LE CARDIOPATIE CHIRURGICHE IN ETA’ PEDIATRICA Corso integrato di malattie apparato cardiovascolari e respiratorie Università degli Studi di Messina LE CARDIOPATIE CHIRURGICHE IN ETA’ PEDIATRICA Prof Roberto Gaeta Chirurgia Cardiaca

CLASSIFICAZIONE FISIOPATOLOGICA Cardiopatie congenite CLASSIFICAZIONE FISIOPATOLOGICA Cardiopatie non cianogene shunt sinistra - destra flusso polmonare normale o aumentato Cardiopatie cianogene shunt destra - sinistra flusso polmonare ridotto

Cardiopatie congenite CIANOSI Provocata dalla presenza di emoglobina in forma ridotta nei vasi cutanei (> 3 gr/100 cc) periferica: riflette un’abnorme estrazione di O2 da sangue arterioso con normale saturazione centrale: risultato di una diminuita saturazione di O2 del sangue arterioso

IPERTENSIONE POLMONARE Cardiopatie congenite IPERTENSIONE POLMONARE Complicanza grave di cardiopatie congenite che provocano un aumento del flusso polmonare Lo stato del circolo polmonare costituisce il principale fattore determinante le manifestazioni cliniche, l’indicazione al trattamento chirurgico e la prognosi

IPERTENSIONE POLMONARE Cardiopatie congenite IPERTENSIONE POLMONARE Inizialmente fase dinamica o reversibile (provocata da un incremento del tono vasale) Successivamente fase anatomica o irreversibile (caratterizzata da proliferazione di cellule intimali, con successiva fibrosi, ed ispessimento della tunica vasale media) Sindrome di Eisenmenger

IPERTENSIONE POLMONARE Cardiopatie congenite IPERTENSIONE POLMONARE Causa: ignota aumento del flusso e della pressione arteriosa polmonare, ipossia sistemica, policitemia, aumento della pressione venosa polmonare Periodo intercorrente fra la noxa patogena e lo sviluppo della reazione: variabile (in alcuni casi entro il I - II anno di vita)

Cardiopatie congenite DIFETTI INTERATRIALI

CLASSIFICAZIONE ANATOMICA Difetti del setto interatriale CLASSIFICAZIONE ANATOMICA O. primum O. secundum Seno venoso Confluenti RVPAP

l’entita’ dello shunt dipende da: dimensioni del difetto Difetti del setto interatriale FISIOPATOLOGIA l’entita’ dello shunt dipende da: dimensioni del difetto compliance dei ventricoli resistenze vascolari polmonari e sistemiche

lo shunt avviene normalmente fra atrio sinistro ed atrio destro per: Difetti del setto interatriale FISIOPATOLOGIA lo shunt avviene normalmente fra atrio sinistro ed atrio destro per: maggiore compliance del ventricolo destro maggiori dimensioni della valvola tricuspide rispetto alla valvola mitrale sovraccarico di volume del ventricolo destro con conseguente iperafflusso polmonare

piu’ frequenti nel sesso femminile (2:1) Difetti del setto interatriale CLINICA piu’ frequenti nel sesso femminile (2:1) infezioni respiratorie ripetitive aritmie sopraventricolari (adulto)

sdoppiamento fisso del II tono Difetti del setto interatriale CLINICA auscultazione: sdoppiamento fisso del II tono in caso di aumento dei livelli pressori del piccolo circolo accentuazione della componente polmonare elettrocardiogramma: segni di sovraccarico del ventricolo destro ritardo di conduzione intraventricolare destra

radiografia del torace: aumento della trama broncovascolare Difetti del setto interatriale CLINICA radiografia del torace: aumento della trama broncovascolare dilatazione del tronco dell’arteria polmonare (prominenza II arco cardiaco di sinistra) allargamento dell’ombra cardiaca ecocardiogramma cateterismo cardiaco destro

molto raramente da’ origine alla malattia vascolare polmonare Difetti del setto interatriale EVOLUZIONE NATURALE la chiusura spontanea del difetto avviene nel 20% dei casi, nel corso del primo anno di vita molto raramente da’ origine alla malattia vascolare polmonare patologia cardiaca senza rischio aumentato di endocardite non necessaria la profilassi antibiotica

sutura diretta o con patch Difetti del setto interatriale TERAPIA Indicazioni: QP/QS > 1.5 diametro > 1.2 - 1.5 cm eta’ prescolare correzione: percutanea chirurgica sutura diretta o con patch

