Patologia del rene e della via escretrice

Presentazione sul tema: "Patologia del rene e della via escretrice"— Transcript della presentazione:

1 Patologia del rene e della via escretrice

2 Rene I reni servono a convertire ogni giorno oltre 1700 litri di sangue in circa 1 litro di urina Essi eliminano prodotti di rifiuto del metabolismo, regolano la concentrazione corporea di acqua e sale, mantengono l’appropriato bilancio acido del plasma e funzionano come un organo endocrino secernente alcuni importanti ormoni come la eritropoietina, la renina e le prostaglandine

3 Anatomia del rene Il rene è un organo pari, situato nell’addome, ai lati della colonna vertebrale, addossato alla parete posteriore, al di sotto del fegato a dx e della milza a sn E’ ricoperto da una capsula di tessuto adiposo, che nella porzione superiore contiene anche il surrene All’esame esterno si riconoscono: due facce, anteriore –ricoperta da peritoneo- e posteriore –a contatto con il tessuto adiposo retroperitoneale due margini, uno laterale convesso, l’altro mediale, contenente nella parte centrale l’ilo, ove entrano e fuoriescono le strutture vascolari e la pelvi renale con l’uretere due poli, superiore ed inferiore

4 Rene normale corticale midollare pelvi Calice maggiore Peso 150 g

5 Anatomia della via escretrice
La via escretrice è formata dalla pelvi o bacinetto renale e dall’uretere, che inizia in corrispondenza del giunto pielo-ureterale e termina nel meato ureterale, all’interno della vescica urinaria La vescica urinaria e l’uretra (di lunghezza diversa nell’uomo e nella donna) costituiscono le ultime due porzioni della via escretrice

6 Glomerulo La funzione principale del glomerulo è la filtrazione del sangue. La membrana basale dei capillari glomerulari è permeabile ad acqua e piccoli soluti, ma impermeabile alle proteine plasmatiche delle dimensioni pari o maggiori a quella dell’albumina. L’apparato iuxtaglomerulare, posto vicino all’arteriola afferente, produce la renina quando il flusso ematico si riduce

7 Sistema renina-angiotensina
Renina + angiotensinogeno plasmatico = angiotensina I Attivazione nei polmoni angiotensina II (vasocostrizione e riduzione del rilascio di renina; aumento del rilascio di aldosterone dal surrene ed incremento del riassorbimento di sodio dai tubuli, con ritenzione idrica ed aumento del volume ematico)

8 Glomerulo normale

9 Glomerulo normale

10 Tubuli prossimali

11 Malformazioni del rene
Uretere bifido

12 Rene a ferro di cavallo Anomalia frequente (1/ autopsie). Si associa spesso ad anomalie cardiache. Fusione dei poli superiori nel 10%

13 Ipoplasia di un rene Spesso è un reperto inatteso alle indagini strumentali od all’autopsia. Può essere bilaterale. Il rene ds (in basso) è costituito principalmente dalla pelvi. Il rene sn è ipertrofico

14 Rene policistico congenito dell’adulto
Frequente (1/1000), bilaterale Autosomica dominante, ad elevata penetranza Cisti epatiche singole o multiple nel 40% Aneurismi a bacca del poligono di Willis nel 10-30% Inizialmente interessamento focale, con mantenimento della funzione renale Asintomatica, oppure coliche per emorragia, senso di peso Progressione verso insufficienza renale cronica

15 Rene policistico dell’adulto

16 Rene policistico congenito Tipo adulto
Rene di donna di età media deceduta per insufficienza renale. Questa anomalia congenita è caratterizzata da ostruzione dei tubuli. Le cisti consentono una discreta sopravvivenza.

17 Rene policistico dell’adulto

18 Rene policistico congenito Tipo adulto

19 Rene in corso di dialisi

20 Cisti semplici Multiple o solitarie, da 1-5 cm, comuni
Contengono liquido chiaro Spesso limitate alla corticale Diagnosi differenziale con neoplasie cistiche

21 Cisti renale semplice Multiple Unica

22 Pielonefrite Malattia frequente che colpisce la pelvi, i tubuli e l’interstizio Generalmente causata da bacilli Gram- (dall’intestino) Diffusione per via ematica od ascendente Acuta o cronica

