XXXIII Convegno Nazionale AOOI I TUMORI CUTANEI MALIGNI NON MELANOMATOSI DI INTERESSE ORL Azienda Complesso Ospedaliero S.Filippo Neri U.O.C. Otorinolaringoiatria Roma Catania 22 – 23 Ottobre 2009

TUMORI CUTANEI MALIGNI RARI METASTASI DA CARCINOMA OCCULTO Dott F.Tauro A.C.O. San Filippo Neri Dip. Neuroscienze e Organi di Senso U.O.C. di Otorinolaringoiatria

TUMORI CUTANEI MALIGNI RARI CARCINOMI ANNESSIALI TUMORI NEUROENDOCRINI

Classificazione Carcinomi annessiali Neoplasie eccrine Neoplasie apocrine Neoplasie sebacee Neoplasie del follicolo pilifero Porocarcinoma Spiroadenoma eccrino maligno Idroadenoma nodulare maligno Siringoma condroide maligno Carcinoma mucinoso Carcinoma microcistico Carcinoma adenoido cistico Malattia di Paget extramammario Adenocarcinoma apocrino Cilindroma maligno Idroadenoma papillifero maligno Carcinoma adenoidocistico ceruminoso Carcinoma sebaceo oculare Carcinoma sebaceo extra-oculare Carcinoma trichilemmale Tumore trichilemmale proliferante maligno Pilomatrixoma maligno Frederick L.G.et al.: Atlante Per La Stadiazione Dei Tumori Maligni-2006

CARCINOMI ANNESSIALI Frequenza stimata intorno allo 0,005% di tutte le lesioni cutanee /anno Assenza di studi clinici controllati e di linee guida Trattamento non standardizzato Molti dei carcinomi annessiali sono altamente maligni !!

Carcinomi Eccrini ed Apocrini Alcune centinaia di casi in letteratura Razza caucasica  5° e 8° decennio

Carcinomi Eccrini ed Apocrini Sottotipi più comuni  Carcinoma microcistico annessiale Porocarcinoma

Carcinoma microcistico annessiale Più frequente sulla regione della faccia in particolare sull’area nasolabiale In letteratura solo 8 casi con metastasi locoregionali e a distanza

Carcinoma microcistico annessiale prevalente aggressività  invasione occulta locale spiccata Rotter N. et al. 2003 Paziente con una lesione di dimensioni di circa 3 cm quadrati  Breccia chirurgica 18 cm quadrati Rotter N, Wagner H, Fuchshuber S, Issing WJ.  Cervical metastases of microcystic adnexal carcinoma in an otherwise healthy woman.  Eur Arch Otorhinolaryngol. May 2003

Porocarcinoma E’ il più frequente dei carcinomi sudoripari Non rara è l’evoluzione maligna da un poroma benigno Placca verrucosa o ulcerata o come un nodulo Clarance W.B.:Eccrine porocarcinoma Derm. Therapy 2008.21,433-8

Comportamento aggressivo !! Porocarcinoma Comportamento aggressivo !! Recidiva locale 20% Metastasi linfonodali nel 20% Metastasi a distanza nel 10% Trattamenti radianti e chemioterapici scarso beneficio riservati a scopi palliativi

Carcinoma Sebaceo Circa il 75% di questi tumori insorge nella regione perioculare Colpita con maggiore frequenza la palpebra superiore  frequente  donne sesta o settima decade di vita

Carcinoma Sebaceo Nodulo fisso, a lenta crescita della palpebra superiore, di colore dal rosa al giallo-rosso Spesso scambiata per un calazio o una blefarocongiuntivite cronica !!!

Carcinoma Sebaceo Indizi di malignità  Perdita di ciglia Aspetto “tigroide” della congiuntiva presenza di striature di colore giallo (lipidi di derivazione meibomiale ) all’interno di una zona di ipertrofia papillare Sang Jun P.: Korean J Ophthalmolog. Sosiety 2009

Decorso clinico aggressivo Carcinoma Sebaceo Decorso clinico aggressivo Diffusione pagetoide lnvasione “a macchia” delle aree circostanti la lesione primaria Invasione della cornea nel 40-80% dei casi Metastasi ai linfonodi  17-25 %

