Dipartimento di Medicina Sperimentale

Presentazione sul tema: "Dipartimento di Medicina Sperimentale"— Transcript della presentazione:

1 Dipartimento di Medicina Sperimentale
SINDROMI MIELODISPLASTICHE IPOCELLULARI versus CITOPENIE ACQUISITE : RUOLO DELLA BIOPSIA OSSEA Edoardo Pescarmona Dipartimento di Medicina Sperimentale Università degli Studi di Roma “La Sapienza”

2 SINDROMI MIELODISPLASTICHE (WHO, 2001)
Anemia refrattaria (-/+ sideroblasti ad anello) Citopenia refrattaria con displasia multilineare (-/+ sideroblasti ad anello) Anemia refrattaria con eccesso di blasti – tipo 1 Anemia refrattaria con eccesso di blasti – tipo 2 Sindrome mielodisplastica non classificabile Sindrome mielodisplastica con del(5q) isolata

3 MIDOLLO OSSEO : STUDIO MORFOLOGICO
A) Biopsia osteomidollare: E/E, Giemsa, Gomori B ) Aspirato midolllare: Colorazioni panottiche MGG, Diff-Quick C) Coagulo di sangue midollare ( sezioni istologiche : E/E e Giemsa)

4 SINDROMI MIELODISPLASTICHE APPROCCIO DIAGNOSTICO
CLINICA ASPIRATO MIDOLLARE citomorfologia citochimica immunologia citogenetica BIOPSIA OSTEOMIDOLLARE (?)

5 SINDROMI MIELODISPLASTICHE APPROCCIO DIAGNOSTICO (2)
ASPIRATO MIDOLLARE non valutabile o poco valutabile per: IPOCELLULARITA’ FIBROSI IPOCELLULARITA’ e FIBROSI

6 SINDROMI MIELODISPLASTICHE APPROCCIO DIAGNOSTICO
CLINICA ASPIRATO MIDOLLARE ( citomorfologia, citochimica, immunologia, citogenetica) non valutabile / non conclusivo per SMD BIOPSIA OSTEOMIDOLLARE

7 SINDROMI MIELODISPLASTICHE (WHO, 2001)
Anemia refrattaria (-/+ sideroblasti ad anello) Citopenia refrattaria con displasia multilineare (-/+ sideroblasti ad anello) Anemia refrattaria con eccesso di blasti – tipo 1 Anemia refrattaria con eccesso di blasti – tipo 2 Sindrome mielodisplastica non classificabile Sindrome mielodisplastica con del(5q) isolata

8 SINDROMI MIELODISPLASTICHE BIOPSIA OSTEOMIDOLLARE
ISTOMORFOLOGIA : E&E, Giemsa ISTOCHIMICA : Impregnazione argentica (Gomori), ferro (Perls), PAS IMMUNOISTOCHIMICA : CD34, CD117 (cKit)

9 SINDROMI MIELODISPLASTICHE BIOPSIA OSTEOMIDOLLARE (2)
Grado di cellularità Presenza di fibrosi (Gomori) con eventuale “grading” Valutazione emopoiesi Presenza di blasti con eventuale % (CD34, CD117) Altro: A.L.I.P. (“Abnormal Localization of Immature Precursors”)

10 x 100 x 40 BIOPSIA OSTEOMIDOLLARE : IPOCELLULARITA’

11 SINDROME MIELODISPLASTICA IPOCELLULARE O IPOPLASIA MIDOLLARE ?

12 SINDROMI MIELODISPLASTICHE IPOCELLULARI BIOPSIA OSTEOMIDOLLARE
Cellularità < 20% Fibrosi : -/+ (assente o presente) Emopoiesi: diseritropoiesi, disgranulocitopoiesi, dismegacariocitopoiesi Aumento elementi CD34+ (blasti ? ematogoni ? ) ALIP : +/- (presenti o assenti ; CD34+/-)

13 SINDROMI MIELODISPLASTICHE IPOCELLULARI BIOPSIA OSTEOMIDOLLARE
DISERITROPOIESI DISGRANULOCITOPOIESI DISMEGACARIOCITOPOIESI CRITERI CITOMORFOLOGICI CRITERI ARCHITETTURALI CRITERI TOPOGRAFICI

14 DISERITROPOIESI ASPIRATO MIDOLLARE B.O.M.

15 Perdita della coesione in colonie
DISERITROPOIESI B.O.M. Perdita della coesione in colonie Maturazione eritroide in sede atipica paratrabecolare Aumento percentuale delle forme immature ( proeritrobasti +/- megaloidi, vacuolizzazioni citoplasmatiche)

16 B.O.M. : DISERITROPOIESI PERDITA DELLA COESIONE IN COLONIE

17 MATURAZIONE ERITROIDE IN SEDE ATIPICA PARATRABECOLARE

18 MATURAZONE ERITROIDE IN SEDE ATIPICA PARATRABECOLARE

19 MATURAZIONE MEGALOBLASTOIDE

20 B.O.M. : DISGRANULOCITOPOIESI
Disturbo maturativo  aumento dei precursori mieloidi; diminuzione delle forme segmentate; presenza di elementi iposegmentati Presenza di aggregati di elementi mieloidi immaturi in sede atipica interstiziale/centrolacunare  A.L.I.P. (CD34+/-)

21 DISGRANULOCITOPOIESI
ASPIRATO MIDOLLARE

22 SINDROME MIELODISPLASTICA : DISGRANULOCITOPOIESI

23 SINDROME MIELODISPLASTICA : DISGRANULOCITOPOIESI

24 SINDROME MIELODISPLASTICA : A.L.I.P.

25 B.O.M. : DISMEGACARIOCITOPOIESI
PRESENZA DI MEGACARIOCITI DISPLASTICI ( DI PICCOLE DIMENSIONI, IPOLOBATI ) , TALORA CITOLOGICAMENTE ATIPICI CD34 +/- (?)

26 SINDROME MIELODISPLASTICA : DISMEGACARIOCITOPOIESI

27 SINDROME MIELODISPLASTICA : DISMEGACARIOCITOPOIESI

28 SINDROME MIELODISPLASTICA : AUMENTO DELLE CELLULE CD34+

29 SMD : FIBROSI PARATRABECOLARE (Gomori)

30 SINDROME MIELODISPLASTICA IPOCELLULARE DIAGNOSI DIFFERENZIALE
SMD IPOCELLULARE BASSA CELLULARITA’ (<20%) IPOPLASIA CON DISPLASIA (MULTILINEARE) ALIP + / - CELLULE CD34+ AUMENTATE BLASTI +/- (CD34/CD117+/-) FIBROSI - / + ANEMIA APLASTICA BASSA CELLULARITA’ (<10%) IPOPLASIA MULTILINEARE SENZA DISPLASIA ALIP - CELLULE CD34+ DIMINUITE / ASSENTI BLASTI – FIBROSI -

31 GRAZIE PER L’ ATTENZIONE !