LA TERAPIA TRASFUSIONALE la donazione di sangue quando si trasfonde gli antigeni eritrocitari cenni metodologici di medicina trasfusionale complicanze trasfusionali

La donazione di sangue Volontaria (consigliata) Dedicata (sconsigliata) Autologa

Insufficienza midollare Insufficienza midollare Quando si trasfonde ? Emazie Chemioterapia Trapianto Anemia Aplastica Mielodisplasie Insufficienza midollare Piastrine Chemioterapia Trapianto Anemia Aplastica Mielodisplasie Insufficienza midollare CID Trombocitopatie Plasma CID HUS-TTP sovradosaggio di: anticoagulanti orali agenti trombolitici

Gli antigeni eritrocitari o gruppi sanguigni polisaccaridici AB0 Lewis P H I proteici Rh

Gli anticorpi verso gli antigeni eritrocitari anticorpi naturali anticorpi irregolari

Caratteristiche degli anticorpi Classe Temp di legame Ag-Ab Affinita’ complemento Lisi intravascolare Reazione trasfusionale acuta Reazione trasfusionale ritardata Attraversano barriera placentare Irregolari IgG 37 C IgG1,IgG3 no si Naturali IgM <20 C* alta si no *fatta eccezione per gli anti-A e anti-B

Il sistema AB0: fenotipo e genotipo Gruppo A B AB Fenotipo A1 A2 B A1B A2B Genotipo A1/A1, A1/0, A1/A2 A2/A2, A2/0 B/B, B/0 A1/B A2/B Anticorpi nel siero anti-B anti-B, anti-A1* anti-A no anti-A1** anti-A, anti-B *nel 5% dei casi **nel 20% dei casi

Il sistema AB0: frequenza (%) nelle popolazioni Gruppo A B AB Antigene A1 A2 B A1B A2B Bianchi 32 9 11 3 1 44 Neri 19 8 20 3 2 49 Orientali 26 raro 28 5 43 Australiani 56 44

Il sistema Rh: fenotipi e genotipi DCcEe Fenotipo CcDe CDe cde CcDEe cDEe cDe Genotipo Cde/cde CDe/CDe CDe/cDe cde/cde CDe/cDE cDe/cde cDE/cDe cDe/cDe Bianchi (%) 33 18 raro 15 12 11 2 Neri (%) 9 3 15 7 4 6 10 20

Tests di immunoematologia test di Coombs diretto test di Coombs indiretto determinazione del gruppo sanguigno ricerca di anticorpi irregolari prove di compatibilita' Reagenti impiegati antisieri commerciali per determinare gruppi sanguigni emazie di gruppo 0 con profilo antigenico noto per la ricerca di antigeni irregolari siero di Coombs (siero antiglobuline umane) emazie e siero del paziente in esame

+ Test di coombs diretto Serve a determinare se le emazie del pz sono ricoperte (sensibilizzate) da IgG e complemento in vivo y y y y y y y y + Siero di Coombs (anti-IgG o Cd3) yyy y Agglutinazione Emazie sensibilizzate

Test di coombs diretto positivo in: Autoanticorpi: anemie emolitiche autoimmuni malattie autoimmuni disordini linfoproliferativi farmaci Alloanticorpi: reazioni trasfusionali emolitiche malattie emolitica neonatale acquisiti da plasma e derivati acquisiti da siero antilinfocitario

+ + Test di coombs indiretto Serve a determinare se un anticorpo a contatto con l’antigene causa agglutinazione diretta + Siero di Coombs (anti-IgG o Cd3) yyy y Emazie test Agglutinazione y + Siero del paziente yyy Emazie sensibilizzate

Reattivita’ per determinare gruppo AB0 Siero + emazie test Emazie + antisieri Anti-A + - Anti-B - + Anti-AB + - A1,A2 - + B + - - Gruppo A B AB

Reattivita’ per determinare anticorpi irregolari 1 + + 0 0 + 0 + 0 + + + + + 0 + 0 + 0 + - 2 + 0 + + 0 0 + + + 0 + + 0 + + + 0 + + - 3 0 0 0 + + + + + 0 + 0 0 0 + + 0 + + - - Cellula D C E c e K k Fya Fyb Jka Jkb P1 Lea Leb M N S s TCI Ema

Prova di compatibilita’ AB0 Si esegue valutando: il siero del paziente contro le emazie del donatore: agglutinazione diretta = incompatibilita’ il test di Coombs indiretto per ricerca anticorpi irregolari

Compatibilita’ AB0 e scelta trasfusionale Gruppo ricevente Donatore Scelta 1 2 3 A B AB 0 - - A 0 - B 0 - AB A,B 0

Complicanze trasfusionali immunologiche Immediate Reazioni emolitiche Reazione febbrili non emolitiche Anafilattiche Orticarioidi Polmonari Tardive Graft versus Host Disease Piastrinopenia Alloimmunizzazione non immunologiche Immediate Shock settico Insufficienza cardiaca Tardive Emosiderosi Infezioni

Reazioni emolitiche immediate intravascolare cause: presenza di anticorpi naturali di tipo IgM nel ricevente contro antigeni del sistema AB0 o (piu’ raramente) del sistema LE patogenesi: rapida attivazione del complemento ad opera del complesso Ag-Ab sulla membrana dell’eritrocita con emolisi acuta sintomatologia: irrequietezza, freddo, dolori retrosternali e lombari, nausea, vomito, brividi, febbre, fino a broncospasmo, ipotensione, shock, coma

Reazioni emolitiche immediate Misure da adottare condotta clinica: sospendere immediatamente la trasfusione escludere errore di assegnazione della sacca idratare per mantenere pressione arteriosa e forzare la diuresi condotta di laboratorio: emocromo, emoglobina plasmatica elettroliti, LDH, bilirubina, aptoglobina, coagulazione esame urine, emoglobinuria tests do coombs diretto ed indiretto emocolture della sacca trasfusa

Reazioni emolitiche immediate extravascolare cause: presenza di anticorpi irregolari di tipo IgG nel ricevente patogenesi: le emazie ricoperte da IgG e complemento (non attivato) vengono sequestrate dalla milaza e dal fegato mediante il recettore di membrana per le IgG sintomatologia: molto sfumata rispetto la precedente avvertita a qualche ora dall’inizio della trasfusione laboratorio: test di Coombs diretto positivo

Complicanze infettive virali: epatite B, C HIV1-2 Mononucleosi infettiva CMV HTLV 1 -2 Parvovirus batteriche endogene (dal sangue del donatore) treponema,brucella,rickettsia,yersinia,campylobacter,staph.aureus,strept.viridans esogene (dalla cutedel donatore o dall’ambiente) staph.epidermidis,micrococcus,sarcina,pseudomonas,flavobacterium bacillus parassiti malaria,tripanosoma,toxoplasma,babesia,leishmania