DIFETTI INTERVENTRICOLARI Cardiopatie congenite DIFETTI INTERVENTRICOLARI

CLASSIFICAZIONE ANATOPATOLOGICA Difetti del setto interventricolare CLASSIFICAZIONE ANATOPATOLOGICA Difetti del setto membranoso (perimembranosi) Difetti muscolari: - inlet - trabecular - outlet Difetti multipli (swiss cheese)

difetti non restrittivi Difetti del setto interventricolare FISIOPATOLOGIA difetti restrittivi difetti non restrittivi sovraccarico di volume del ventricolo destro con conseguente iperafflusso polmonare

incidenza 0.2%, senza differenza di sesso Difetti del setto interventricolare CLINICA incidenza 0.2%, senza differenza di sesso facile affaticabilita’ all’assunzione dei pasti mancato accrescimento ponderale irrequietezza, irritabilita’ dal II al VI mese, infezioni respiratorie intercorrenti, ripetitive

palpazione: fremito lungo il margine inferiore sinistro dello sterno Difetti del setto interventricolare CLINICA palpazione: fremito lungo il margine inferiore sinistro dello sterno auscultazione: soffio espulsivo, rude a livello margino-costale destro (III - IV spazio intercostale) sdoppiamento fisso del II tono III tono con ritmo di galoppo tachicardia

elettrocardiogramma: segni di sovraccarico del ventricolo destro Difetti del setto interventricolare CLINICA elettrocardiogramma: segni di sovraccarico del ventricolo destro radiografia del torace: aumento della trama broncovascolare dilatazione del tronco dell’arteria polmonare (prominenza II arco cardiaco di sinistra) allargamento dell’ombra cardiaca

Difetti del setto interventricolare CLINICA ecocardiogramma cateterismo cardiaco destro (indispensabile per valutare le pressioni in arteria polmonare, le resistenze vascolari polmonari e la quota di shunt)

chiusura spontanea nei primi 5 anni di vita Difetti del setto interventricolare TERAPIA chiusura spontanea nei primi 5 anni di vita difetto restrittivo, non sintomatico piu’ frequente nei DIV muscolari nei DIV perimembranosi avviene per apposizione di tessuto fibroso tricuspidalico terapia medica digitale, diuretici (importante supplementare il potassio) vasodilatatori (?)

chirurgica (con patch) Difetti del setto interventricolare TERAPIA correzione nei primi mesi di vita (frequente insorgenza della malattia vascolare polmonare) percutanea chirurgica (con patch) elevato rischio di endocardite anche dopo la correzione profilassi antibiotica ATTENZIONE prolasso valvola aortica

correzione chirurgica per via atriale destra Difetti del setto interventricolare TERAPIA correzione chirurgica per via atriale destra raramente per via ventricolare destra eccezionalmente per via ventricolare sinistra (“swiss cheese”)

PERVIETA’ DOTTO DI BOTALLO Cardiopatie congenite PERVIETA’ DEL DOTTO DI BOTALLO

CLASSIFICAZIONE CLINICA Dotto arterioso pervio CLASSIFICAZIONE CLINICA Dotto arterioso del prematuro la persistenza del vaso e’ legata alla mancata maturazione dei meccanismi enzimatici necessari per la sintesi delle prostaglandine favorenti la chiusura Dotto arterioso del lattante/bambino attualmente raro

CLASSIFICAZIONE CLINICA Dotto arterioso pervio CLASSIFICAZIONE CLINICA Dotto arterioso del prematuro la persistenza del vaso e’ legata alla mancata maturazione dei meccanismi enzimatici necessari per la sintesi delle prostaglandine favorenti la chiusura Dotto arterioso del lattante/bambino attualmente raro

CLASSIFICAZIONE FISIOPATOLOGICA Dotto arterioso pervio CLASSIFICAZIONE FISIOPATOLOGICA Dotto arterioso ostruttivo flusso ematico attraverso il vaso ridotto assenza/aumento contenuto delle pressioni del circolo polmonare Dotto arterioso ipertensivo grandi dimensioni del vaso importante sovraccarico del circolo polmonare con equiparazione delle pressioni

piu’ frequente nel sesso femminile frequentemente correlato a: Dotto arterioso pervio CLINICA piu’ frequente nel sesso femminile frequentemente correlato a: infezione rubeolitica prematurita’ sintomatologia correlata all’insufficienza cardiaca (mancato accrescimento ponderale, facile affaticabilita’ ai pasti)

elettrocardiogramma: Dotto arterioso pervio CLINICA auscultazione: soffio sisto-diastolico, di tonalita’ aspra, sul focolaio della polmonare elettrocardiogramma: alterato solo in caso di dotto arterioso ipertensivo segni di ipertrofia atriale e ventricolare sinistra

