INCONTRI SICILIANI DI CHIRURGIA DELLA MANO FONDAZIONE MEDITERRANEA G.B. MORGAGNI PER LO SVILUPPO DELLE TECNOLOGIE IN MEDICINA E CHIRURGIA INCONTRI SICILIANI DI CHIRURGIA DELLA MANO

Sezione di Chirurgia della Mano Clinica “G. B Sezione di Chirurgia della Mano Clinica “G.B. Morgagni” Catania Le Malformazioni Congenite degli Arti B. Branciforti, G. Spata, S. Giuffrida, G. Catana

Nella mano si osservano una grande varietà di deformità congenite, superiore a quelle osservabili in ogni altro distretto anatomico

Cause Ereditarietà20% meccaniche dominante o (Briglie amniotiche) recessiva Etiopatogenesi Fattori endogeni Virus Ambiente (radiazioni ionizzanti)

L’ereditarietà può sempre essere dimostrata L’ereditarietà può sempre essere dimostrata. Fattori predisponenti sono: l’età avanzata della madre e la consanguineità dei genitori

Si possono avere anomalie cromosomiche (trisomia, monosomia) o alterazioni di un singolo gene

Le malformazioni possono trasmettersi: A) Con carattere dominante Polidattilia Sindattilia Deformità di Madelung Sindrome di Marfan

Le malformazioni possono trasmettersi: B) Con carattere recessivo Oligodattilia Mano torta

Le malformazioni possono trasmettersi: C) Incerto grado di penetranza del gene favorito dal concorso di stimoli ambientali Amelia Micromelia Focomelia

Scopo del trattamento Il risultato Interventi Informare morfologico precoci sempre i deve sempre genitori su avere un ciò che si vuol riscontro fare e ottenere funzionale possibilità di reinterventi durante la crescita

Scuola Famiglia Aiutare i pazienti ad inserirsi nella società senza complessi d’inferiorità Società Psicologo Amici

Sarebbe utile una classificazione unitaria ed un’unica nomenclatura per inquadrarle e definirle

Classificazione Bonola e Morelli Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse

Classificazione Bonola e Morelli Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse

Fusione di due o più segmenti adiacenti Sinostosi Fusione di due o più segmenti adiacenti

Mancata separazione di due o più dita della mano Sindattilia Mancata separazione di due o più dita della mano

Mancata separazione di due o più dita della mano Sindattilia Mancata separazione di due o più dita della mano

Trattamento: Separazione delle dita con incisioni sinusoidali Sindattilia Trattamento: Separazione delle dita con incisioni sinusoidali

Artrogriposi di una o più articolazioni, associata Presenza alla nascita della rigidità di una o più articolazioni, associata ad ipoplasia o aplasia della muscolatura motrice

Pollice a scatto congenito Difficoltà di scorrimento del flessore lungo del pollice

Pollice a scatto congenito

Pollice a scatto congenito Patogenesi: Tenosinovite stenosante a livello della puleggia basale Diagnosi differenziale: Pollice flesso congenito per assenza dell’estensore breve Camptodattilia del pollice ( non è possibile ottenere un’estensione passiva)

Pollice a scatto congenito

Pollice a scatto congenito

Pollice a scatto congenito

Dito a scatto congenito

Si trasmette con carattere autosomico Camptodattilia S’intende con questo termine la flessione irriducibile della I.F.P. di un dito, più spesso il quinto. Si trasmette con carattere autosomico dominante

Camptodattilia

Plastica a Z cutanea o incisione ad H + innesto Camptodattilia Trattamento: Plastica a Z cutanea o incisione ad H + innesto Tenotomia della bandelletta del flessore sup. Capsulotomia volare Correzione fissata con filo di K per 3 sett. Fisioterapia + splint notturni

Clinodattilia che può avvenire in senso radiale o ulnare E’ la deviazione dell’asse di un dito che può avvenire in senso radiale o ulnare Si associa di frequente ad altre malformazioni.

