UNIVERSITA’ DEGLI STUDI TOR VERGATA POLICLINICO TOR VERGATA CHIRURGIA TORACICA UNIVERSITA’ DEGLI STUDI TOR VERGATA POLICLINICO TOR VERGATA LE BRONCHIECTASIE PROF. STEFANO ELIA

BRONCHIECTASIE DEFINIZIONE Patologia non frequente caratterizzata dalla dilatazione abnorme e permanente di uno o più bronchi prossimali o di medio calibro (> 2 mm) di solito conseguente a processi infettivi Descritte per la prima volta da Laennec nel 1819 e successivamente meglio definite da Osler e infine da Reid nel 1950 S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

MECCANISMI FISIOPATOLOGICI BRONCHIECTASIE MECCANISMI FISIOPATOLOGICI Distruzione della componente muscolare ed elastica della parete bronchiale dovuta anche alla risposta dell’ospite (proteasi neutrofile, citokine, radicali O2) Le aree colpite mostrano infiammazione transmurale, edema, cicatrizzazione, ulcerazione Il tessuto alveolare peribronchiale può risultare danneggiato con esito in fibrosi peribronchiale Grave alterazione della clearance mucociliare con ristagno di secrezioni in tutto l’albero bronchiale Infezione da organismi patogeni e conseguente espettorazione purulenta Circolo vizioso: danno bronchiale-dilatazione-alterazione clearance-ristagno-infezione-ulteriore danno bronchiale S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIE Ereditarie Congenite Acquisite post-infettive CLASSIFICAZIONE Ereditarie Congenite Acquisite post-infettive Acquisite post-ostruttive S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIE Ereditarie: fibrosi cistica disfunzione dei neutrofili CLASSIFICAZIONE Ereditarie: fibrosi cistica disfunzione dei neutrofili deficit immunitario discinesia ciliare primitiva (PCD) deficit alfa1 antitripsina S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIE 2. Congenite: congenite propriamente dette CLASSIFICAZIONE 2. Congenite: congenite propriamente dette sequestrazione broncopolmonare localizzata tracheobroncomegalia S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIE CONGENITE NOTE DI EMBRIOLOGIA Fine della 3.a settimana: gemma primaria polmonare entodermica Nell’embrione di 6 mm: gemme bronchiali (3 a dx e 2 a sn) Al 6° mese: esplosione alveolare: 18 diramazioni bronchiali, la 18.ma costituisce gli alveoli Nella pubertà: 24 diramazioni S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIE CONGENITE NOTE DI EMBRIOLOGIA BRONCHIALE Arresto di sviluppo al 28° giorno: difetto anatomico di I grado o agenesia polmonare Arresto di sviluppo al 30° giorno: difetto anatomico di II grado o aplasia broncopolmonare (moncone a fondo cieco) Arresto di sviluppo al 40° giorno : difetto anatomico di III grado o malformazione (polmone, lobo, segmenti) Arresto di sviluppo dal 3° al 5° mese: difetto anatomico di IV grado o alterazioni cistiche mono o bilaterali S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIE CONGENITE CLASSIFICAZIONE Da difetto anatomico di III e IV grado Da distacco anomalo o soprannumerario Da difetti strutturali della parete bronchiale Da sindromi malformative associate Kartagener Mounier-Kuhn I e II Turpin-Lemoine Da alterazioni congenite extrabronchiali S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIE 3. Acquisite post-infettive: CLASSIFICAZIONE 3. Acquisite post-infettive: Polmonite (Klebsiella, St. aureus, Mycoplasma pneumoniae, Ps. aeruginosa) pertosse morbillo TBC HIV (Mycobacterium avium complex) S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIE 4. Acquisite post-ostruttive: corpo estraneo neoplasia CLASSIFICAZIONE 4. Acquisite post-ostruttive: corpo estraneo neoplasia post-chirurgiche aspergillosi broncopolmonare allergica S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIE ACQUISITE MECCANISMI Da pulsione: sfiancamento della parete per aumento della pressione endobronchiale Da trazione Da distrofia della parete secondaria a fattori infettivi, circolatori e tossici Da ostruzione bronchiolare S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIE ACQUISITE EPIDEMIOLOGIA Prevalenza nelle donne e nella VI-VIII decade di vita Causa maggiore di morbidità nei paesi in via di sviluppo con sistemi sanitari inefficaci Mortalità intorno al 28% simile a quella per asma (20%) e COPD (38%) Mortalità dovuta più all’insufficienza respiratoria ingravescente ed al cuore polmonare che non alla infezione Emottisi fatale rara ma possibile S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIE ACQUISITE ASPETTI ANATOMOPATOLOGICI E RADIOLOGICI Cilindriche bronchi di VI-X ordine contorno liscio terminano bruscamente le altre ramificazioni appaiono normali aspetto ad anello con sigillo (signet-ring) S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIE ACQUISITE ASPETTI ANATOMOPATOLOGICI E RADIOLOGICI Varicose o moniliformi lume irregolarmente espanso aspetto a bulbo contorno ondulato ramificazioni presenti soltanto quelle di 3°-11°ordine bronchi distali ed alveoli obliterati S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIE ACQUISITE ASPETTI ANATOMOPATOLOGICI E RADIOLOGICI Sacciformi ramificazioni bronchiali ridotte a 3-5 bronchi di medio calibro terminano con estroflessioni cistiche estese alla plerua viscerale frequente negli anziani granulazioni vascolarizzate sulla parete sfiancata rischio di emottisi possibile effetto shunt tra circolo polmonare e circolo bronchiale S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

