Tumori cerebrali sovratentoriali Nei primi anni di vita Vomito mattutino, macrocrania (nei primi mesi di vita), convulsioni, disturbi visivi e uditivi. Disturbi endocrini (ipofisi). Prognosi

Tumori cerebrali del tronco Età scolare Lungo periodo di latenza Interessamento dei nervi cranici Disturbi visivi, difficoltà alla deglutizione, Prognosi

Premesse Epidemiologia ed eziologia dei tumori maligni in età pediatrica Sintomatologia e diagnosi delle leucemie Sintomatologia e diagnosi delle masse addominali e dei tumori cerebrali Ruolo del pediatra di base nell’assistenza dei bambini affetti da tumore maligno Qualità di vita.

Ruolo del pediatra di base nella gestione del bambino con tumore Diagnosi. Effetti collaterali della terapia. Prevenzione delle infezioni. Vaccinazioni e misure di profilassi. Inserimento scolastico. Supporto psicologico della famiglia.

Ruolo del pediatra di base nel momento della diagnosi Il ruolo del pediatra di base è centrale in questo momento in collaborazione con i pediatri oncologi. Supporto della famiglia nelle fasi della malattia. Attenzione ai fratelli

Controllo degli effetti collaterali della terapia Anemia: trasfusioni di GR irradiati in presenza di HB <7-8gr. Piastrinopenia: valutare la clinica. In assenza di manifestazioni emorragiche si trasfonde se plts <10.000. Neutropenia: rischio di infezioni.

Controllo degli effetti collaterali della terapia Nausea e vomito che possono essere anticipatori, acuti o ritardati. Terapia: blocco dei recettori della serotonina, dexametazone, metoclopramide, prometazina, ansiolitici. Stomatite.

Prevenzione delle infezioni Accurata igiene personale e dei conviventi (lavaggio delle mani). Igiene orale per la prevenzione della stomatite. Igiene dell’area perianale. Prevenire la stipsi. Evitare luoghi affollati.

Prevenzione della polmonite atipica Complicanza grave nei bambini immunocompromessi Agente eziologico Pneumocystis carinii Profilassi con TMP-SMX

Vaccinazioni Sospendere le vaccinazioni durante la terapia per la ridotta risposta immunitaria. Vaccini con virus vivi sono controindicati. Vaccinare i conviventi. Il programma vaccinale viene ripreso dopo circa 12 mesi dalla sospensione delle terapia.

Gestione del paziente con catetere venoso centrale (CVC) CVC permette l’accesso venoso centrale attraverso la vena giugulare, la succlavia e l’atrio destro. CVC esterni tipo Broviac/Hickman o sottocutanei tipo Port-a-cath

Gestione del paziente con catetere venoso centrale (CVC) Medicazione dell’inserzione cutanea 2-3 volte alla settimana. Infusione di eparina per mantenere pervio il CVC 1-2 volte alla settimana.

Gestione del paziente con catetere venoso centrale (CVC) PRO: diminuito lo stress del bambino da prelievi, facilitato l’accesso venoso per infusione di farmaci e trasfusioni. CONTRO: rischio di infezioni e di trombosi del CVC.

Gestione del paziente con catetere venoso centrale (CVC) Infezione del CVC o lungo il percorso sottocutaneo del CVC partendo dall’inserzione cutanea. Trombosi del CVC: impossibilità ad infondere eparina. Trattamento con attivatori del plasminogeno tissutale. Rischio di embolia.

Gestione del paziente febbrile Le infezioni virali e batteriche possono essere gravi nel bambino neutropenico (<500 N) e/o con CVC. Febbre esterna oltre i 38°. Non misurazioni rettali. Esami al letto del bambino

Gestione del paziente febbrile I più comuni batteri responsabili di infezioni e sepsi sono: Stafilococco, E.Coli, Klebsiella e Pseudomonas. I più comuni virus sono HS,VZ, CMV, EBV, morbillo.

Ruolo del pediatra di base nella fase terminale Circa il 30% dei bambini muore per il tumore. Riconoscere che non vi sono più realistiche possibilità di guarigione. Accanimento terapeutico. Rispetto per la vita che se ne va. Attenzione al nucleo familiare.

La fase terminale e le cure palliative Sintomi più frequenti: Fatica/ depressione/ disturbi del sonno. Nausea e vomito. Dolore. La terapia prevede paracetamolo, inibitori COX II, codiena, morfina.

Premesse Epidemiologia ed eziologia dei tumori maligni in età pediatrica Sintomatologia e diagnosi delle leucemie Sintomatologia e diagnosi delle masse addominali e dei tumori cerebrali Ruolo del pediatra di base nell’assistenza dei bambini affetti da tumore maligno Qualità di vita.

