U.V.A. di primo e secondo livello: la gestione in rete dalla diagnosi precoce Alessia Lanari Centro UVA - UO Neurologia Mantova

….. complessa sindrome disabilitante che richiede un complesso intervento terapeutico Differente coinvolgimento del paziente (cognitivo, psicologico, comportamentale)  eterogenicità interindividuale Coinvolgimento della famiglia Bisogno di un “plannig” gestionale complesso  farmacologico  non farmacologico

DEMENZE PRIMARIE DEMENZE SECONDARIE 9% 3% 26% 8% 12% 42% Prevalenza 1.6% (65-69 aa) 6-8% (>69 aa) 30% (>85 aa) Incidenza 2.4/1000 soggetti anno (65-69 aa) 70.2/1000 soggetti anno (>90 aa) Demenza di Alzheimer (AD) Miste (AD + demenza vascolare) Demenza vascolare Degenerazioni fronto- temporali non-AD Encefaliti (incl. morbo di Creutzfeldt-Jacob) Altre demenze (incl. Tumori 1%) 42% 12% 26% 9% 3% 8% Nonostante la demenza possa conseguire a numerose condizioni morbose, la maggior parte dei dati epidemiologici dimostrano che le patologie degenerative rappresentano la causa maggiore di demenza. In particolare, la Malattia di Alzheimer appare essere la condizione più frequente seguita dalla Demenza Vascolare. Tra le condizioni degenerative, la seconda condizione in termini di frequenza sembra essere la Malattia a Corpi Diffusi di Lewy, seguita a sua volta dalla Demenza Fronto-Temporale. McKeith et al, Neurology 1996 Rockwood, Lancet Neurol 2008 ASPETTI CLINICI ED EZIOPATOGENETICI DELLA MALATTIA DI ALZHEIMER 3

Unità Valutativa Alzheimer Valutare il soggetto con disturbi cognitivo-comportamentali (percorso diagnostico strutturato) Erogazione dei farmaci inibitori delle anti-colinesterasi per il trattamento sintomatico dell’AD Mantenere un contatto ed interazione continua con il Medico di Medicina Generale

Demenza A- Presenza di deficit cognitivi multipli caratterizzati da: 1) compromissione mnesica – apprendimento e richiamo 2) uno o più dei seguenti: a) afasia b) aprassia c) agnosia d) deficit pensiero astratto e capacità di critica B- I deficit interferiscono significativamente sulle attività della vita quotidiana C- I deficit non si manifestano esclusivamente durante uno stato confusionale acuto (“delirium”) DSM-IV

 Malattia di Alzheimer    demenza fase pauci- sintomatica Sintomi cognitivi Sintomi non cognitivi Compromissione dello stato funzionale fase pauci- sintomatica  fase asintomatica   Inizio della patologia neurodegenerativa Anni NFT distribution Braak  Braak 1991

Il ritardo diagnostico impedisce il trattamento (farmacologico e non) già nelle fasi iniziali Trabucchi 2010

“Mild Cognitive Impairment” Demenze secondarie “Mild Cognitive Impairment” entità clinica caratterizzata da deficit cognitivi che non soddisfano i criteri classici di demenza Demenza di Alzheimer Demenze degenerative non Alzheimer Marcatori bio-umorali Marcatori strutturali

C.r. MCI  AD: 12% x yr C.r. MCI  AD: 40-60% x 5 yrs Tassi annuali di conversione dal deterioramento cognitivo lieve (MCI) alla demenza durante 48 mesi Da Petersen et al, Arch Neurol 1999; 56: 303-8 0% 20% 40% 60% 80% 100% Esame iniziale 12 mesi 24 mesi 36 mesi 48 mesi MCI (%) MCI DA C.r. MCI  AD: 12% x yr C.r. MCI  AD: 40-60% x 5 yrs

DIAGNOSI DELLE DEMENZE Esami ematochimici Anamnesi farmacologica Anamnesi patologica Neuropsicologia Diagnostica neuroradiologica di base

Malattia di Alzheimer AD AP NFT AP = amyloid plaques Widespread, diffuse atrophy with resulting ventricular enlargement is seen in AD brains, especially in later stages of the disease. Neurofibrillary tangles and amyloid plaques are the most distinctive neuropathological features of AD. Amyloid plaques begin in a diffuse form and mature into a compact, fibrillar form surrounded by dystrophic neurites and glial cells. In the photomicrograph on the left, a large plaque with a light staining core and dense staining halo is visible centrally. The photomicrograph on the right shows neurofibrillary tangles that contain abnormal cytoskeletal elements and appear as dense staining ‘flames’ within the neurones. Acetylcholine (ACh), 5-HT, and noradrenaline (NA) levels are decreased following neuronal losses in nucleus basilis of Meynert (ACh), nuclei of Raphe (5-HT) and nucleus caeruleus (NA). Immunoreactivity to substance P is also reduced. AP = amyloid plaques NFT = neurofibrillary tangles

