EMORRAGICA-TROMBOTICA COAGULAZIONE INTRAVASCOLARE DISSEMINATA (CID) “COAGULOPATIA DA CONSUMO” SINDROME ACQUISITA EMORRAGICA O EMORRAGICA-TROMBOTICA CONSEGUENTE AD UNA MASSIVA ATTIVAZIONE DEL PROCESSO EMOCOAGULATIVO

CAUSE INFEZIONI (soprattutto batteriche e associate a sepsi) NEOPLASIE (neoplasie ematologiche: leucemie mieloidi (stt L. promielocitica), leucemie linfoblastiche; tumori solidi) TRAUMA COMPLICANZE OSTETRICHE (distacco placenta, feto ritenuto…) REAZIONI A TOSSINE (veleno,serpenti,droghe..) DISORDINI IMMUNOLOGICI (reaz. Allergiche, rigetto trapianto) DISORDINI VASCOLARI (emangioma, aneurisma aortico)

CASCATA COAGULAZONE

DEFICIT FATT. PLASMATICI PATOGENESI FATTORI SCATENANTI CID ATTIVAZIONE CASCATA COAGULATIVA CONSUMO FATTORI PLASMATICI + PLT INIBIZ. MECCANISMI ANTICOAGULANTI (AT III, PROTEINA C, PROTEINA S) FORMAZIONE FIBRINA OCCLUSIONE VASCOLARE  TROMBOSI PIASTRINOPENIA + DEFICIT FATT. PLASMATICI EMORRAGIE INIBIZIONE COAGULAZIONE FIBRINOLISI Aumento D-DIMERO

L’attivazione della cascata coagulativa determina: PATOGENESI L’attivazione della cascata coagulativa determina: CONSUMO FATTORI COAGULAZIONE DEPOSIZIONE FIBRINA INTRAVASCOLARE CONSUMO PLT INATTIVAZIONE MECCANISMI ANTICOAGULANTI (ATIII, Proteina C, Proteina S) FIBRINOLISI SECONDARIA

CLINICA MOF (Multi Organ Failure) OSTRUZIONE SINDROME MICROVASCOLARE EMORRAGICA CUTE E MUCOSE: ecchimosi, ematomi, sanguinamento in sede di iniezioni, epistassi, gengivorragie… ENCEFALO  emorragie cerebrali: sintomi focali, confusione mentale, vertigini OSTRUZIONE MICROVASCOLARE RENE  oliguria, ematuria, IR ENCEFALO  confusione mentale, vertigini, coma POLMONE  ARDS, Sindrome ipossica … NECROSI CUTANEA MOF (Multi Organ Failure)

(LABORATORIO + CLINICA) DIAGNOSI 1 NON OVERT CID (LABORATORIO) OVERT CID (LABORATORIO + CLINICA) EMOCROMO + EMOGENICHE COMPLETE: CONTA PIASTRINICA PT (TEMPO D PROTROMBINA) INR PTT (TEMPO PARZIALE DI TROMBOPLASTINA) FIBRINOGENO AT III D-DIMERO (PROTEINA C )

DIAGNOSI 2 PATOLOGIA FAVORENTE PER CID Diminuzione e consumo PLT Diminuzione AT III Allungamento PT, INR, PTT Aumento D-DIMERO Diminuzione FIBRINOGENO

CASO CLINICO PT INR FIBRINOGENO ATIII D-DIMERO TRASFUSIONE 25.01.06 H16.00 74 1.23 235 96 0.2 26.01 H.18.56 47 1.66 53 101 5.02 PL 27.01 H 07.56 H 09.45 H 16.00 H 23.49 38 35 55 2.19 2.43 1.54 1.49 34 37 86 93 116 118 115 3.40 3.39 2.90 2.73 PL H 08.00 PL H 20.00 PL H 2.30 28.01 H 06.30 28.01 H 16.50 67 78 1.31 1.2 143 123 122 2.81 2.33 PL H 9.30 PLT 29.01 H 6.30 29.01 H 17.00 71 1.26 120 129 117 1.90 1.24 30.01 135 121 0.78

Criteri diagnostici International Society of Trombosis and Haemostasis Scientific Subcommittee of CID

TERAPIA 1 TRATTARE LA PATOLOGIA DI BASE CONCENTRATATI AT III (se ATIII< 60%): unico presidio dimostratosi efficace nel ridurre la durata della CID, la mortalità e il rischio di MOF AT III: (livello desiderato – attività effettiva di ATIII (%))x Kg/ 2 CONCENTRATI PIASTRINICI: PLT: 1-2 U/10 Kg di peso corporeo se PLT <50000/mc con clinica positiva per manifestazioni emorragiche se PLT < 10-20000/mc

TERAPIA 2 PLASMA FRESCO CONGELATO Attualmente il plasma subisce un processo di inattivazione virale tramite trattamento con : BLU DI METILENE SOLVENTE/DETERGENTE In questo modo però viene diminuita la funzionalità dei fattori della coagulazione, rendendo il plasma meno attivo. PLASMA non trattato: 10 ml/Kg 15-20 ml/kg Da infondere fino a normalizzazione valori ematologici N.B. ripetere le emogeniche con frequenza variabile sulla base della severità del quadro clinico