Clinica Radiologica BRONCHIECTASIE DIAGNOSI S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIE DIAGNOSI CLINICA Tosse cronica produttiva (90%) Espettorato mucoide che può divenire purulento e maleodorante (75%) Emottisi (56-92%) Dispnea (72%) Broncospasmo da ostruzione Dolore pleuritico (46%) Calo ponderale per aumentata richiesta calorica Febbre nelle sovrainfezioni S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIE ACQUISITE SINTOMATOLOGIA SINDROME BRONCHITICO-SUPPURATIVA Ristagno delle secrezioni nei segmenti posteriori dei lobi inferiori Broncorrea al mattino, espettorazione fetida, stratificabile (schiumoso, sieroso e purulento), talvolta proteino-disperdente Anaerobi, Gram negativi: Pseudomonas aeruginosa Rantoli metallici, fissi, non modificabili con la tosse S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIE ACQUISITE SINTOMATOLOGIA SINDROME EMOFTOICA Bronchiectasie secche ovvero drenanti Campi polmonari superiori Emottisi piccole, ripetute ed insistenti SINDROME EMOFTOICA-SUPPURATIVA S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIE ACQUISITE DIAGNOSI RADIOLOGICA RADIOGRAFIA STANDARD DEL TORACE Alterazione focale della trama lineare Addensamento della trama Linee a binario Cavità cistiche di 1-3 cm Bronchiectasie secondarie S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIE ACQUISITE DIAGNOSI RADIOLOGICA TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA AD ALTA RISOLUZIONE Bronchi a parete ispessita Livelli liquidi da muco e pus Aspetto anulare con arteria satellite Diagnostica nel 100% delle b. cistiche e varicose e nell’ 80-90% delle cilindriche S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata

BRONCHIECTASIE ACQUISITE PRINCIPI DI TRATTAMENTO Mucolitici Antibiotici sulla base dell’antibiogramma Drenaggio posturale Fisiokinesiterapia respiratoria Fibrobroncoscopia terapeutica Intervento chirurgico di segmentectomia o lobectomia polmonare indicato nelle forme monolaterali e localizzate S. Elia - Chir. Toracica – Univ. Roma Tor Vergata