Clinodattilia

Clinodattilia

Trattamento: Osteotomia sottoperiostea Clinodattilia Trattamento: Osteotomia sottoperiostea

Clinodattilia

Classificazione Bonola e Morelli Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse

Malformazioni per arresto di sviluppo

Malformazioni per arresto di sviluppo Arresti di sviluppo trasversali: Dismelie Amelie Focomelie

Malformazioni per arresto di sviluppo Arresti di sviluppo longitudinali: Mano torta radiale o mano valga

Mano torta radiale

Mano torta radiale Si caratterizza per l’assenza parziale o totale del radio, cui si può associare l’ipotrofia o l’assenza del pollice. La mano invece di porsi sull’avambraccio fa un angolo con questo tra 90° - 45° mentre l’epifisi distale dell’ulna protende dorsalmente

Mano torta radiale Centralizzazione Trattamento: Si allestisce un foro nelle ossa carpali in cui inserire l’epifisi distale dell’ulna. Dopo plastica a Z cutanea ed ampio release delle parti molli. In assenza di pollice o presenza di pollice ballante va eseguita la pollicizzazione

Pollice ballante

Pollicizzazione secondo Buck-Gramcko Pollice ballante Pollicizzazione secondo Buck-Gramcko

Classificazione Bonola e Morelli Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse

Solchi congeniti

Classificazione Bonola e Morelli Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse

Polifalangismo Pollice trifalangico: È dovuto alla comparsa di un elemento osseo accessorio che giunge a formare una falange intermedia anomala determinando una deviazione in clinodattilia

Pollice trifalangico: Polifalangismo Pollice trifalangico:

Pollice trifalangico: Polifalangismo Pollice trifalangico:

Polifalangismo Trattamento: Si asporta la falange soprannumeraria e una losanga di tessuto capsulare per stabilizzare i nuovi rapporti

Polidattilia È la malformazione più frequente della mano. Può essere isolata o far parte di sindrome più complessa.

Può essere: Radiale Centrale Ulnare Polidattilia Può essere: Radiale Centrale Ulnare

Polidattilia Radiale Ulnare

Polidattilia La forma radiale si trasmette con carattere autosomico dominante quella ulnare con carattere autosomico recessivo

Polidattilia La forma radiale è la più frequente. Si puo avere: Un dito strutturalmente completo Piccole appendici cutanee Un pollice bifido

Polidattilia F.D. F.P. Metacarpo Trifalangi bifida duplice bifida duplice bifido duplice smo

Polidattilia Decidere qual’è il dito più funzionale Trattamento: Decidere qual’è il dito più funzionale osservando il bambino nel gioco o durante il sonno. L’intervento va eseguito non prima di 12-15 mesi ma non oltre i 3 anni

Polidattilia Si isola il dito da amputare nei suoi Trattamento: Si isola il dito da amputare nei suoi elementi capsulari e tendinei e quindi si centra meglio il dito conservato sul metacarpo anche con l’ausilio di un filo di K dopo aver fissato la capsula con punti transossei

Polidattilia

Polidattilia Nel pollice bifido si può eseguire Trattamento: Nel pollice bifido si può eseguire la fusione delle due falangi secondo la tecnica di Bilhaut-Cloquet

Polidattilia

Polidattilia

Polidattilia

Polidattilia

Classificazione Bonola e Morelli Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse

Macrodattilia È caratterizzata da un’ipertrofia di tutti i componenti tissutali di uno o più dita con esclusione dei metacarpi. La sensibilità è sempre normale. La funzione è limitata. Si pensa a disturbi di fattori di controllo della crescita in fase embrionaria per presenza di lesioni nervose

Macrodattilia

Macrodattilia

Macrodattilia Deve essere pianificato per raggiungere un Trattamento: Deve essere pianificato per raggiungere un risultato estetico e funzionale. Deve essere iniziato precocemente.

Macrodattilia Trattamento: A) Escissione del tessuto cutaneo ed adiposo esuberante B) Eseguire a tre anni un’epifisiodesi di una o più componenti scheletrici per bloccare la crescita C) Nelle forme gravi procedere con l’amputazione

Macrodattilia Nel bambino più grande o nell’adolescente Trattamento: Nel bambino più grande o nell’adolescente si può procedere con artrodesi dopo ampia resezione ossea e con l’asportazione di tessuto cutaneo e adiposo eccedenti e dei nervi collaterali ispessiti

Classificazione Bonola e Morelli Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse

Malformazioni associate Esostosi cartilaginee multiple Condromi multipli Morbo di Madelung Malformazioni vascolari Distrofie adiposo genitali Mongolismo

Malformazioni associate Sindrome di Apert Sindrome di Marfan Sindromi cranio-facciali Sindromi dismetaboliche Sindrome di Thiemann

Malformazioni associate Le malformazioni della mano fanno sempre parte di un quadro più complesso. Il trattamento è legato alle condizioni generali del bambino