23 Pielonefrite acuta Via ematogena Meno frequente
In corso di setticemia o di endocardite batterica, nei pazienti debilitati o con ostruzione ureterale, organismi non enterici Via ascendente Frequente nelle donne (brevità uretra, trauma sessuale, alterazioni ormonali, gravidanza) Ostruzione urinaria congenita od acquisita, manipolazioni strumentali Reflusso vescico-ureterale

24 Malattia parenchimale interstiziale Pielonefrite acuta
Le punteggiature biancastre sono costituite da raccolte ascessuali nella corticale

25 Pielonefrite acuta suppurativa
Le strie nella midollare e la punteggiatura biancastra nella corticale rappresentano l’essudato purulento nei tubuli e nell’interstizio

26 Ascesso renale Microascessi

27 Pielonefrite acuta

28 Pielonefrite metastatica (ematogena)
La punteggiatura biancastra sulla superficie del rene rappresenta gli ascessi metastatici comparsi in corso di setticemia da streptococco. La grossa cicatrice è il segno di una vecchia pielonefrite cronica.

29 Pielonefrite acuta Complicanze
Necrosi papillare renale Pionefrosi Ascessi perinefrici

30 Pielonefrite acuta Sintomatologia
Dolore improvviso all’angolo costo-vertebrale Febbre, malessere Disuria, minzione urgente, piuria, cilindri leucocitari, batteriuria

31 Pielonefrite cronica Cronica ostruttiva (atrofia parenchimale ed infezioni ripetute) Dolore dorsale, febbre, piuria, e batteriuria Da reflusso Decorso subdolo Causa frequente di ipertensione nei bambini

32 Pielonefrite cronica Le cicatrici visibili a sn sono la conseguenza di flogosi ripetute della corticale. A ds. è osservabile e l’atrofia della corticale

33 Pielonefrite cronica

34 Idronefrosi Dilatazione della pelvi e dei calici renali associata a progressiva atrofia del rene a seguito dell’ostruzione al deflusso dell’urina nell’uretere o più distalmente Aumento della pressione nella pelvi ed, in via retrograda, ai dotti collettori e restanti tubuli, con riduzione della filtrazione glomerulare

35 Cause di idronefrosi Calcoli Ipertrofia prostatica, gravidanza
Tumori della prostata, della vescica, della cervice o del corpo uterino Flogosi della prostata, dell’uretere, dell’uretra, fibrosi retroperitoneale Anomalie congenite

36 Idronefrosi L’idronefrosi unilaterale può essere a lungo asintomatica e condurre all’atrofia. Se l’ostruzione è completa, la  della filtrazione glomerulare porta solo ad una lieve dilatazione della pelvi e dei calici, ma danno renale irreversibile in 3 settimane circa L’idronefrosi bilaterale parziale: i sintomi sono precoci (poliuria, nicturia per scarsa concentrazione delle urine; ipertensione). Danno renale in circa 3 mesi L’idronefrosi bilaterale completa causa oliguria od anuria e decesso

37 Idronefrosi: vari gradi di severità
Idronefrosi parziale

38 Idro-ureteronefrosi

39 Idronefrosi Dilatazione della pelvi Assottigliamento della corticale

40 Urolitiasi Predisposizione familiare
Più colpito il sesso maschile e soggetti 30 aa Quasi sempre renale ed unilaterale Calcoli di ossalato di calcio con o senza fosfati (75%), di fosfato di ammonio e magnesio (15%), di acido urico (6%), di cistina (1-2%) Aumentata concentrazione di queste sostanze e/o basso volume urinario

41 Formazione ed espulsione calcoli renali
Calcolo ramificato

42 Urolitiasi Decorso clinico
I calcoli possono : essere asintomatici ed innocui causare ulcerazione, sanguinamento, ostruzione urinaria e coliche, predisporre alle infezioni

43 Insufficienza renale acuta Definizione
Incapacità reversibile del rene a rimuovere dal sangue i prodotti terminali del metabolismo ed a regolare gli elettroliti e l’equilibrio del pH nei liquidi extracellulari

44 Insufficienza renale acuta Cause
Prerenali Renali Postrenali Ipovolemia Setticemia Insufficienza cardiaca Interruzione del flusso renale Ischemia renale prolungata Agenti nefrotossici GN acuta Ostruzione tubulare Infiammazioni acute Ostruzione ureterale Ostruzione al deflusso vescicale (ipertrofia prostatica, stenosi uretrale)