radiografia del torace dilatazione atrio e ventricolo sinistro Dotto arterioso pervio CLINICA radiografia del torace dilatazione atrio e ventricolo sinistro aumento della trama broncovascolare prominenza II arco cardiaco di sinistra ecocardiogramma inversione flusso in aorta addominale cateterismo cardiaco destro: misurazione pressioni del piccolo circolo quantificazione shunt (ossimetrie)

entro le prime 8 settimane di vita correzione farmacologica Dotto arterioso pervio TERAPIA chiusura spontanea entro le prime 8 settimane di vita correzione farmacologica somministrazione di indometacina (ATTENZIONE insufficienza renale acuta, emorragie intracraniche)

correzione percutanea correzione chirurgica in eta’ prescolare Dotto arterioso pervio TERAPIA correzione percutanea correzione chirurgica in eta’ prescolare mediante toracoscopia per via toracotomica sinistra (legatura e sezione) elevato rischio di endocardite anche dopo la correzione profilassi antibiotica

Dotto arterioso pervio TERAPIA

Cardiopatie congenite COARTAZIONE AORTICA

Coartazione aortica ANATOMIA PATOLOGICA restringimento “congenito” dell’aorta a livello istmico, distalmente all’origine dell’arteria succlavia sinistra (iuxtaduttale) sclerosi della parete aortica iuxtabotalliana (piu’ spesso posteriore e laterale) per la presenza di tessuto spongioso, tipico del dotto, esteso alle zone limitrofe

Nei bambini e negli adolescenti: Coartazione aortica ANATOMIA PATOLOGICA Nei bambini e negli adolescenti: presenza di vasi collaterali diretti caudalmente sistema anteriore (arti inferiori) sistema posteriore (organi addominali) sovraccarico pressorio del ventricolo sinistro con conseguente ipertrofia concentrica

ANATOMIA DEI CIRCOLI COLLATERALI Coartazione aortica ANATOMIA DEI CIRCOLI COLLATERALI 1 - Circolo anteriore, dipendente dalle aa mammarie 2 - Circolo posteriore, dipendente dai tronchi tireo-cervicali

piu’ frequente nel sesso maschile (2.5:1) Coartazione aortica CLINICA piu’ frequente nel sesso maschile (2.5:1) comparsa dei sintomi nella II - III settimana di vita insufficienza cardiaca grave ipotensione epatomegalia anuria pre-edema polmonare

Coartazione aortica CLINICA nel bambino e nell’adolescente, soprattutto nel corso di attivita’ fisica cefalea pulsante epistassi vertigini talora claudicatio dispnea da sforzo

soffio sistolico interscapolare Coartazione aortica CLINICA palpazione: discrepanza intensita’ del polso femorale e pedidio rispetto al polso radiale discrepanza dei valori pressori fra arti superiori ed inferiori (si accentua nel bambino e nell’adolescente) auscultazione: soffio sistolico interscapolare

elettrocardiogramma: ipertrofia ventricolo destro nei neonati Coartazione aortica CLINICA elettrocardiogramma: ipertrofia ventricolo destro nei neonati ipertrofia e sovraccarico ventricolare sinistro nei bambini e negli adolescenti radiografia del torace: congestione della trama broncovascolare segno del “3” (patognomonico) intaccature del margine inferiore delle coste (non prima dei 10 - 12 anni)

Coartazione aortica CLINICA ecocardiogramma angio-TC (aortografia)

percutanea (dilatazione con palloncino ?) Coartazione aortica TERAPIA percutanea (dilatazione con palloncino ?) risultati dubbi sulle coartazioni primarie, buoni sulle ricoartazioni chirurgica per via toracotomica sinistra resezione - anastomosi aortoplastica con flap di succlavia ricoartazioni (3% per interventi in epoca neonatale)

Coartazione aortica TERAPIA CHIRURGICA 1 – Aortoplastica con flap di succlavia

Coartazione aortica TERAPIA CHIRURGICA 2 – Resezione ed anastomosi end to end

sindrome post-coartazione (II - IX giornata) Coartazione aortica TERAPIA sindrome post-coartazione (II - IX giornata) ipertensione postoperatoria dipende dalla durata dell’ipertensione preoperatoria importante la correzione precoce

