Strabismi Convergenti Congeniti Università degli Studi di Messina, Dipartimento delle Specialità Chirurgiche, Clinica Oculistica Direttore: Prof. G. Ferreri Strabismi Convergenti Congeniti G. Ferreri, I. Venza

Strabismi convergenti congeniti o precoci Forme di strabismo che si manifestano nei primi sei mesi di vita

Strabismi a comparsa precoce Divergenti (rari) Convergenti (frequenti) esotropia accomodativa precoce esotropie secondarie esotropie paralitiche esotropia essenziale infantile

385 paz. TIPO DI ESOTROPIA % Accomodativa 36,4 Acquisita non accomodativa 16,6 Patologie SNC 11,4 Parz. Accomodativa 10,1 Congenita 8,1 Paralitica 6,5 Sensoriale 6,5 Sconosciuta 3,4 Altre 1,0 Incidence and types of Childhood esotropia, Greenberg e Coll. Ophthalmology, 2007;114:170-4

Esotropia essenziale infantile Caratteristiche Talora è congenita Più spesso compare verso il 3° - 4° mese Circa l'1 - 2 % della popolazione normale E’ molto più frequente (15-20%) nei nati sottopeso nei gemelli nelle sofferenze neonatali

Esotropia essenziale infantile Non ha chiari caratteri di ereditarietà Mostra tipici elementi motori Ha una tipica storia naturale Di solito assenti rilevanti difetti rifrattivi

Ipotesi patogenetiche Ormai abbandonata l'ipotesi della paralisi bilaterale del sesto paio L’elevata frequenza negli immaturi fa pensare ad difetto motorio di maturazione sopranucleare squilibrio fra abduzione ed adduzione alterazioni della distribuzione innervazionale

Le componenti motorie Gli aspetti sensoriali Esotropia essenziale infantile Le componenti motorie Gli aspetti sensoriali

Componenti Motorie Angolo in genere molto elevato (>30 d.p.) Iperconvergenza bi-oculare Iperestensione della testa Fissazione crociata Nistagmo manifesto/latente Posizione anomala del capo Elevazione in adduzione (distonia degli obliqui) Sindromi alfabetiche in A e in V Deviazione verticale dissociata (DVD )

Angolo di Strabismo Spesso superiore a 30° Talora coesiste con l'epicanto o può essere simulato da questo All'inizio sovente saltuario, in seguito più stabile Generalmente molto variabile

Iperconvergenza bioculare Ambedue i bulbi convergono insieme Fase iniziale che i genitori riferiscono frequentemente Fase transitoria. In seguito sostituita da fissazione monoculare alternanza

Iperestensione della testa Flessione della testa all'indietro durante la fissazione L’iperestensione costringe gli occhi ad abbassarsi e l'angolo si riduce Fase precoce e transitoria nelle fasi tardive prevale il quadro a V in cui avviene l'opposto

Fissazione crociata Il bambino osserva l'emispazio destro con l'occhio sinistro e viceversa Non abduce mai, ma cambia di occhio fissatore quando un oggetto passa da un emispazio all'altro Simula una paralisi bilaterale del VI°

Nistagmo manifesto-latente Nistagmo di tipo saccadico Fase lenta e fase rapida alternate Si manifesta o aumenta all' occlusione Scossa rapida sempre diretta temporalmente La direzione si inverte a seconda dell' occhio fissante

Nistagmo manifesto-latente Compare contemporaneamente alla deviazione orizzontale Intensità molto variabile da soggetto a soggetto E’ presente in circa l'80% dei casi

Posizione anomala del capo Inclinazione e rotazione dal lato dell' occhio fissante E’ presente in almeno il 65-70% dei casi

Elevazione in adduzione L'occhio addotto si innalza rispetto a quello abdotto Si parla di iperfunzione dell'obliquo inferiore quando l'innalzamento è più evidente in alto e nasalmente

Elevazione in adduzione In genere è bilaterale, non sempre simmetrica Di solito compare tardivamente (fra il dodicesimo e il diciottesimo mese) E’ presente in circa l' 80% dei casi

Sindromi alfabetiche Sindrome in V (frequente) la convergenza aumenta nello sguardo in basso si riduce nello sguardo in alto

Sindromi alfabetiche Sindrome in A (rara) la convergenza aumenta nello sguardo in alto si riduce nello sguardo in basso

Deviazione verticale dissociata (DVD) Lenta elevazione dell' occhio sotto occlusione Talora anche spontanea Si manifesta tardivamente (2 - 4 anni) Percentuali variabili dal 20% al 70% dei casi

Aspetti Sensoriali Assenza di bifoveolarità Solitamente soppressione Possibile fusione periferica (specie se chirurgia precoce) Ambliopia spesso alternanza spontanea alcune volte ambliopia talora ambliopia profonda