Diagnostica liquorale Diagnostica per immagini strutturale funzionale Lancet Neurol 2010

Centro UVA I livello Centro UVA II livello Personale dedicato costituito da medici specialisti del settore Psicologo esperto Personale infermieristico formato Servizio di assistenza sociale Accessibilità agli esami diagnostici di base (TC, test neuropsicologici, esami di laboratorio) Possibilità follow-up Centro UVA II livello Personale dedicato costituito da medici specialisti del settore Psicologo esperto Personale infermieristico formato Servizio di assistenza sociale Accessibilità agli esami diagnostici di base (TC, test neuropsicologici, esami di laboratorio) Accessibilità a prestazioni diagnostiche specialistiche (esame liquorale, diagnostica per immagini RM, diagnostica per immagini funzionale-SPECT/PET) Possibilità follow-up

Centro UVA I livello Centro UVA II livello Personale dedicato costituito da medici specialisti del settore Psicologo esperto Personale infermieristico formato Servizio di assistenza sociale Accessibilità agli esami diagnostici di base (TC, test neuropsicologici, esami di laboratorio) Possibilità follow-up Centro UVA II livello Personale dedicato costituito da medici specialisti del settore Psicologo esperto Personale infermieristico formato Servizio di assistenza sociale Accessibilità agli esami diagnostici di base (TC, test neuropsicologici, esami di laboratorio) Accessibilità a prestazioni diagnostiche specialistiche (esame liquorale, diagnostica per immagini RM, diagnostica per immagini funzionale-SPECT/PET) Possibilità follow-up

Storia naturale della demenza di Alzheimer 5 10 17 25 Sintomi cognitivi Perdita dell’autosufficienza Disturbi del comportamento Ricovero in strutture sanitarie Morte Decadi Pre-AD Lieve-Moderata Intermedia Grave MMSE Anni di malattia Nonostante una certa variabilità clinica e di decorso, la maggior parte dei pazienti con Malattia di Alzheimer, soprattutto quando la Malattia inizia nell’età più avanzata, tende a seguire un percorso abbastanza comune e caratterizzato da un fase iniziale in cui predominano i disturbi cognitivi e comportamentali. Questi ultimi tendono a peggiorare con l’avanzare della Malattia e rappresentano unitamente alla progressiva compromissione funzionale negli atti della vita quotidiana alla istituzionalizzazione del paziente. Adattata da Gauthier S. ed. Clinical Diagnosis and Management of Alzheimer’s Disease. 1996. ASPETTI CLINICI ED EZIOPATOGENETICI DELLA MALATTIA DI ALZHEIMER 15

…. Un intervento sulla rete dei servizi risulta efficace nel modificare la storia naturale di malattia Callahan CM et al., JAMA 2006

Medicina Generale Medico di medicina generale Medico specialista Psicologo specializzato Infermiere specializzato Operatore specializzato Assistente sociale Centro UVA I livello Centro UVA II livello RSA Centro diurno Nucleo Alzheimer CEAD

UNITÀ VALUTATIVA ALZHEIMER (UVA) UO Neurologia-Stroke-Unit AO Poma PDTA integrato ospedale-territorio Strutture coinvolte UO Neurologia Mantova, Azienda Ospedaliera Carlo Poma UO Neuromotoria Bozzolo, Azienda Ospedaliera Carlo Poma ASL di Mantova, area territoriale di Viadana N.: dodici medici di Medicina Generale Centro Assistenza Domiciliare (CEAD), R.S.A, A.D.I,…..

OSPEDALE TERRITORIO Medici di Medicina Generale Viadana UO Neurologia Controlli semestrali UO Neurologia Ambulatorio UVA Pacchetto diagnostico Esami ematochimici TC/RM encefalo Valutazione neuropsicologica Diagnostica specialistica liquorale medicina nucleare UO Neuroriabilitazione Bozzolo 1) stimolazione cognitiva 2) assistenza care-giver Decadimento lieve moderato Decadimento severo Controlli semestrali Gestibili a domicilio Non gestibile a domicilio CEntro Assistenza Domiciliare (CEAD) Centro diurno A.D.I. RSA TERRITORIO