Metabolismo dei grassi (catabolismo)

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Anaerobiosi (-O2) Aerobiosi (+O2) NADH Catena di trasporto
Transcript della presentazione:

Metabolismo dei grassi (catabolismo)

Ossidazione e biosintesi degli acidi grassi a confronto

cisteammina Gruppo prostetico fosfopanteteina dell’ACP Gruppo prostetico fosfopanteteina del CoA

Attivazione degli acidi grassi: acil-CoA sintetasi Acido grasso H-SCoA Anidride mista aciladenilata Adenosina

Acil-CoA sintetasi

3-L-idrossiacil-CoA ß-chetoacil-CoA Trans-Δ2-enoil CoA 3-L-idrossiacil-CoA

Catena di trasporto elettroni mitocondriale ETF ETF ubichinone ossidoreduttasi oxi ossidoreduttasi rid QH2 Q Catena di trasporto elettroni mitocondriale

Resa energetica della ß-ossidazione miotocondriale

Confronto fra le reazioni della ß-ossidazione e le ultime del ciclo di Krebs

Il propionil-CoA prodotto dalla β_ossidazione degli ac Il propionil-CoA prodotto dalla β_ossidazione degli ac. grassi dispari è un substrato glucogenico ATP ADP

AcilCoA deidrogenasi perossisomale

Acidi grassi monoinsaturi Tre passaggi di beta ossidazione Il doppio legame cis-Δ3 viene isomerizzato in trans-Δ2

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β-ossidazione ac. grassi poliinsaturi (Mammiferi) Enoil CoA isomerasi 2,4 dienoil-CoA reduttasi 3,2 enoil-CoA isomerasi Beta ossidazione

α-ossidazione morbo di Refsum: difetto della fitanato alfa idrossilasi sede microsomiale nel cervello e fegato monoossigenasi + O2 + NADPH(H) R-CH-COOH OH (alfa idrossiacido) NADP+ α-ossidazione deidrogenasi NAD+ NADH(H)+ R-C-COOH O NADH(H)+ deidrogenasi morbo di Refsum: difetto della fitanato alfa idrossilasi

Monoossigenasi microsomiale Omega ossidazione O2 + NADPH(H+) Ac. Grasso α-carbossilico Monoossigenasi microsomiale Ac. Grasso αω-bicarbossilico Aciduria chetosica bicarbossilica

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