45 Insufficienza renale acuta Quadro clinico
Fase oligurica Riduzione gettata urine Rapida crescita nel siero di: urea, creatinina, potassio, fosfati Comparsa di acidosi metabolica Edema, anasarca, congestione polmonare Alterazioni ECG Emorragia gastrointestinale, infezioni Uremia: irritabilità, convulsioni, sonnolenza, coma, morte Fase diuretica Ripresa gittata urinaria Livelli di urea, creatinina, potassio, fosfati eventualmente elevati o in progressiva discesa

46 Insufficienza renale cronica Definizione
Incapacità irreversibile del rene a rimuovere dal sangue i prodotti terminali del metabolismo ed a regolare gli elettroliti e l’equilibrio del pH nei liquidi extracellulari

47 Insufficienza renale cronica Stadi
Disfunzione del rene Filtrato glomerulare pari a 40-50% del normale. Asintomatica, azotemia e creatininemia normali Insufficienza renale - Filtrato glomerulare pari al 20-40%. Iperazotemia, anemia, ipertensione, poliuria e nicturia (capacità di concentrazione dei tubuli). Scompenso renale - Filtrato glomerulare pari al 10% del normale. Edema, acidosi, iperfosfatemia con ritenzione di calcio nelle ossa ed ipocalcemia, uremia

48 Insufficienza renale cronica Manifestazioni cliniche Alterazione ematopoietiche e cardiovascolari
Funzione alterata Eritropoietina  Piastrine Renina-angiotensina/ipervolemia Ritenzione liquidi, albumina Ipervolemia /anemia Urea  Manifestazione Anemia Diatesi emorragica Ipertensione Edemi Insufficienza cardiaca, edema polmonare Pericardite uremica

49 Insufficienza renale cronica Manifestazioni cliniche Alterazione gastrointestinali e neurologiche
Funzione alterata Rilascio di ammoniaca Ridotta funzione piastrinica e ipersecrezione gastrica da PTH Squilibrio idroelettrolitico  metaboliti acidi Manifestazione Anoressia, nausea e vomito Emorragia gastrointestinale Cefalea Encefalopatia e neuropatia uremica

50 Insufficienza renale cronica Manifestazioni cliniche Alterazione dei sistemi scheletrico e genitourinario Funzione alterata Iperfosfatemia Ipocalcemia PTH Ca e P > 60 Testosterone ed estrogeni  Manifestazione Osteomalacia Osteoporosi Dolore osseo, fratture spontanee Calcificazione metastatica Impotenza / amenorrea e perdita della libido

51 Insufficienza renale cronica Manifestazioni cliniche Alterazione della cute
Funzione alterata Perdita di sali Anemia Ipertiroidismo Ridotta funzione piastrinica  Metaboliti terminali nei liquidi corporei Manifestazione Secchezza mucose e cute Pallore Prurito Ecchimosi e stravasi sottocutanei Cristalli uremici, odore urinoso della cute e respiro

52 Insufficienza renale cronica Cause
Vascolari Renali Neoplastiche Metaboliche

53 Insufficienza renale cronica Cause vascolari
Arteriolopatie (conseguenti ad ipertensione) -Arteriopatie (conseguenti ad aterosclerosi

54 Insufficienza renale cronica Cause metaboliche
Diabete mellito Amiloidosi

55 Glomerulonefrite diabetica di Kimmelsteil-Wilson

56 Necrosi delle papille renali
Le papille necrotiche mostrano colorito grigio pallido e sono circondate da una zona ischemica. La lesione è segno di insufficienza vascolare, specie nei diabetici ed in presenza di pielonefrite

57 Insufficienza renale cronica Cause metaboliche
Amiloidosi

58 Insufficienza renale cronica Cause neoplastiche
Carcinoma renale bilaterale T. Wilms bilaterale Carcinoma della pelvi bilaterale Metastasi bilaterali

59 Insufficienza renale cronica Cause renali
Pielonefrite cronica bilaterale Glomerulonefriti croniche Displastico/cistiche

