Paralisi centrale e paralisi periferica Carlo Trompetto Dipartimento di Neuroscienze, Oftalmologia e Genetica dell’Università di Genova

Paralisi: centrale e periferica via motoria centrale via motoria periferica

Deficit di forza Paresi faticabilità

Faticabilità il grado di debolezza aumenta con l’attività muscolare e peggiora nel corso della giornata, raggiungendo il massimo alla sera; il riposo fa regredire il disturbo miastenia

Paresi disfunzione della via motoria centrale difetto stenico permenente, rilevabile anche se il malato è in condizione di riposo disfunzione della via motoria centrale disfunzione della via motoria periferica disfunzione del muscolo

Esame della forza muscolare Per quantificare la forza si usa una scala numerica:   0 = assenza di contrazione (paralisi o plegia) 1 = movimento impossibile; sono visibili e/o palpabili deboli contrazioni del muscolo, che non determinano alcun movimento 2 = movimento possibile solo se è eliminato l’effetto della gravità 3 = movimento possibile contro la gravità, ma non contro la resistenza dell’esaminatore 4 = movimento possibile in tutta la sua ampiezza, anche contro resistenza 5 = forza normale

Topografica del deficit stenico Monoparesi o monoplegia: deficit di un arto Diplegia: deficit di segmenti simmetrici dei due lati Paraparesi o paraplegia: deficit dei due arti inferiori Emiparesi o emiplegia: deficit di una metà del corpo Tetraparesi o tetraplegia: deficit dei 4 arti.

Organizzazione generale del sistema motorio livello segmentale: moto-neurone periferico livello sovra-segmentale: moto-neurone centrale

Organizzazione generale del sistema motorio: Il motoneurone periferico e l’unità motoria

Organizzazione generale del sistema motorio: Il motoneurone centrale e le vie motorie discendemti

Organizzazione generale del sistema motorio: I fusi neuromuscolari

Organizzazione generale del sistema motorio: Attivazione riflessa dell’unità motoria

Deficit di forza da compromissione del motoneurone periferico: paralisi periferica Paralisi periferica non vuol dire lesione del sistema nervoso periferico

Paralisi periferica: atrofia da denervazione Fibrillazioni fascicolazioni

Paralisi periferica: riflessi e tono Poiché viene interrotta la via finale comune della motilità, il deficit riguarda sia il movimento volontario sia il movimento riflesso. Nella paralisi periferica vi è perciò perdita del tono muscolare (ipotonia) e riduzione o abolizione dei riflessi (ipo- o areflessia).

Paralisi periferica: segni distintivi difetto di forza   ipotrofia muscolare: si manifesta dopo alcune settimane dall’esordio delle lesioni acute; nelle forme croniche e progressive accompagna gli altri segni fin dall’inizio riduzione o abolizione dei riflessi profondi ipotonia muscolare fascicolazioni: caratterizzano le lesioni croniche delle corna anteriori midollari (SLA); sono più rare nelle lesioni delle radici anteriori e dei nervi periferici

Lesione del motoneurone periferico a vari livelli paralisi periferica Lesione del motoneurone periferico a vari livelli

Paralisi periferica: distribuzione del deficit paralisi generalizzate: fase terminale della SLA; gravi polineuropatie   tetraparesi prevalentemente distale: manifestazione più comune di una polineuropatia paraparesi: compressione bilaterale delle radici della cauda monoparesi: plessopatie paralisi localizzata: lesione focale

Deficit di forza da compromissione del motoneurone centrale: paralisi centrale Il moto-neurone centrale può essere leso a livello corticale o sottocorticale (cervello, tronco, midollo spinale)

Paralisi centrale: riflessi e tono La via del movimento riflesso è indenne dal punto di vista anatomico Prime ore o giorni dopo un danno acuto del motoneurone superiore: fase di shock Successivamente, progressivo aumento dei ROT e del tono

Paralisi centrale: aumento dei ROT aumento ampiezza della risposta allargamento area reflessogena riflessi policinetici clono

Paralisi centrale: aumento dei ROT clono: alternarsi ritmico di contrazione e decontrazione nei muscoli sottoposti a stiramento ripetuto

Paralisi centrale: spasticità Aumento del tono muscolare caratterizzato da:   dipendenza dalla velocità dell’allungamento muscolare (resistenza sempre maggiore per allungamenti progressivamente più rapidi) distribuzione dell’ipertono: più accentuato nei muscoli flessori dell’arto superiore e nei muscoli estensori dell’arto inferiore la prevalenza dell’ipertono in questi gruppi muscolari determina la caratteristica postura dell’emiplegico, caratterizzata da flessione, adduzione e rotazione interna dell’arto superiore, estensione e adduzione dell’arto inferiore.

Prova della pronazione Segno molte precoce di lesione delle vie motorie centrali: i muscoli supinatori della mano e dell’avambraccio sono particolarmente colpiti e pertanto prevale l’azione dei supinatori

Paralisi centrale: fenomeno di Babinski Joseph Babisnski, 1857-1932

Paralisi centrale: fenomeno di Babinski

Paralisi centrale: fenomeno di Babinski Segno di Duprè Non dipende dalla gravità della lesione Può essere presente subito dopo una lesione acuta

Fenomeno di Babinski Può essere presente in caso di compromissione puramente funzionale del sistema cortico-spinale E’ fisiologico nel bambino fino al 2° anno d’età

Paralisi centrale: segni distintivi difetto di forza   disturbi del tono: ipotonia nella fase iniziale della lesione acuta (dopo un ictus o trauma encefalico o midollare); ipertonia nelle fasi successive anomalie dei ROT: areflessia in fase acuta; iper-reflessia nelle fasi successive fenomeno di Babinski: può essere presente fin dall’inizio nelle sindromi acute, oppure si manifesta dopo alcuni giorni. Nelle forme croniche può essere il primo segno di disfunzione piramidale

Paralisi centrale Lesione del motoneurone centrale a vari livelli

Paralisi centrale: distribuzione del deficit Lesione unilaterale emisferica: emiparesi o emiplegia f-b-c-controlaterale Lesione unilaterale troncale: sindrome alterna Lesione unilaterale midollare: emiparesi o emiplegia b-c omolaterale Lesioni bilaterali emisferiche: sindrome pseudobulbare Lesione bilaterale midollare: tetraparesi o paraparesi

Paralisi del nervo facciale: centrale e periferica Area motoria ispilaterale Area motoria controlaterale Nucleo facciale superiore Nucleo facciale inferiore

Paralisi periferica del VII Sir Charles Bell (1774-1842)

Paralisi periferica del VII

Paralisi centrale del VII

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