TERAPIA 3 ANTICOAGULANTI: EPARINA: non dimostratasi efficace nel prevenire o ritardare la trombosi microvascolare per deplezione di ATIII N.B. non usare se trauma cranico o emorragia SNC CRIOPRECIPITATI (non raccomandati) CONCENTRATI FATTORI COAGULAZIONE: non raccomandati Se sepsi o infezione life-threatening: PROTEINA C (CEPROTIN®): 60-80 UI/Kg Ripetere dosaggio ogni 6 ore, mantenendo l’attività della proteina C a livelli >100%

Linee guida per Leucemia acuta Promielocitica (GIMEMA-AIDA 2000 ) Terapia di supporto durante induzione: ACIDO TRANEXAMICO: 100 mg/Kg /die in i.c. se PLT < 50.000/mmc Trasfusione PLT: in presenza di manifestazioni emorragiche, e durante i primi 10 gg se PLT < 30.000/mmc, in seguito, se PLT < 20.000/mmc Profilassi con EPARINA: non raccomandata

SCORE EMORRAGICO secondo Linee guida per Leucemia acuta Promielocitica (GIMEMA-AIDA 2000) Da valutare giornalmente nei primi 14 gg dell’induzione come criterio indicativo al trattamento trasfusionale SCORE SANGUINAMENTO CUTANEO Nuova o precedente estensione ematoma 1 Assenza o persistenza ematoma SANGUINAMENTO MUCOSA Emorragia in atto Assenza emorragia EMATURIA Macroscopica Microscopica

TRATTAMENTO INFERMIERISTICO OBIETTIVO DELL’ASSISTENZA CONTROLLARE E QUANTIFICARE LA PERDITA DI SANGUE TERAPIA DI SOSTEGNO CON EMOCOMPONENTI OSSERVAZIONE DEL PAZIENTE (SEGNI E SINTOMI)

TRATTAMENTO INFERMIERISTICO 1 MONITORARE PARAMETRI VITALI VALUTARE: emorragie o perdite di sangue da sedi di iniezioni e.v. o dalle mucose o ferite, ispezionando tutti gli orifizi corporei, siti inserzione drenaggi, inoltre valutare: pallore, petecchie, ecchimosi, ematomi, epistassi PV, vedere risultati di esami di laboratorio ripetendoli secondo severità del caso, minimizzare attività fisica del paziente per ridurre rischio lesioni e richieste ossigeno, applicare pressione ai siti di venipuntura, evitare cerotto sulla cute e consigliare gentile ma adeguata igiene orale (apparato tegumentario);

TRATTAMENTO INFERMIERISTICO 2 tachipnea, emottisi, ortopnea, dispnea, utilizzon muscolatura accessoria, cianosi monitorare FR, Sat %O2, ispezionare espettorato, assistere il paziente a mobilizzarsi, tossire e fare respiri profondi (apparato respiratorio); Ematuria e oliguria  misurare e documentare bilancio I/E + stick (apparato genitourinario); tachicardia e ipotensione  monitorare PAO, FC (apparato cardiovascolare); distensione addominale, presenza di sangue nelle feci (apparato gastrointestinale);

TRATTAMENTO INFERMIERISTICO 3 Modificazioni del visus, vertigini, cefalea, perdita coscienza, disturbi visivi, mutamenti delle condizioni mentali e irritabilità  monitorare PAO, FC, osservazione(sistema nervoso, apparato cerebrovascolare); Mantenere un ambiente sicuro educazione unità paziente e genitore …..

BIBLIOGRAFIA Black J., Matassarin E., Luckmann, Sorensen’s, IL TRATTATO COMPLETO DEL NURSING, I ed. italiana tradotta sulla IV americana, II vol. Piccin, padova, 1996 Balzanelli M.G., Coraggio F., et al., MANUALE DI MEDICINA DI EMERGENZA E PRONTO SOCCORSO, CID, Roma, 2003 Baccarani M., Tura S., MALATTIE DEL SANGUE E DEGLI ORGANI EMOPOIETICI, III ed., Esculapio. Bologna, 2003 Brunner Suddarth, NURSING MEDICO- CHIRURGICO, II ed., vol. I, Ambrosiana, Milano, 2001 Marino P.L., TERAPIA INTENSIVA. Principi fondamentali, Masson, Milano, 2001

BIBLIOGRAFIA Marcel Levi et al. “Plasma and plasma components in the management of disseminated intravascular coagulation” Best Practice & Reserch Clinical Hematology Vol 19 N.I pp127-142, 2006 Sacha Zeerleder et al. “Disseminate Intravascular Coagulation in Sepsis” CHEST 2005;128:2864-2875 Marcel Levi, Hugo Ten Cate “Disseminated Intravascular Coagulation” The New England Journal of Medicine Vol. 341, N. 8 Agosto 1999