60 Rene grinzo con trapianto renale

61 Ipertensione sistemica
Ipertensione essenziale (90-95%) Ipertensione secondaria Renale (glomerulonefrite acuta, nefropatie croniche, stenosi dell’a. renale, vasculite renale, tumori producenti renina) Endocrina (s. Cushing, contraccettivi orali, feocromocitoma, acromegalia, mixedema, tireotossicosi)(rara) Vascolare (coartazione aortica, insufficienza aortica, poliarterite nodosa)(rara) Neurogena (psicogena, ipertensione endocranica, altre)(rara)

62 Ipertensione arteriosa
Pressione arteriosa Gittata cardiaca X resistenze periferiche Il rene partecipa al controllo della pressione sanguigna interferendo sia sulle resistenze periferiche, sia sul volume di sangue

63 Ipertensione arteriosa essenziale
Da sola, causa raramente insufficienza renale. Tuttavia, il 5% dei pazienti presenta una forma accelerata, che se non è trattata, porta a morte nell’arco di 1-2 anni (ipertensione maligna)

64 Ipertensione arteriolosclerotica dei reni
L’ipertensione essenziale è caratterizzata da reni grinzi ed aumento delle dimensioni del cuore

65 Arteriolosclerosi Segno microscopico caratteristico dell’ipertensione benigna è la ialinizzazione delle arteriole, che nel rene determina atrofia ischemica focale con alterazioni glomerulari e tubulari

66 Ischemia renale cronica Arteriolosclerosi da ipertensione essenziale
Aspetto diffusamente granulare della superficie. Le ampie cicatrici sono dovute ad infarti (arteriosclerosi)

67 Cause vascolari di insufficienza renale cronica Ipertensione benigna / nefrosclerosi benigna

68 Atrofia ischemica del rene
L’arteria renale è ristretta dall’ipertrofia fibromuscolare. Il parenchima ischemico produce renina ed ipertensione arteriosa

69 Ipertensione maligna Pressione diastolica > 130 mmHg, edema della papilla ottica, encefalopatia, insufficienza cardiaca e renale Associata in genere ad elevati livelli di renina, angiotensina ed aldosterone Le lesioni istologiche caratteristiche sono: la necrosi fibrinoide e l’arteriolopatia iperplastica

70 Ipertensione maligna necrosi fibrinoide dei vasi
Danno delle piccole arterie e delle arteriole fino alla necrosi, con questo caratteristico aspetto fibrinoide (colore rosa)

71 Arteriolite iperplastica
Cause vascolari di insufficienza renale cronica Ipertensione maligna / nefrosclerosi maligna Arteriolite iperplastica Si osserva nei reni di pazienti con ipertensione maligna. La parete arteriolare è molto ispessita ed il lume ristretto

72 Cause vascolari di insufficienza renale cronica Ipertensione maligna / nefrosclerosi maligna
Patologia rapidamente progressiva che non causa l’atrofia riscontrabile nell’ipertensione essenziale. Segno caratteristico sono le petecchie emorragiche diffuse a tutto il parenchima

73 Cause vascolari di insufficienza renale cronica Ipertensione maligna / nefrosclerosi maligna
Le piccole petecchie sono dovute alla necrosi dei vasi sanguigni (rene a morso di pulce)

74 Cause vascolari di insufficienza renale cronica Infarto renale

75 Infarto recente

76 Carcinoma a cellule renali (ipernefroma)
Soggetti dell’età di aa, specie fumatori M/F = 3/1 Spesso al polo superiore Ematuria microscopica intermittente nel 90% Dolore costo-vertebrale, ematuria e massa palpabile nel 10% Sindromi paraneoplastiche (policitemia, ipercalcemia, ipertensione, eosinofilia, reazioni leucemoidi, s. di Cushing, femminilizzazione o mascolinizzazione, amiloidosi)

77 Carcinoma a cellule renali
Tendenza a metastatizzare prima delle manifestazioni cliniche Sedi delle metastasi: Polmone (>50%) Ossa (33%) Rene controlaterale (10-15%) Linfonodi regionali, fegato, surreni, encefalo (2-7%) Sopravvivenza a 5 aa del 70% in assenza di metastasi e del 45% in presenza di metastasi

78 Carcinoma renale RMN

79 Carcinoma renale Neoplasia del polo superiore, di colorito giallo-bruno, con necrosi centrale

80 Carcinoma renale

81 Carcinoma renale a cellule chiare

82 Carcinoma renale con trombosi venosa
Il trombo può estendersi fino all’atrio ds, talora senza causare metastasi

83 Metastasi renali Carcinoma Melanoma

84 Tumore di Wilms (nefroblastoma)
70% dei tumori dell’età pediatrica Bilaterale nel 5-10% Molto voluminoso Spesso già metastatizzato alla diagnosi Buona sopravvivenza con uso combinato di chemio-radioterapia e chirurgia