CA del follicolo pilifero Dedifferenziazione di cellule di ogni area germinativa del follicolo pilifero Pilomatrixoma maligno Carcinoma trichilemmale Tumore trichilemmale proliferante maligno

Tumore trichilemmale proliferante maligno 40 casi in letteratura Prevalenza del sesso femminile di mezza età Il cuoio capelluto è la regione maggiormente interessata

TUMORI CUTANEI MALIGNI RARI Tumori neuroendocrini

Distribuzione Sistema neuroendocrino Sistema NeuroEndocrino Diffuso (DNES) Sistema NeuroEndocrino Confinato (CNES) S. Neuroendocrino GEP Ipofisi Apparato respiratorio Tiroide Rene ed apparato urogenitale Paratiroidi Cute Ipotalamo Miocardio Surrenali Tessuto linfatico Gangli-Paragangli Glomo carotideo Epifisi

Zone fotoesposte testa-collo USA 470 nuovi casi ogni anno Tumore di Merkel Cellula totipotente Zone fotoesposte testa-collo USA 470 nuovi casi ogni anno Hodgson NC.Merkel cell carcinoma: changing incidence trends. J Surg Oncol.Jan 12005;89(1):1

Bechara Y. Ghorayeb, Huston Tumore di Merkel nodulo solitario - rilevato o a placca colore rosso-violaceo superficie lucida talvolta associata a vicine teleangectasie rapida crescita raramente ulcerato Bechara Y. Ghorayeb, Huston

interessamento linfonodale regionale Tumore di Merkel Al momento della diagnosi… … il 23% dei pazienti presenta già un interessamento linfonodale regionale Medina-Franco et al.Multimodality treatment of Merkel cell carcinoma. Ann Surg Oncol 2001;8:204-8

Tumore di Merkel EVOLUZIONE Recidiva locale (45-50% ad un anno dall’exeresi) Insorgenza di MTS linfonodi regionali (50% ad 8 mesi) MTS a distanza (oltre il 30%, rare senza interessamento linfonodale) Skin oncologic clinic Seattle Cancer care alliance

METASTASI CUTANEE DA CARCINOMA OCCULTO METASTASI CUTE  0,001% di tutte le lesioni cutanee / anno  Metastasi da Neoplasia occulta  7,8 % Saeed S. 2004 University of south Florida College of medicine New Zealand Dermatological Society Incorporated

METASTASI DA CARCINOMA OCCULTO Tumori primitivi più comuni Cute  Melanoma Polmone Mammella Stomaco - Colon Rene Testa-Collo S. linfoproliferativo  Linfomi Ovaio Sadia Saeed et al.: Cutaneuos metastasis: a clinical, pathological and immunohistochemical appraisal. J Cutan Pathol 2004

METASTASI DA CARCINOMA OCCULTO Colpiscono principalmente l’età compresa tra  5° 7° decade  Rarissime nel bambino

METASTASI DA CARCINOMA OCCULTO Sedi metastasi cute % Tronco 40% Testa e collo 28% Estremità arti 18% Altre aree 14%

METASTASI DA CARCINOMA OCCULTO L’immunoistochimica è di aiuto nel determinare l’origine primaria di una sospetta metastasi cutanea nell’83,33% dei pazienti Istotipo markers Adenocarcinoma Polmone CK 7 + Melanoma S 100 + Adenocarcinoma colon-retto CK 20 + Carcinoma renale CD 10 + Thomas N.: Metastatic Carcinoma of the skin 2008

METASTASI DA CARCINOMA OCCULTO Anticorpo - Ab D2-40 -  carcinomi primitivi della cute maggior parte dei tumori annessiali linfomi NO metastasi cutanee da tumore viscerale

Obiettivita’ Clinica noduli duro-elastici non dolenti singoli o multipli talvolta confluenti, dal colore carnoso oppure rosso-violaceo iperemia perilesionale

Obiettivita’ Clinica Noduli di tipo angiomatoso, color rosso vinoso  Porter et al:Int Semin Surg Oncol 2006 Renal cell carcinoma Noduli di tipo angiomatoso, color rosso vinoso  carcinoma epatico o renale

Obiettivita’ Clinica Naso del clown Papula nodulare di colore rosso a livello della punta o delle ali del naso  neoplasia del polmone Resnik K.S. et al.: Metastatic Tumors to the skin J. Am.Acad.Dermatol.1999

GRAZIE