- Malattie del pericardio - Ripercussioni cardiovascolari delle neoplasie extracardiache

secondarie a malattie sistemiche Malattie del pericardio quasi sempre associate con malattie in altre parti del cuore o strutture circostanti secondarie a malattie sistemiche

Versamenti pericardici • Normalmente 30-50 ml di liquido • In varie circostanze il peric. parietale va incontro a distensione per fluidi di varia composizione (c.d. effusione pericardica) sangue: emopericardio pus: pericardite purulenta

Le conseguenze dipendono: capacità del pericardio di dilatarsi velocità di accumulo quantità di liquido

Liquido che si accumula lentamente < 500ml allargamento globoso dell’ombra cardiaca allo studio radiografico del cuore Versamenti voluminosi cronici o accumulo rapido di liquido di 200-300 ml (rottura di infarto del miocardio, rottura di dissezione aortica) può causare: compressione degli atri o vene cave, ventricolare)  restrizione del riempimento cardiaco  tamponamento cardiaco fatale

Pericarditi • Secondarie a varie malattie cardiache " a malattie toraciche o sistemiche " a met. da neopl. in sedi distanti • Primarie – quasi sempre origine virale

La maggioranza provoca pericardite acuta Tbc, funghi  reaz. cronica Impossibile per il patologo la classificazione eziologica si applica class. morfologica

• Pericardite in via di guarigione • Pericardite acuta - Sierosa - Fibrinosa e p. siero fibrinosa - Purulenta o p. suppurativa - p. emorragica - p. caseosa • Pericardite in via di guarigione - mediastino pericardite adesiva - p. costrittiva

(essudato infiamm. sieroso) Pericardite sierosa (essudato infiamm. sieroso) • da infiamm. non infettive: - febbre reumatica - LES - Sclerodermia - tumori e uremia

Pericardite sierosa  può causare irritazione Pleurite batterica della sierosa pericard.  vers. sieroso sterile  pericard. sierofibrinosa  infiamm.suppurativa

Pericardite sierosa • Infez. virale extracardiaca - via aeree sup. - polmonite - parotite Possono precedere la pericardite Servono quali foci iniziali di infezione

PERICARDITE SIEROSA Morfologia Reazione infiamm epic. E peric. Rari leucociti polimorfonucleati, linfociti,istiocit.Dilat. Perm. vasale 50-200 ml – accumulo lento.Essudato Modesto infiltrato linfocitario del grasso epic. (peric.cronica) Rara l’evoluzione in aderenze fibrose

Infrequent. pericardite virale costituisce coinvolgimento primario  giovani adulti  associata a miocardite

Pericardite fibrinosa e sierofibrinosa • Le forme più frequenti: essudato sieroso più fibrina • Cause IM acuto, sindr. post. infart. uremia status post Ter.Rad.torace Febbre reumatica LES, trauma Status post. chir. cardiaca

Pericardite fibrinosa e sierofibrinosa Morfologia Superf. Asciutta, granulare Liquido abbondante e denso (giallo torbido) Leucociti + eritrociti Fibrina digerita e organizzata

Pericardite fibrinosa e sierofibrinosa Clinica Sfregamento (caratteristico di questa forma di pericardite) Aumento fluido : scomparsa sfregamento Dolore e segni di insufficienza cardiaca possono accompagnare lo sfregamento

Pericardite purulenta/suppurativa Infezione da microrganismi I batteri raggiungono cavità peric. Attraverso varie vie: - estensione diretta (da inf. vicine) empiema pleur. polm. lobare, infez. mediastinica - via ematogena - via linfatica - introd. diretta, attraverso via chirurgica Immunod. potenzia tutte le vie

Pericardite purulenta/suppurativa Morfologia Essudato cremoso purulento 400-500 ml Sup. Sierosa rossastra, granulare, spalmata di essudato Micro : infiamm.acuta : Mediastino- Pericardite

Pericardite purulenta/suppurativa Risoluzione : infrequente Più frequentemente : pericardite costrittiva Clinica : come in peric. fibrinosa ma segni di infezione sistemica

Pericardite emorragica Essudato ematico commisto a -fibrina o pus ( Tbc o neopl. mal.  citologia ) infezioni batteriche o in paz. con diatesi emorragica Dopo chir.cardiaca  tamp.  second look

Pericardite caseosa La maggior parte Tbc, (miceti) Diffusione diretta da foci Tbc (noduli tracheo-bronchiali) Pericardite costrittiva cronica fibrocalcifica