Esotropia essenziale infantile Diagnostica differenziale

Anamnesi Anamnesi familiare oftalmologica Momento di comparsa della deviazione Modalità della comparsa iperestensione della testa convergenza bioculare variabilità dell' angolo

Esame oftalmologico generale Per escludere eso secondarie a: ipermetropia elevata patologie segmento ant. e del fundus Per escludere restrizioni e paralisi (S. di Duane, Moebius, paralisi cong. del VI°)

Pseudoparalisi dei VI Tecniche per diagnosi differenziale. nistagmo perrotatorio test dell'occlusione test degli occhi di bambola

S. di Ciancia Presente in 1/3 dei pz. con esotropia congenita Ampio angolo di deviazione Limitata abduzione bilateralmente Occhio fissante in adduzione Nistagmo nei tentativi di abduzione Nistagmo minimo o assente in adduzione Faccia ruotata dal lato dell’occhio fissante (Ciancia,1962)

TERAPIA Chirurgica Medica Del difetto rifrattivo eventualmente presente Dell’ambliopia: occlusione, filtri Bangerter, ecc. Delle componenti motorie: settori binasali Denervazione farmacologica: tossina botulinica nei retti mediali Chirurgica

Tossina botulinica Età più indicata entro il primo anno Meccanismo di azione blocca le terminazioni neuromuscolari interferisce col rilascio dell’acetilcolina Effetto rilasciamento muscolare durata 2 settimane - 2 mesi maggiore nei concomitanti che nelle paralisi

Chirurgia Perché operare? Quando operare? Come operare ?

Terapia chirurgica Indicata quando si riscontrano i seguenti criteri: Deviazione permanente e sufficientemente ampia Assenza di un fattore accomodativo Fissazione alternante Identificazione delle componenti verticali associate

Terapia chirurgica Quando? Entro il 18° mese di vita. Vantaggi: percentuale più elevata di buoni risultati motori e quindi migliore cooperazione bi-oculare; minore percentuale di comparsa di elementi verticali. Svantaggi: assenza di collaborazione; durata insufficiente del trattamento medico; comparsa tardiva delle deviazioni verticali; immaturità dei mm. oculomotori.

Terapia chirurgica Quando? Tra il 2° - 4° anno di vita Vantaggi: completamento della storia naturale della sindrome; possibilità di eseguire un corretto esame ortottico pre e post-operatorio; minore incidenza di ambliopia; rischio anestesiologico minore. Svantaggi: maggiore incidenza di anomalie verticali; maggiore frequenza di recidive.

Terapia chirurgica Per la tecnica chirurgica da attuare sono importanti non solo i dati preoperatori(esame ortottico) ma anche quelli intraoperatori con paziente in narcosi (test dell’anestesia, della duzione forzata e di estensibilità muscolare).

Terapia chirurgica Correzione della componente orizzontale: Chirurgia asimmetrica: indebolimento RM e rinforzo RL dello stesso occhio Chirurgia simmetrica: indebolimento di ambedue i RR.MM. Miopessia retroequatoriale sui RRMM (Fadenoperation) Correzione della componente verticale: Interventi di indebolimento o di rinforzo sui mm. interessati o sui sinergici controlaterale Iper-PO: Recessione, desagittalizzazione, miotomia marginale D.V.D:. Indebolimento del RS

Risultati della chirurgia Von Noorden (1984) ha proposto la seguente classificazione dei risultati chirurgici: Visione binoculare subnormale (risultato ottimale): ortotropia, normale acuità visiva in OO, CRA, stereopsi ridotta o assente, soppressione foveale in un occhio in V.B., stabilità dell’allineamento. Microtropia (risultato desiderabile): lieve deviazione degli assi visivi, ambliopia frequente, fissazione parafoveale, CRA, stereopsi ridotta o assente, stabilità dell’allineamento.

Risultati della chirurgia Eso o exotropia a piccolo angolo < 20 DP (risultato accettabile): angolo esteticamente accettabile, CRA, stereopsi ridotta o assente, minore stabilità dell’angolo. Eso o exotropia a grande angolo > 20 DP (fallimento): angolo esteticamente inaccettabile, prevalenza soppressione, stereopsi assente, angolo instabile. Necessità di ulteriore intervento.

ESOTROPIA ESSENZIALE INFANTILE Sorveglianza post-operatoria- Controllo della rifrazione Controllo della acuità visiva Controllo dell’angolo residuo Possibile comparsa tardiva di DVD

ESOTROPIA ESSENZIALE INFANTILE - Conclusioni- La diagnosi e la terapia della esotropia essenziale deve essere il più possibile tempestiva, dopo un accurato esame ortottico, per creare le condizioni per una migliore stimolazione bioculare, per un ottimale acuità visiva in OO, per la stabilità dell’allineamento dei bulbi oculari e in ultimo per migliorare l’aspetto estetico al fine anche di evitare la possibile insorgenza di turbe relazionali e comportamentali.