SURRENOPATIE IPERFUNZIONANTI MASSE SURRENALICHE NON FUNZIONANTI CHIRURGIA DEL SURRENE SURRENOPATIE IPERFUNZIONANTI MASSE SURRENALICHE NON FUNZIONANTI

IPERFUNZIONI SURRENALICHE Sdr. di Cushing CORTICALE Sdr. Di Conn Sdr. Adrenogenitale (rara) MIDOLLARE Feocromocitoma

MASSE NON FUNZIONANTI (INCIDENTALOMI) Riscontro occasionale Sindrome compressiva Metastasi a distanza

MASSE NON FUNZIONANTI INDICAZIONI ALL’INTERVENTO Età del paziente (inferiore a 50 anni) Dimensioni della massa (>4 cm) Caratteristiche morfologiche (TAC, RMN) FNAB o agobiopsia TAC-guidata

MASSE NON FUNZIONANTI TRATTAMENTO Surrenectomia Follow-up periodico (6-12 mesi)

Anamn. Patol. Rem. Calo ponderale di 15 Kg in un anno. M.S. aa 36 M. Anamn. Patol. Rem. Calo ponderale di 15 Kg in un anno. Anamn. Pat. Pross. Agosto ’99: colica addominale. Sospetto diagnostico: Colelitiasi: Ecografia addominale: … immagini riferibili a calcoli in colecisti. Non dilatazione delle vie biliari. Ingrandimento surrene dx… TAC Addome Sup.:…masserella surrenalica dx di cm 2x2… Esami bioumorali: Cortisolo pl. ed urinario, Aldosterone pl. ed urinario, PRA clino- ed orto-, VMA, Catecolamine urinarie: normali

Gennaio ’00 TAC addome di controllo, Gennaio ’00 TAC addome di controllo, in assenza assoluta di sintomatologia. …masserella surrenalica di cm. 3,5x2… RICOVERO REP. CHIRURGICO Indicazioni all’intervento: Età Aumento diametro massa INTERVENTO CHIRURGICO Surrenectomia Dx Esame Istologico: Neoformazione surrenalica benigna

DIAGNOSTICA FUNZIONALE E MORFOLOGICA CORTICALE (75Se-1Scintigrafia con colesterolo marcato 131-I) MIDOLLARE Scintigrafia con Meta-iodo-benzil-guanidina marcata (131-I – 125-I)

DIAGNOSTICA MORFOLOGICA ECOGRAFIA TAC RMN SAMPLING VENOSO

DIAGNOSI DI NATURA FNAB*/ AGOBIOPSIA TAC O ECO GUIDATI *Fine Needle Aspiration Biopsy

IPERALDOSTERONISMI SECONDARI PRIMITIVI SINDROME di CONN Carbenoxolone FARMACI: Diuretici Carbenoxolone Acido glicerrizinico STENOSI ARTERIA RENALE PRIMITIVI SINDROME di CONN Adenoma (75-80%) Iperplasia Mono- o Bi-laterale (20-25%) Carcinoma (1%)

SINDROME DI CONN PREPARAZIONE ALL’INTERVENTO Correzione ipopotassiemia Correzione ipertensione arteriosa KCl Aspartato di K Canrenoato di k Spironolattone Ca antagonisti

ADENOMA - CARCINOMA- IPERPLASIA MONOLATERALE SURRENECTOMIA TOTALE MONOLATERALE

IPERPLASIA BILATERALE (IPERALDOSTERONISMO IDIOPATICO) TRATTAMENTO MEDICO Canrenoato di K Spironolattone

D.P. ANNI 58 M Anamn. Pat. Pross.: Da circa 10 anni storia di ipertensione arteriosa. Giugno ’99: Ricovero Divis. Cardiologia. Esami bioumorali: K+ =3,1mmol/L (v.n. 3,5-5,0). Aldosterone pl. PRA soppressa in Clino- ed Orto- statismo. Aldosterone Urinario Catecolamine urinarie: nella norma Settembre ’99: Ricovero in Chirurgia