Cardiopatie congenite TETRALOGIA DI FALLOT

cardiopatia cianogena piu’ frequente caratterizzata da: Tetralogia di Fallot ANATOMIA PATOLOGICA cardiopatia cianogena piu’ frequente caratterizzata da: difetto del setto interventricolare (da malallineamento) stenosi infundibolare (dinamica) ipertrofia del ventricolo destro aorta a cavaliere

Tetralogia di Fallot LA MONOLOGIA DI FALLOT Ao AP Fallot estremo Atresia polmonare con DIV “Pseudotruncus” Anatomia normale Non malallineamento DIV assente Fallot acianotico Fallot cianotico Ao AP Setto interventricolare Cono e setto conale

esordio sintomatologico nei primi giorni/settimane di vita Tetralogia di Fallot CLINICA esordio sintomatologico nei primi giorni/settimane di vita cianosi (“blue spells”) facile affaticabilita’ scarso accrescimento ponderale irritabilita’ clubbing ungueale (dopo i 3 mesi)

soffio sistolico, rude, sul margine sternale sinistro Tetralogia di Fallot CLINICA auscultazione: soffio sistolico, rude, sul margine sternale sinistro secondo tono unico (assenza della componente polmonare) elettrocardiogramma: ipertrofia marcata del ventricolo destro

radiografia del torace: ipertrofia del ventricolo destro Tetralogia di Fallot CLINICA radiografia del torace: ipertrofia del ventricolo destro assenza II arco cardiaco di sinistra (“coeur en sabot”) trama vascolare povera (ipoafflusso polmonare) ecocardiogramma: definizione anatomica

cateterismo cardiaco: sede dell’ostruzione Tetralogia di Fallot CLINICA cateterismo cardiaco: sede dell’ostruzione dimensioni arteria polmonare e diramazioni dimensioni del difetto del setto interventricolare

terapia farmacologica con b-bloccanti Tetralogia di Fallot TERAPIA terapia farmacologica con b-bloccanti profilassi antibiotica dell’endocardite batterica nel corso del I anno di vita interventi palliativi correzione completa

Interventi palliativi Tetralogia di Fallot Interventi palliativi Shunt di Blalock-Taussig (Aa succlavia- aa polmonare dx o sx) Shunt di Waterston (Ao ascendente- aa polmonare dx) Shunt di Potts (Ao discendente- aa polmonare sx) Palliazione anterograda (patching infundibolare)

Tetralogia di Fallot Correzione radicale 1- Chiusura DIV Transatriale Transventricolare

Correzione radicale Tetralogia di Fallot 2 – Ampliamento della via pomonare Miectomia o miotomia Patching infundibolare Patching transanulare Trattamento delle stenosi delle aa. Polmonari intrapericardiche

DIFETTI DEL SETTO ATRIO-VENTRICOLARE Cardiopatie congenite DIFETTI DEL SETTO ATRIO-VENTRICOLARE

Definizione Difetti del setto atrio-ventricolare Malattia legata ad un iposviluppo del setto atriale e ventricolare a livello delle valvole atrio-ventricolari. E’ stata anche definita malattia dei cuscinetti endocardici, canale A-V ed orifizio comune atrio-ventricolare. Si distingue una forma parziale (DIA tipo ostium primum) ed una forma completa.

Classificazione di Rastelli Difetti del setto atrio-ventricolare Classificazione di Rastelli E’ fondata sulla anatomia del lembo anteriore della valvola comune ed in particolare sul suo grado di cavalcamento del setto. Rastelli “A” Rastelli “B” Rastelli “C”

Difetti del setto atrio-ventricolare Tipo A di Rastelli Il lembo anteriore cavalca poco o nulla il setto I.V., al quale si inserisce tramite corde

Difetti del setto atrio-ventricolare Tipo B di Rastelli Il lembo anteriore cavalca più ampiamente il setto e si inserisce al papillare anteriore del ventricolo destro.

Difetti del setto atrio-ventricolare Tipo C di Rastelli Il lembo anteriore cavalca il setto e invia corde al papillare anteriore ma non al bordo superiore del setto I.V.

Fisiopatologia Difetti del setto atrio-ventricolare E’ caratterizzata da un iperafflusso polmonare da shunt sx-dx a livello sia atriale che ventricolare che ventriculo-atriale. L’entita’ dello shunt dipende dalla compliance del ventricolo destro e e dalla coesistenza di insufficienza della valvola A-V comune. Se l’insufficienza della valvola A-V è grave, la malattia evolve rapidamente verso la S. di Eisenmenger.