“Percezione individuale della propria vita nel contesto culturale QUALITA’ DI VITA “Percezione individuale della propria vita nel contesto culturale e nell’ambito dei valori appartenenti all’ambiente in cui si vive e in relazione ai propri obiettivi, standard e preoccupazioni.” W.H.O.

NEGLI ULTIMI TRE DECENNI Miglioramento prognosi dei bambini affetti da tumore maligno Aumento della percentuale di sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi PERIODO 1970-74 30% PERIODO 1995-98 78% in Piemonte Nella fascia di età 15-29 anni, 1 persona ogni 900 è viva dopo una diagnosi di tumore maligno pediatrico. Ampliamento delle conoscenze complicanze tardive maggiore attenzione alla Qualità della Vita

ASPETTI LEGATI ALLA QUALITA’ DI VITA FUNZIONALITÀ FISICA FUNZIONALITÀ PSICOLOGICA INSERIMENTO SOCIALE

FUNZIONALITÁ FISICA BAMBINO ADOLESCENTE ADULTO Sviluppo cognitivo Crescita staturo-ponderale Progressione spontanea verso la puberta’ ADOLESCENTE Apparato cardiopolmonare e osteomuscolare Apparato endocrino (ipofisi, gonadi, tiroide) Sviluppo di tumori maligni secondari ADULTO Fertilità, rapporti interpersonali Inserimento nel mondo del lavoro Aspettativa di vita

PROBLEMI NEUROCOGNITIVI Sono in relazione a: Radioterapia (RT) cranica Radicalità chirurgica (tumori cerebrali) Somministrazione di alte dosi di metotrexate La gravità del deficit e’ correlata a: Età alla diagnosi < 5 anni Dose somministrata Sesso femminile

FUNZIONALITÀ CARDIOPOLMONARE Fattori di rischio: Antracicline in dosi cumulative >300 mg/m2 Radioterapia toracica Età alla diagnosi Periodo di latenza Sesso femminile Danni più frequenti: Coronaropatie Pericarditi Anomalie valvolari Anomalie del battito Fibrosi polmonari

POSSONO ESSERE ASSOCIATI FUNZIONALITA’ GHIANDOLE ENDOCRINE Deficit ipofisari (GH, FSH, LH e TSH) Disfunzioni tiroidee POSSONO ESSERE ASSOCIATI ALLA RT Gonadi Irregolarità nel ciclo mestruale, ipo-azospermia e conseguente ridotta fertilità possono essere dovuti a farmaci alchilanti La RT può ritardare o impedire lo sviluppo puberale

OSTEONECROSI e OSTEOPOROSI Si manifesta con dolori ossei e fratture I fattori di rischio sono: Sesso femminile Uso di corticoseroidi per periodi protratti (LLA) Deficit di estrogeni Età alla diagnosi

SVILUPPO DI TUMORI MALIGNI SECONDARI (STM) Il rischio di sviluppare un stm dopo 20 anni dalla diagnosi é 5-20 volte maggiore rispetto alla popolazione generale Fattori genetici che possono predisporre l’insorgenza di stm (neurofibromatosi multipla e altre sindromi ereditarie). Principali fattori di rischio: La RT é associata a stm cerebrali, ossei, tiroidei, mammari, cutanei e sarcomi dei tessuti molli I farmaci alchilanti e il vp-16 sono associati allo sviluppo di leucemie non linfatiche

ASPETTATIVA DI VITA É stato osservato un eccesso di mortalità (dopo 10- 15 anni dalla diagnosi) rispetto alla popolazione generale. Le principali cause di morte sono: Recidiva del Tumore Primitivo Sviluppo di Secondi Tumori Maligni Compromissione della funzionalità cardiaca I sopravvissuti a leucemie, tumori cerebrali e sarcomi ossei sono a maggiore rischio Negli ultimi anni si é osservata una riduzione della mortalità tardiva dovuta sia al tumore primitivo (miglioramento delle terapie), sia a stm (maggiore attenzione agli effetti a lungo termine delle terapie)

FERTILITA’ I trattamenti ricevuti possono causare riduzione della fertilità sia direttamente (chirurgia estesa) sia indirettamente (farmaci antiblastici e RT) Azospermia (può essere reversibile) Amenorrea e menopausa precoce Valutazione dell’assetto ormonale Possibilità di criopreservare cellule gonadiche per indurre successivamente gravidanze

Viene generalmente valutato come: INSERIMENTO SOCIALE Viene generalmente valutato come: Grado di Istruzione - Posizione Lavorativa - Capacità di instaurare legami affettivi duraturi - Capacità di procreare