Esami Bioumorali: conferma dei dati precedenti. P.A. 190/100 Esami Strumentali: Scintigrafia Cortico-surrenalica con Se-Colesterolo (dopo soppress. Con Desametazone): … zona di elettiva concentraz. del tracciante a carico del surrene sx… Terapia Medica di preparazione : Spironolattone SURRENECTOMIA SX Esame istologico: Adenoma surrenalico

IPERCORTISOLISMO SECONDARIO (Da Farmaci) PRIMITIVO: IPOTALAMO-IPOFISARIO (80-85%) (ACTH- DIPENDENTE) M. di CUSHING SURRENALICO (15-20%) (NON ACTH-DIPENDENTE) S. di CUSHING

MALATTIA DI CUSHING ADENOMA (20%) O MICROADENOMA IPOFISARIO (80%) ACTH-SECERNENTE IPERPLASIA SURRENALICA BILATERALE

MALATTIA DI CUSHING TRATTAMENTO NCH o RT SULL’IPOFISI BISURRENECTOMIA EVENTUALE REINTERVENTO NCH O RT BISURRENECTOMIA

MALATTIA DI CUSHING RIDUZIONE INCREZIONE CORTISOLO: PREPARAZIONE ALL’INTERVENTO RIDUZIONE INCREZIONE CORTISOLO: Ketoconazolo Aminoglutetimide DISCOAGULOPATIA ( Fatt. VIII): Eparina IPERTENSIONE ART.E TENDENZA ALL’IPOKALIEMIA: Ca antagonisti Canrenoato di k

SINDROME DI CUSHING TRATTAMENTO SURRENECTOMIA TOTALE BILATERALE

TRATTAMENTO POST-OPERATORIO TERAPIA SOSTITUTIVA Corticosteroidi: Idrocortisone o Cortone acetato Mineralcorticoidi: Fluoridrocortisone TERAPIA ANTICOAGULANTE Eparina

C.G. 35 anni F An. Pat. Pross.: Astenia profonda Aumento ponderale di 15 Kg in 6 mesi Comparsa di peluria al volto Perdita di capelli Tendenza a lesioni ecchimotiche Amenorrea Ricovero in Medicina (luglio ’95) Esami bioumorali: ACTH Cortisolo pl. ed urinario Test di soppress. con Desametaz.: Cortisolemia

Esami strumentali: TAC + RMN Cranio: …presenza di tumore ipofisario… Adenomectomia ipofisaria transfenoidale Marzo ’99: Ripresa della sintomatologia Trattamento radiante sull’ipofisi Persistenza della Sintomatologia Ricovero in Medicina: Esami bioumorali: conferma dei dati precedenti Esami strumentali: Eco+ TAC Addome superiore: …immagini compatibili con ingrandimento di entrambi i surreni.

Scintigrafia Surrenalica con 75- Se- Scintigrafia Surrenalica con 75- Se- Colesterolo: … massiva captazione del radiofarmaco in entrambi i surreni. Quadro compatibile con “iperplasia Surrenalica” Ricovero in Chirurgia (Maggio’99): Intervento chirurgico di Bisurrenectomia Trattamento Postoperatorio: Terapia Sostitutiva Eparina Esame Istologico: iperplasia corticosurrene Dicembre ’00: Scomparsa pressocchè totale del quadro clinico con normalizzazione di tutti i parametri bioumorali. Novembre ’01: ACTH Sindrome di Nelson

Z.A. 61 a. F. Anamn. Patol. Rem.: ’85 Colecistectomia per colelitiasi ’95 Protesi d’anca sin. ’96 Protesi d’anca dx ’98 Ipertensione (180/110) in trattamento farmacologico Anamn. Patol Pross.: ’01Crisi ipertensiva (200/130) con cefalea e vomito Edemi declivi Ricovero in Medicina Esami bioumorali: ACTH Cortisolo pl. Con assenza di ritmo circadiano; Cortisolo urin. Renina ed Aldosterone normali; Test di soppress. al desametaz.:mancata soppress surrenalica; Test al CRF: ACTH soppresso e non responsivo allo stimolo.

