ENCEFALITI LIMBICHE Silvia Casagrande VIAREGGIO 5-7 APRILE 2019

Presentazione sul tema: "ENCEFALITI LIMBICHE Silvia Casagrande VIAREGGIO 5-7 APRILE 2019"— Transcript della presentazione:

1 ENCEFALITI LIMBICHE Silvia Casagrande VIAREGGIO 5-7 APRILE 2019
caratterizzazione clinica e outcome in forme sieronegative e sieropositive Silvia Casagrande

2 INTRODUZIONE ENCEFALITE LIMBICA

3 INTRODUZIONE ENCEFALITE LIMBICA LE SIERONEGATIVA
MECCANISMO SCONOSCIUTO LE associata ad Abs anti Ag INTRACELLULARI LE associata ad Abs anti Ag di SUPERFICIE NEURONALE IMMUNITÀ CELLULARE IMMUNITÀ UMORALE

4 SCOPO DELLO STUDIO NON SONO CHIARE LE CARATTERISTICHE CLINICHE DELLE ENCEFALITI LIMBICHE SIERONEGATIVE NON SONO NOTE LE DIFFERENZE TRA LE VARIE FORME DI ENCEFALITE LIMBICA STRATIFICATE A SECONDA DELLA POSITIVITA’ ANTICORPALE Caratterizzazione demografica, clinica, laboratoristica e strumentale dei sottotipi di encefalite limbica Analisi e confronto dell’outcome clinico nei diversi sottotipi di LE. 12(7%) di 163, tutti con MRI + per definizione. 4(30%) assoociato a tumore. 58% pleiocitosi. Per lo più disturbo di memoria. 54% ha risposto a immunoterapia per lo più di prima linea

5 DISEGNO DELLO STUDIO Criteri di Inclusione: LE INTRA-LE SUP-LE NEG-LE
STUDIO OSSERVAZIONALE RETROSPETTIVO MULTICENTRICO NEUROLOGIA 2 LE INTRA-LE SUP-LE NEG-LE Criteri di Inclusione: Età  18 Presa in carico nel periodo GENNAIO GIUGNO 2018 - Caratteristiche cliniche, laboratoristiche e strumentali al momento della presa in carico compatibili con ENCEFALITE LIMBICA

6 RISULTATI LE 30 INTRA-LE 7 SUP-LE 12 NEG-LE 11

7 Caratteristiche demografiche
RISULTATI Caratteristiche demografiche INTRA-LE n=7 SUP-LE n=12 NEG-LE n=11 Età all'esordio mediana (range) 41 (21-72) 62 (45-90) 57 (38-83) Sesso femminile 3 (43%) 4 (33%) 7 (64%)

8 RISULTATI INTRA-LE n=7 SUP-LE n=12 NEG-LE n=11 Esordio acuto 1 (14%)
INTRA-LE n=7 SUP-LE n=12 NEG-LE n=11 Esordio acuto 1 (14%) 1 (8%) 5 (45%) Quadro clinico Disturbo psichiatrico 6 (86%) 11 (92%) 10 (91%) Deficit mnesico 11 (100%) Crisi epilettiche 3 (43%) 8 (73%) Stato di male epilettico - 3 (27%) Ricovero in T.I. mRs ricovero mediana (range) 3 (1-5) mRs ≥3 4 (57%) 8 (67%) 7 (63%)

9 Reperti Laboratoristico-Strumentali
RISULTATI Reperti Laboratoristico-Strumentali INTRA-LE n=7 SUP-LE n=12 NEG-LE n=11 Liquor Reperti infiammatori 5 (71%) 5 (42%) 6 (54%) Pleiocitosi 2 (29%) 3 (25%) 5 (45%) Range (0-170) (0-25) (0-19) Bande oligoclonali 4 (57%) 2/11 (18%) 2 (18%) RM Iperintensità ippocampale 4 (57%) 9 (75%) 11 (100%) di cui bilaterale 2 (50%) 5 (55%) Altra sede 2 (29%) 2 (17%) 2 (18%)

10 Approccio Terapeutico
RISULTATI Approccio Terapeutico

11 RISULTATI Outcome mRs INTRA-LE n=7 SUP-LE n=12 NEG-LE n=11 Mortalità -
INTRA-LE n=7 SUP-LE n=12 NEG-LE n=11 Mortalità - 3 (25%) Recidive 1 (14%) 2 (17%) mRs mRS sopravvissuti mediana (range) 3 (0-5) 1 (0-2) 2 P = 0,0192 mRs ≥3 nei sopravvissuti 4 (57%) - 4 (36%) P = 0,012

12 CONCLUSIONI L’alto numero di forme “sieronegative” giustifica l’approccio consigliato dagli esperti, che esclude dal processo diagnostico precoce lo studio anticorpale. La differenza riscontrata nei vari sottotipi patogenetici di LE in termini di decorso sottolinea tuttavia l’importanza della caratterizzazione anticorpale ai fini di identificare la patogenesi sottostante ed adeguare sulla base di questa il management del paziente Ad eccezione di un esordio più acuto, le forme siernogative non presentano differenze significative rispetto alle forme sieropositive e presentano caratteristiche cliniche intermedie tra le forme associate ad Abs anti onconeurali e quelle associate ad Abs di superficie.

13 Grazie per l’attenzione.