85 Tumore di Wilms

86 Glomerulonefrite Cos’è? Un’infiammazione del glomerulo
Come si riconosce? Dal quadro clinico (nefrosi o nefrite) Come si diagnostica? Con la biopsia renale (m. ottica, immunofluorescenza e m. elettronica)

87 Glomerulonefrite Classificazione
Sindrome nefrosica Proteinuria massiva (>3,5 g/24h) Edema Iperlipidemia Sindrome nefritica Ematuria macroscopica  azotemia Oliguria Ipertensione Proteinuria Edema

88 Glomerulonefrite Classificazione
Sindrome nefrosica GN a lesioni minime Ipercellularità mesangiale diffusa GS focale segmentale GN membranosa Nefropatia diabetica Amiloidosi Nefropatia catene leggere GN fibrillare S. nefrotica congenita Sindrome nefritica GN diffusa endocapillare (Post-infettiva - PS) GN membrano-proliferativa tipo I tipo II (50%) GP mesangio-proliferativa diffusa (25-40% IRC) GN con semilune (IRC) GN da anticorpi anti-MB (Goodpasture) (IRC)

89 Glomerulonefrite Classificazione
Primaria GN acuta diffusa proliferativ poststreptococcica e non GN rapidamente progressiva GN membranosa GN a lesioni minime Gsclerosi focale e segmentale GN membrano-proliferativa Nefropatia ad IgA GN focale proliferativa Altre GN proliferative GN cronica Secondaria a malattie sistemiche LES Diabete mellito Amiloidosi S. Goodpasture Poliarterite nodosa Granulomatosi di Wegener Porpora di Henoch-Schönlein Endocarditi batteriche

90 Glomerulonefrite Caratteristiche istologiche
Proliferazione cellulare nel glomerulo (endotelio, mesangio, epitelio) Infiltrazione leucocitaria Ispessimento della membrana basale glomerulare Ialinizzazione (deposizione di proteine plasmatiche) e sclerosi del glomerulo

91 Glomerulonefrite Patogenesi
D eposizione di immunocomplessi in situ: gli anticorpi reagiscono direttamente con antigeni tessutali glomerulari Deposizione di immunocomplessi circolanti: i complessi antigene-anticorpo si formano in circolo e sono successivamente intrappolati nel glomerulo

92 Glomerulonefrite post-streptococcica

93 Glomerulonefrite membranosa

94 Glomerulonefrite membranoproliferativa
Normale

95 GN rapidamente progressiva
Grosso rene pallido, lungo 10 cm. La superficie è liscia, a differenza della glomerulonefrite cronica. I pazienti muoiono solitamente dopo 3-12 mesi dalla diagnosi

96 GN rapidamente progressiva
In sezione, la corteccia è pallida

97 Glomerulonefrite rapidamente progressiva
Semilune Fibrinogeno

98 Glomerulonefrite focale segmentale

99 S. di Goodpasture Immunofluorescenza lineare

100 Modelli patogenetici di lesione glomerulare

101 Glomerulonefrite cronica Stadio terminale
Il rene è marcatamente ridotto di dimensioni e finemente granulare: paziente di 38 aa con lenta comparsa dei 3 segni dell’uremia, ovvero inappetenza, letargia ed iperazotemia. In anamnesi non vi era storia di glomerulonefrite acuta.

102 Glomerulonefrite cronica Stadio terminale
Si osservino le piccole dimensioni dei reni, la scarsità di parenchima in sezione e la superficie granulare. Questi reni reni sono incompatibili con la vita.

103 Glomerulonefrite cronica Stadio terminale
Granulosità della superficie

104 Glomerulonefrite Classificazione
Sindrome nefrosica Lupus II / III Crioglobulinemia S. di Goodpasture Infezioni batteriche e virali Mieloma T. endocrini Lebbra, osteomielite A reumatoide, m. Crohn Diabete Sindrome nefritica Lupus IV / V Granulomatosi Wegener Porpora Henoch-Schönlein S. di Goodpasture Nefropatia da IgA Infezioni batteriche e virali