Esami Strumentali: ECG: Ipertofia ventricolare sx con anomalia della fase di recupero. Rx Torace: Formaz. Rotondeggiante a carico del lobo sup. sx. TAC+RMN del torace e dell’addome sup.: …nodulo polmon. Sx compatibile con “amartoma”. In corrispèondenza del surrene dx nodulo ovalare (25x15mm) a contorni netti tipo lesione solida occupante spazio… Scintigrafia Surrenal. 75Se- Colesterolo: …elettiva captazione a carico del surrene dx. In nessuna fase dell’indagine (durata 13 gg.) si visualizza il surrene sinistro.

’02: Intervento chirurgico: Ricovero in Reparto Chirurgico con diagnosi di: “Ipertensione arteriosa in paz. con ipercorticosurrenalismo da verosimile adenoma surrenalico dx”. ’02: Intervento chirurgico: Surrenectomia dx Esame istologico: “Adenoma corticale del surrene”. Trattamento Postoperatorio: Terapia Sostitutiva Eparina Antipertensivi

FEOCROMOCITOMA BILATERALE 10% MALIGNO MULTIPLO

FEOCROMOCITOMA PREPARAZIONE ALL’INTERVENTO Blocco α - o β-Recettori β- bloccanti Propranololo Practololo α- bloccanti Doxazosin Prazosin Fentolamina α +β- bloccanti Labetalolo

FEOCROMOCITOMA TRATTAMENTO CHIRURGICO SURRENECTOMIA

M.F. 62 a. M. Anamn. Patol. Rem.: ’92 Cardiopatia sclero-ipertensiva ’94Angina da sforzo ’99 Ipertensione arteriosa stabile (160/100) Diabete Anamn. Patol. Pross.: ’02 Crisi ipertensiva (270/150) Emorragia retinica Ricovero in Divisione Medica Esami Bioumorali: Ionemia, Colesterolemia, Trigliceridemia, Creatinina, Azotemia, Aldosterone pl., Cortisolo pl., PRA: normali. Dosaggio urinario di: VMA Catecolamine Noradrenalina Adrenalina Dopamina

Esami strumentali: Rx Torace ed ECG = Ipertrofia ventricolo sinistro TAC Addome Sup.:…Nodulo ipodenso del diametro di circa 3 cm a carico del surrene destro. Localizzazioni multiple intra e/o extra- surrenaliche? Scintigrafia con 131 I-MIBG: “Iperaccumulo del tracciante a livello del surrene dx….” Ricovero Reparto Chirurgico - Trattamento medico con labetalolo per 7 gg. - Intervento chirurgico: Surrenectomia dx -Esame Istologico: Adenoma della midollare del surrene.

S.M. 33 aa. F Anamn. Patol. Pross.: Amenorrea Ipertricosi Perdita di capelli Incremento ponderale di ca. 10 Kg in 3 mesi. Ricovero in Divis. Medica (Nov.’89): Diagnosi:…Massa iperfunzionante a prevalente effetto virilizzante, delle dimensioni di ca. 8 cm a carico del surrene dx. Ricovero in reparto Chirurgico (Genn. ’00): Parametri emocoagulativi: normali. Intervento chirurgico: Surrenectomia dx

Esame istologico: Carcinoma surrenalico Trattamento complementare postopera- torio con o,p-DDD per 6 mesi. Follow-up: Sett. ’00 TAC Addome:… massa ipodensa di ca. 8 cm, irregolare a livello della loggia surrenalica dx…. Mal riconoscibile piano di clivaggio con la vena cava inferiore. Ricovero Reparto chirurgico con sospetto di: “Recidiva di carcinoma Surrenalico”: Intervento Chirurgico:Riduzione di massa per impossibilità tecniche dovute alla sua ampia diffusione: Trattamento complement.:Chemioterapia