Difetti del setto atrio-ventricolare CLINICA Ostium primum: Può rimanere asintomatico a lungo Episodi di cardiopalmo Infezioni broncopolmonari ricorrenti

Difetti del setto atrio-ventricolare CLINICA CAV completo: Iposviluppo Difficoltà ad alimentarsi Cardiopalmo Infezioni broncopolmonari ricorrenti Scompenso bi-ventricolare e, se coesiste grave insufficienza A-V Evoluzione precoce verso S. di Eisenmenger

Difetti del setto atrio-ventricolare TERAPIA CHIRURGICA 1 - Palliativa: Banding della polmonare Trova indicazione in presenza di acidosi grave e se il paziente è in pericolo di vita, per lo più in casi di canale completo. E’ un metodo rapido ed efficace per ridurre l’iperafflusso polmonare ed il sovraccarico del VSx. Non richiede la CEC. Il band può migrare distalmente, creando problemi di distorsione delle aa polmonari.

1 - Correzione del cleft mitralico Difetti del setto atrio-venticolare TERAPIA CHIRURGICA 1 - Correzione del cleft mitralico 2 - Septazione A-V Monopatch Doppio patch

Difetti del setto atrio-ventricolare TERAPIA CHIRURGICA

Difetti del setto atrio-ventricolare TERAPIA CHIRURGICA

Difetti del setto atrio-ventricolare TERAPIA CHIRURGICA

Difetti del setto atrio-ventricolare TERAPIA CHIRURGICA

Difetti del setto atrio-ventricolare TERAPIA CHIRURGICA

Cardiopatie congenite VENTRICOLO-ARTERIOSA DISCORDANZA VENTRICOLO-ARTERIOSA

Discordanza ventricolo-arteriosa DEFINIZIONE Cardiopatia congenita caratterizzata dall’origine dell’aorta dal ventricolo dx e della a. polmonare dal ventricolo sx. E’ comunemente definita trasposizione dei grossi vasi.

Discordanza ventricolo-arteriosa VARIANTI ANATOMO-CLINICHE Senza DIV: due circoli in parallelo. Il mixing e la sopravvivenza dipendono dalla pervietà del dotto: cardiopatia dotto-dipendente. Con piccolo DIV: Scarso mixing, prevalenza della cianosi da ipoafflusso polmonare. Con ampio DIV: buon mixing, iperafflusso polmonare. Prevalgono i segni dello scompenso. Se coesiste stenosi della via polmonare, è ben tollerata per molto tempo e si presenta dopo anni dalla nascita (circolo polmonare “protetto”)

Discordanza ventricolo-arteriosa TERAPIA CHIRURGICA ATRIOSEPTECTOMIA sec. Blalock-Hanlon. SWITCH ATRIALI: inducendo una discordanza atrio-ventricolare, correggono “fisiologicamente” la cardiopatia: discordanza atrio-ventricolare con discordanza ventricolo arteriosa. Comprendo gli interventi di Mustard e Senning. SWITCH INTRAVENTRICOLARI: Intervento di Rastelli, procedura di Damus-Stansel-Kaye. SWITCH ARTERIOSO: correzione anatomica, con reimpianto delle coronarie.

Discordanza ventricolo-arteriosa BAFFLE INTRA-ATRIALE SEC. MUSTARD

Discordanza ventricolo-arteriosa BAFFLE INTRA-ATRIALE SEC. MUSTARD Pro: Relativamente facile Contro Rischio di stenosi cavali, specie superiori, con la crescita del bambino.

Discordanza ventricolo-arteriosa INTERVENTO DI SENNING

Discordanza ventricolo-arteriosa INTERVENTO DI SENNING

Discordanza ventricolo-arteriosa INTERVENTO DI SENNING Pro: - offre palliazione duratura. - meno problemi con la crescita del bambino. - non utilizzo di materiale protesico. Contro: - possibile stenosi sulle vene polmonari (errore tecnico).

Discordanza ventricolo-arteriosa INTERVENTO DI RASTELLI SWITCH INTRAVENTRICOLARE

Discordanza ventricolo-arteriosa INTERVENTO DI RASTELLI SWITCH INTRAVENTRICOLARE

Discordanza ventricolo-arteriosa SWITCH ARTERIOSO

Discordanza ventricolo-arteriosa SWITCH ARTERIOSO

Discordanza ventricolo-arteriosa Criteri di fattibilità SWITCH ARTERIOSO Criteri di fattibilità Non precedenti interventi di atrial switch Assenza di stenosi della via polmonare e/o aortica Ventricolo sx sufficientemente ipertrofico per sostenere il circolo sistemico (ev. banding preparatorio sec. Jacoub, 6 settimane prima dell’intervento).