Emozioni e sistema motorio 1: Riso e Pianto Patologico

Disturbi del controllo del comportamento emozionale Un aspetto caratteristico della specie umana è il controllo volontario della risposte emozionali. I meccanismi che coordinano i vari aspetti della regolazione delle risposte emozionali risultano alterati in diverse patologie neurologiche (ad esempio, ictus cerebrale, trauma cranico, demenza, malattia di Parkinson, SLA , Sclerosi Multipla, atrofia cerebellare, epilessia).

Riso e Pianto Patologico (Pathological Laughter and Crying, PLC) Episodi incontrollati di riso o pianto (o di entrambi) scatenati da stimoli che normalmente non causerebbero quel tipo di risposta emozionale. Due possibili relazioni tra stimolo e risposta emozionale: 1. Lo stimolo può avere una valenza opposta alla risposta emozionale (i pazienti possono ridere in risposta a notizie tristi o piangere in risposta ad una notizia felice, e le espressioni di riso possono bruscamente cambiare in pianto o viceversa.) 2. Lo stimolo può essere congruente con la risposta rispetto alla valenza ma non rispetto all’intensità (una notizia triste di scarso rilievo per la persona provoca pianto esagerato). I pazienti sono consapevoli della reazione patologica che giudicano inappropriata rispetto al contesto e parzialmente priva di controllo volontario. (Parvizi et al., 2007)

PLC: diagnosi differenziale La PLC è un disordine specifico dell’espressione emozionale e non un disturbo emozionale primario. Pertanto, deve essere distinta soprattutto dai disturbi dell’umore con cui spesso viene confuso. In pazienti con umore depresso il pianto è espressione dell’alterazione dell’umore, mentre in pazienti con PLC l’espressione emozionale avviene in assenza di umore depresso, e il pianto è parossistico, incontrollabile, involontario e spesso provoca imbarazzo nel paziente. In alcuni pazienti, PLC e depressione possono coesistere, ma tuttavia presentare un andamento indipendente. (Parvizi et al., 2007)

PLC: sedi lesionali La PLC può essere associata a differenti sedi lesionali: strutture corticali motorie e prefrontali, e numerose strutture sottocorticali, come talamo, nuclei della base, bulbo, ponte e cervelletto. La PLC è associata frequentemente con la paralisi pseudobulbare: perdita dei movimenti volontari nei muscoli controllati da nuclei mesencefalici (muscoli facciali e oro-faringei) con conservata motilità riflessa (sbadiglio, tosse, riso e pianto “spastici”) per lesioni bilaterali delle vie cortico-bulbari. Possibile danno della via cortico-bulbare per la motilità volontaria e risparmio della via fronto-talamo-pontobulbare per l’espressività emotiva involontaria (“interpretazione classica”). (Parvizi et al., 2007)

PLC: patofisiologia (“interpretazione classica”) Secondo modelli classici, la PLC sarebbe causata dalla la liberazione dei centri che coordinano i movimenti del riso e del pianto, localizzati a livello del ponte, da parte del controllo esercitato dalle strutture corticali motorie. Corteccia motoria ???? Circuito involontario Circuito volontario Centri del riso e del pianto (Wilson, 1924)

PLC: patofisiologia (“interpretazione alternativa”) L’interpretazione della PLC come fenomeno di liberazione non spiega perché una caratteristica tipica di questo disturbo è la valenza opposta tra lo stimolo attivante e la risposta emotiva. Alcuni autori (Parvizi et al., 2001) hanno proposto un modello alternativo partendo dall’osservazione di un paziente con lesioni pontine e cerebellari (disconnessione cortico-ponto-cerebellare) affetto da PLC e disturbi delle funzioni esecutive.

PLC: patofisiologia (“interpretazione alternativa”) Elaborazione dello stimolo emozionale (esterno o interno) e del contesto sociale (appropriatezza della risposta) Aree prefrontali “siti di induzione” Aree motorie “siti effettori” Cervelletto Nuclei pontini Azione modulatoria della risposta in base alle informazioni contestuali elaborate dalle aree prefrontali (regolare la soglia a cui i siti effettori rilasciano la risposta emozionale in base ad esperienze precedenti) (Parvizi et al., 2001)

PLC: trattamento Terapia farmacologica (inibitori della ricaptazione della serotonina) Terapia comportamentale

PLC: trattamento comportamentale Pazienti con LIS incompleta, ovvero con residui di controllo motorio volontario. * PLC Scale: cut-off 13 (Sacco et al., 2008)

PLC: trattamento comportamentale Nessun paziente ha storia psichiatrica pregressa. I pazienti 1, 2 e 4 presentano depressione trattata efficacemente con inibitori della ricaptazione della serotonina, mentre il paziente 3 presenta un episodio psicotico, anch’esso trattato farmacologicamente. * Durante i 3 mesi di trattamento farmacologico la PLC rimane invariata. (Sacco et al., 2008)

PLC: trattamento comportamentale Al terzo mese viene iniziato un trattamento cognitivo-comportamentale per la PLC: - 3 sessioni in cui sono chiariti ai pazienti i meccanismi alla base della PLC e viene proposto un programma per il controllo di tale disturbo. - sessioni di training comportamentale, una volta al giorno, per 5 giorni la settimana con singole sessioni da 30 minuti. - il trattamento ha una durata di 8 settimane. (Sacco et al., 2008)

PLC: trattamento comportamentale Il training consiste nell’evocare nel paziente la risposta emotiva ed immediatamente favorirne la progressiva inibizione. L’inibizione è acquisita attraverso l’addestramento al controllo volontario di movimenti implicati nel riso e pianto (aprire e chiudere gli occhi, protrusione e movimenti laterali della lingua, aprire e chiudere la bocca, trattenere il respiro per 5 sec., etc.). Alla fine del training il paziente è assistito in situazioni ecologiche. (Sacco et al., 2008)

PLC: trattamento comportamentale Risultati post-trattamento alla Scala Totale della PLS Scale Paziente 1 = 17 (pre-trattamento = 40) Paziente 2 = 22 (pre-trattamento = 38) Paziente 3 = 11 (pre-trattamento = 17) Paziente 4 = 11(pre-trattamento = 38) Tali cambiamenti hanno anche un riscontro clinico fornito da riduzione della frequanza e migliore controllo sugli episodi di PLC . (Sacco et al., 2008)