Pericardite guarita • Placche fibrose / aderenze delicate: autops., (no influenza su funzione cardiaca) Organizzazione: - obliterazione completa del sacco p. - aderenze filamentose fra i foglietti - pericardite adesiva (rar. azione restritt. sul c.) a volte importanza clinica: -Mediastino Pericardite Adesiva -Pericardite costrittiva

Mediastino pericardite adesiva Raramente sequela di essudato fibrinoso Può seguire: pericardite. suppur./caseosa, chirurgia card., trattamento radiante del mediastino Raramente sequela di essudato fibrinoso

Mediastino pericardite adesiva Sacco peric. obliterato aderenze p. pariet. e strutture circostanti  grave alteraz. funz. card.  contr. sistolica si trasmette al per. e strutture circostanti: - retrazione gabbia costale - diaframma - polso paradosso  lavoro card.  ipertrof. e dilataz. che nei casi più severi simula la miocardiop. dilatat.

Pericardite costrittiva • Il cuore può essere contenuto in cicat. densa, fibrocalcif. che limita la distensione sistolica e compromette la gittata cardiaca (simil cardiop. restrittiva) • In gen. storia di per. supp., emorr, caseosa (Tbc) può essere / o no presente

Pericardite costrittiva • Spazio peric. obliterato • Il c. è circondato da denso e aderente strato cicatriz. – calcific. 0.5-1cm simile a calco di gesso (concretio cordis) • Non si hanno ipertrof. card. e dilataz. cavità, perché la densa cicatrice riduce la gittata. Ter. chirug. per rimuovere il pericardio sclero. calc. (pericardiotomia)

Malattia reumatoide del cuore • Artrite reumatoide  malattia articol., interessamento non articolare - noduli reumatoidi sottocutanei - vasculite acuta ecc. • Cuore coinvolto nel 20-40% dei casi cronici- severi Pericardite fibrosa, ispess. fibroso Granulomi inf. reumatoidi – pericardio: (miocardio, endoc, vascolari: rari)

L’aumento di sopravvivenza, risultato di miglioramenti diagnostici e terapeutici, comporta effetti significativi sul cuore da parte di neoplasie non cardiache e della loro terapia

Effetti diretti : dovuti all’influenza da parte di tessuto tumorale Effetti indiretti :dovuti a mediatori circolanti e alla terapia del tumore

Endocardite trombotica non batterica (ETNB) Depositi di piccole masse di fibrina, piastrine, comp., sangue sui pizzi valvolari Noncontengono microrganismi (sterili) Lassamente attaccati alla valvola In pazienti debilitati (carcinoma, sepsi): ENDOCARDITE MARANTICA Significato clinico : emboli -infarti cervello cuore altrove

Morfologia Patogenesi : concomitanza con trombosi venosa o embolia polmonare Probabile origine comune : stato di ipercolagulazione con attivazione sistemica della coagulazione ematica Coagulazione intravascoalre disseminata Ciò può essere correlato a carcinoma

L’associazione con adenoca L’associazione con adenoca. mucinoso : effetto procoagulante della mucina circolante Altre malattie associate a ETNB : leucemia acuta promielocitica malattie debilitanti o favorenti l’ipercoagulabilità : stato iperestrogenico estese ustioni sepsi Trauma endocardio da catetere

Malattia cardiaca da carcinoide 50% dei paz. con sindrome da carcinoide (flushing cute, crampi, nausea, vomito, diarrea) Sono interessati l’endocardio e le valvole del cuore destro

MORFOLOGIA Ispessimento fibroso intimale cuore destro Ispessimento a placca endocardio : cell. muscolari liscie,sparse fibre collagene immerse in matrice ricca in mucopolisaccaridi acidi No fibre elastiche A volte lesioni anche al cuore di sinistra

Apetti clinici e patologici correlati all’elaborazione di varietà di prodotti bioattivi : Serotonina (5.idrossi.triptamina) Kallikreina ,Bradikinina , Istamina , Prostaglandine , Takikinine NON SI CONOSCE QUALE SPECIFICAMENTE INDUCA LA SINDROME O LE LESIONI CARDIACHE

plasma / urinari di serotonina o metaboliti C’e’ correlazione tra severità delle lesioni del cuore destro e livelli plasma / urinari di serotonina o metaboliti Il fatto che la lesione sia prevalente a destra ? Si spiega con l’inattivazione di serotonina e bradikinina nel sangue al passaggio nel polmone ( ad opera della monoamino-ossidasi dell’endotelio vascolare polmonare)

