Engl J Med 1996; 335: 1417-1423

STORIA NATURALE DEL RIGURGITO MITRALICO SEVERO ASINTOMATICO UN PROBLEMA IRRISOLTO

Insufficienza mitralica asintomatica ERO > 40 mm2 Mortalità da cause cardiache 36 ± 9 % a 5 anni Enriquez-Sarano M et al.: N Engl J Med 2005; 352: 875-83

ERO > 40 mm2 Mortalità Comparsa di sintomi e/o DVS Nessun significato prognostico riguardo a: Mortalità Comparsa di sintomi e/o DVS Krauss J et al.: Am Heart J 2006; 152: 1004. e 1-8

Insufficienza mitralica asintomatica Enriquez-Sarano M et al., 2005 Rosenhek R et al., 2006