Panipopituitarismo Quadro clinico conseguente a ridotta o assente secrezione di tutti gli ormoni adenoipofisari Di solito la sintomatologia progredisce in modo lento ed insidioso; talora può essere drammatica, come nel caso della necrosi massiva ipofisaria post-partum (s. di Sheehan) Le cause di deficit ipofisario primitivo sono: adenomi ipofisari non funzionanti, s. della sella vuota, ipopituitarismo autoimmune, ascessi o granulomi ipoofisari, metastasi tumorali, trombosi del seno cavernoso, cause iatrogene Il deficit è secondario se il danno è ipotalamico

Panipopituitarismo Nel caso di danno ipofisario sono interessate, tra le tropine ipofisarie, per primi il GH e le gonadotropine, e solo successivamente il TSH e l’ACTH. La carenza eventuale di PRL si evidenzia solo nelle forme post-partum Lesioni ipotalamiche o del peduncolo ipofisario spiegano la contemporanea presenza di ipopituitarismo ed iperprolattinemia

Quadro clinico aspetto vecchieggiante, cute sottile e pallida, ipopigmentata e finemente rugosa, specialmente al volto peli sessuali ridotti o assenti, capelli sottili, unghie fragili il pz appare apatico ed astenico nel maschio il volume di testicoli, prostata e vescicole seminali è ridotto, vi è riduzione o perdita della potenza sessuale e della libido, nonché oligospermia nella donna si osserva ipoplasia genitale ed amenorrea in ambo i sessi, se l’affezione è in giovane età, non si verifica lo sviluppo puberale e vi è un deficit della crescita tendenza ad anemia, ipotensione arteriosa ed ipoglicemia segni di ipotiroidismo (senza gozzo) e di deficit surrenalico (Addison bianco)

Diabete insipido Rara condizione caratterizzata da poliuria, con emissione di elevatissime quantità di urine a bassa osmolarità Distinguiamo: 1. diabete insipido centrale (deficit di ADH) 2. diabete insipido nefrogeno (resistenza renale all’ADH) Il quadro clinico è dato da polidipsia (fino a 10-15 litri al giorno), poliuria ipoosmolare (<200 mOsm/Kg , densità urinaria<1005). La osmolarità urinaria è sempre inferiore a quella plasmatica, la quale tende ai limiti alti della norma I livelli basali di ADH sono ridotti nel diabete insipido centrale, ma elevati nel diabete insipido nefrogeno

Tireotossicosi Aumento in circolo degli ormoni tiroidei Se tale aumento è causato da iperfunzione primaria si definisce ipertiroidismo Altre possibili cause di tireotossicosi sono: tireotossicosi da distruzione ghiandolare tireotossicosi factitia (da farmaci) tireotossicosi da produzione ectopica (struma ovarico, etc)

Quadro clinico Aritmie ipercinetiche (tachicardia sinusale, extrasistoli, fibrillazione atriale parossistica, etc) Palpitazioni Calo ponderale (nonostante l’iperfagia) Tremori fini delle mani Nervosismo Insonnia Intolleranza al caldo, con cute calda ed umida Diarrea Ipertensione sistolica con ↑ pressione differenziale Soffi cardiaci da aumentata velocità di circolo Gozzo diffuso (m.di Basedow) o nodulare (adenoma tossico)

Quadro clinico Segni oculari Esoftalmo (protusione dei globi oculari per tumefazione dei tessuti retroorbitari) mono-bilaterale Retrazione del muscolo elevatore della palpebra superiore (segno di Darlympe) Rima palpebrale divaricata con fissità dello sguardo Edema dei tessuti palpebrali e sottopalpebrali Difetto di convergenza dei bulbi oculari quando il pz guarda un oggetto in avvicinamento (segno di Moebius) Mancata contrazione del muscolo frontale quando il pz rivolge in alto lo sguardo (segno di Joffroy)

Ipotiroidismo Può essere distinto in: I. con gozzo (da deficit di iodio) I. senza gozzo (tiroidite cronica, agenesia, exeresi chirurgica, iatrogeno, secondario a deficit di TSH) Nell’ipotiroidismo primitivo (da malattie della tiroide) c’è aumento del TSH Nell’ipotiroidismo secondario (da cause ipofisarie) il TSH è basso

Quadro clinico Cretinismo (ipotiroidismo congenito) Compromissione piu’ o meno marcata delle attività mentali (bradipsichismo, bradilalia, bradipragia) Mixedema pretibiale, facies mixedematosa Capelli ed unghie fragili, cute secca Ipercolesterolemia Anemia Intolleranza al freddo Versamento pericardico Riduzione del metabolismo basale Stipsi

Iposurrenalismo Distinguiamo: Quadro clinico I. primitivo = m. di Addison (infezioni, m. autoimmune) I. secondario (da deficit di ACTH, Addison bianco) Quadro clinico Astenia Ipotensione arteriosa Melanodermia Tendenza all’ipoglicemia Scarsa resistenza agli stress ed alle infezioni Alterazioni elettrolitiche (iperkaliemia, iposodiemia)

Iperaldosteronismo I. primitivo (S. di Conn) I. secondario ( renina da causa renale o da ipovolemia) Ipertensione arteriosa Ipopotassiemia Alcalosi ipocloremica Astenia Parestesie Crampi (fino a segni di tetania latente: Chvostek e Trousseau) Paralisi flaccida Poliuria e nicturia

Ipoparatiroidismo Cause: chirurgiche, agenesia, autoimmune, genetica, infiltrazione metastatica o tesaurismotica, pseudo-ipoparatiroidismo (resistenza al PTH), PTH inattivo Ipocalcemia e iperfosforemia N.B. La forma autoimmune si può associare ad altre patologie endocrine autoimmuni: Addison, DM 1, M. di Graves, etc. (sindromi polighiandolari autoimmuni)

Iperparatiroidismo Primitivo (adenoma, carcinoma, iperplasia) Secondario a cronica ipocalcemia (es. insufficienza renale cronica) Ipercalcemia e ipercalciuria Ipofosforemia, iperfosfaturia

Ossa: osteopenia diffusa Interessamento osteo-muscolare: astenia, iporeflessia, ipotrofia muscolare Calcificazione tessuti molli: cute (prurito), cornea (cheratite), articolazioni (condrocalcinosi), rene (nefrocalcinosi) Interessamento SNC: letargia, coma Interessamento cardiovascolare: accorciamento QT, ipertensione arteriosa, bradicardia Rene: poliuria, nefrolitiasi, nefrocalcinosi Interessamento gastrointestinale: nausea, vomito, ulcera, pancreatite

 eccitabilità neuromuscolare Tetania latenta (s. di Chvostek, s. di Trousseau, iperreflessia OT) Tetania conclamata (spasmi muscolari, convulsioni, parestesie) Interessamento del SNC Ansia, depressione, psicosi Ipertensione endocranica Disturbi trofici Cute secca, peli diradati, unghie fragili e deformate, ipoplasia dei denti Turbe dell’ECG Allungamento del QT, onde T ampie e appuntite Insufficienza cardiaca congestizia Cataratta

Iperlipoproteinemie Ipercolesterolemia Aterosclerosi precoce Xantelasmi Arco corneale o gerontoxon Xantomi tendinei e tuberosi Ipertrigliceridemia Xantomi eruttivi Pancreatite cronica Xantomi piani