Feocromocitoma /Catecolamine F. non fequente noeplasia composta di cellule cromaffini che sintetizzano e secernono catecolamine e ormoni peptidici Importante perché dà origine a ipertensione che risponde al trattamento chirurgico

Feocromocitoma /Catecolamine Circa 0.1 – 0.3 % dei paz. con ipertensione hanno feocromocitoma L’ipertensione può essere fatale se il F. non è diagnosticato Occasionalmente il F. produce altri steroidi o peptidi : S. di Cushing o altre endocrinopatie

Feocromocitoma /Catecolamine 85% dei F. :midollare surrene Il resto dei F.: in paragangli extrasurrene Tumori non cromaffini extrasurrenalici : Paraganglioma per diff. dai F.funzionanti

Feocromocitoma /Catecolamine 90% F.sporadici : 40-60 anni F > M, bilat. 10% Mal. 10% 10% sindrome familiare autosom.dominante (in maggioranza) Bilaterali 70% infanzia M>F Mal. 20-40%

FEOCROMOCITOMA Morfologia – Cromaffinità (incubazione in dicromato di potassio ) Clinica : Dominante ipertensione associata a : -tachicardia, palpitazioni, cefalea, -sudorazioni, tremore, -senso di apprensione, dolore addome /torace - nausea/vomito

FEOCROMOCITOMA Episodi parossistici di ipertensione in meno del 50% dei pazienti Elevazione di pressione : da rapida liberazione di catecolamine :insufficienza cardiaca congestizia , edema polmonare, infarto miocardico, fibrillazione ventricolare, lesioni cerebrovascoalri

Cardiomiopatia da catecolamine Instabilità del miocardio e aritmie ventricolari Danno ischemico secondario -a costrizione vasomotoria della circ.vascolare miocardica indotta da catecolamine -o a tossicità diretta

Cardiomiopatia da catecolamine MICRO Aree focali di miocitolisi Necrosi delle miofibre Fibrosi interstiziale Infiltrato infiammatorio (mononuleato) associati a lesioni dovute all’ipertensione A lesioni coronariche

Cardiomiopatia da catecolamine Diagnosi di laboratorio Aumento secrezione urinaria di catecolamine e loro metaboliti (AVM, metanefrine ) Effetto catecolamina =larghe dosi di agenti vasopressori (dopamine) Cocaina : effetti simili Il meccanismo di cardiotossicità da catecol. È incerto : -Tossicità diretta sui miociti attraverso l’accumulo di calcio -Vasocostrizione nella circ.miocardica

AMILOIDOSI CARDIACA A. sistemica A.isolata del cuore ( anziani) 1- Ventricoli (Am.car.senile) :i depositi proteici derivano da transtiretina (prealbumina) :proteina serica normale che trasporta (tiroxina , retinolo-proteina ) -Am.cardiaca senile si evidenzia :Immuno :con antisiero verso transtiretina Prognosi migliore di A.primaria

AMILOIDOSI CARDIACA A. sistemica A.isolata del cuore ( anziani) 1- Ventricoli (Am.car.senile) 2- Am.Sist.senile con interess. cardiaco 3- A.isolata degli atri (depositi di peptide natriuretico atriale)

AMILOIDOSI CARDIACA Clinica A.cardiaca : -card. Restrittiva -Asintomatica -Dilat., Aritmia, Ischemia,Mal.valv. dovuti a depositi nel sistema di conduzione Nei vasi Nelle valvole Nell’endocardio e pericardio

Danni cardiaci da chemioterapia Adriamicina e daunorubicina, ciclofosfamide (citoxan) : cause di danno tossico miocardio che possono causare cardiomiopatia dilatativa Rischio dose dipendente ( dose totale >500 mg/m2) Attribuito a perossidazione dei lipidi della membrana delle miofibre Litio, fenotiazina, cocaina

Danni cardiaci da chemioterapia Morfologia Rigonfiamento e vacuolizzazione delle miofibre Degenerazione grassa Lisi delle singole cellule (miocitolisi) Focolai di necrosi

Danni cardiaci da chemioterapia Smettendo la terapia, queste alterazioni possono risolversi completamente ( vs ipertrofia e fibrosi interstiziale, piccole cicatrici : morfologia indistinguibile da CDM)

Danni cardiaci da chemioterapia Danno da ciclofosfamide vascolare :emorragia del miocardio cardiomiopatia severa dopo singola somministrazione ad alta dose