ISTRUZIONE I guariti non presentano difficoltà maggiori rispetto alla popolazione generale  la maggior parte completa la scuola secondaria. In pochi casi sono necessari programmi specifici di istruzione Maggiori difficoltà di apprendimento sono riportate: nei casi di tumore cerebrali dopo RT cranica associata o meno a CT età alla diagnosi

LAVORO L’inserimento del mondo del lavoro non e’ diverso rispetto ai coetanei, soprattutto per chi ha raggiunto un grado di istruzione superiore. La situazione è maggiormente precaria per coloro che non hanno completato gli studi. Le difficoltà di inserimento nel mondo del lavoro sono dovute alle limitazioni fisiche causate dalla malattia o dalle terapie. Questo spiega le maggiori difficoltà incontrate da chi non e’ in possesso di un titolo di studio. Negli ultimi anni si e’ attenuata la discriminazione nei confronti delle persone guarite.

MATRIMONI e CONVIVENZE I La frequenza di matrimoni é minore tra le persone guarite rispetto alla popolazione generale. Inoltre è maggiore la frequenza di divorzi. La minore frequenza di matrimoni é piú evidente per i maschi e per coloro che sono guariti da un tumore cerebrale o un linfoma La decisione di non sposarsi può dipendere dalla difficoltà di stabilire profonde relazioni interpersonali oppure dalla consapevolezza o dal timore di non poter procreare

MATRIMONI e CONVIVENZE II La frequenza dei matrimoni è più bassa rispetto alla popolazione generale per entrambi i sessi, per tutte le fasce di età e per tutti i tipi di tumore. I soggetti con una maggiore probabilità di non contrarre matrimonio sono i pazienti maschi, guariti da un tumore cerebrale o da linfoma di Hodgkin.

PROLE La fertilità/fecondità e’ ridotta: le possibilità di avere figli sono maggiori per le donne e per chi ha sviluppato un tumore dopo i 5 anni di età. L’impossibilità di avere figli può derivare da sterilità secondaria al tumore o alle terapie o da ansie e timori dovuti al vissuto della malattia (paura di trasmettere la malattia al figlio). Diversi studi dimostrano che, fatta eccezione per alcuni rari tipi di neoplasie (RB), i figli delle persone guarite non sono a rischio maggiore di sviluppare un tumore o malformazioni congenite rispetto alla popolazione generale.

FUNZIONALITA’ PSICOLOGICA EMOTIVITÁ DEPRESSIONE E ANSIA STIMA DI SÈ Nella maggior parte dei casi non è stata rilevata una situazione di particolare disagio per le persone guarite rispetto alla popolazione generale. Alla ripresa fisica generalmente si accompagna una buona ripresa psicologica. Fattori di rischio sono principalmente : Il sesso femminile la situazione socio-economica numerose ricadute della malattia presenza di gravi problemi funzionali

Il problema più frequentemente riportato è la difficoltà nello stabilire relazioni interpersonali profonde Non sono né la malattia, né i trattamenti che incrementano i problemi psicologici, ma piuttosto la ridotta possibilità di completare gli studi o di entrare nel mondo del lavoro In taluni casi queste persone sono più sicure nell’affrontare i problemi della vita quotidiana rispetto ai loro coetanei.

Uno studio condotto dal RTIP con i medici di medicina generale su 690 persone guarite da un tumore maligno in età pediatrica ha rilevato che 309 non riferivano sequele. Oltre 80% dei casi trattati per leucemia, linfomi o tumori addominali svolgevano una vita normale senza sequele. Le mete scolastiche erano state raggiunte con maggiore frequenza rispetto alla popolazione generale piemontese e l’inserimento nel mondo del lavoro era adeguato fatta eccezione per i pazienti trattati per tumori cerebrali o con sequele.

Alla luce dei risultati ottenuti, si è estesa la ricerca ai soggetti direttamente interessati integrando le loro osservazioni con quelle del medico. La motivazione della raccolta di dati sia dai medici sia dai soggetti, è basata dal fatto che la valutazione della qualità di vita presenta aspetti multiformi e implica elementi soggettivi (aspetti psicologici) di cui i medici e i familiari stessi non sono pienamente a conoscenza. Il coinvolgimento dei soli pazienti potrebbe essere limitante perché questi potrebbero, per un meccanismo di rifiuto, negare la presenza di effetti tardivi (funzionalità fisica)

GRAZIE a tutti voi per la pazienza A Renata Colombo per l’organizzazione A ML Mosso, D Alessi, E Dama e L Zuccolo per il supporto