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LE PIASTRINE
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Dimensioni cellulari a confronto
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CONTENUTO GRANULI PIASTRINICI
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Piastrine : cinetica maturativa
Megacarioblasti (Bone marrow 25%) Primo stadio morfologico Megacariociti (Bone marrow 75%) Produzione di trombociti nel citoplasma Piastrine Reticolate (frammenti citoplasmatici dei Megacariociti) Piastrine giovani nel sangue periferico con elevato contenuto in RNA. Sintesi di diverse proteine, quali: Glicoproteine Ib, IIb (CD41) /IIIa (CD61), Ciclossigenasi, PF4. Piastrine Reticolate Piastrine giovani nel sangue periferico Piastrine Mature Volume variabile da 2-20 fL Durata di vita +/- 10 giorni 4-5 giorni 1-2 giorni 8-10 giorni Microparticelle Piastriniche
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Matrice sub-endoteliale
Turnover quotidiano= circa 37000/uL
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ANALIZZATORI EMATOLOGICI
Accuratezza Analitica Raggiunta: CV < 5% ( per valori nella norma)
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PRECISIONE ANALITICA (richiesta)
MONITORAGGIO IMPRECISIONE IDEALE: ¼ CVi , cioè 0,95 % IMPRECISIONE ACCETTABILE: ½ CVi , cioè 1.90 % LIMITE MINIMO: ¾ CVi , cioè 2,85 % SCREENING IMPRECISIONE IDEALE: ¼ (CVi2 + CVg2)1/2, cioè 3,2% IMPRECISIONE ACCETTABILE ½ (CVi2 + CVg2)1/2, cioè 6,4% LIMITE MINIMO: ¾ (CVi2 + CVg2)1/2, cioè 9,6%
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ACCURATEZZA ANALITICA( richiesta)
INACCURATEZZA IDEALE: 0.125 (CVi2 + CVg2)1/2, cioè 1,6% INACCURATEZZAACCETTABILE 0.250 (CVi2 + CVg2)1/2, cioè 3,2% LIMITE MINIMO: 0.375 (CVi2 + CVg2)1/2, cioè 4,8%
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ACCURATEZZA ANALITICA
Per l’accuratezza l’ICSH nel 2004 ha proposto come metodo candidato a met. di riferimento il conteggio piastrinico indiretto immunologico con Ab specifico fluorescente e determinazione con citofluorimetro di RBC/PLT e calcolo delle PLT dopo accurato conteggio di RBC con analizzatore semiautomatico monocanale non focalizzato.
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TROMBOCITOPENIA: PRECISIONE ANALITICA
TIPO DI ANALIZZATORE CV% a 5000/uL CV% a10000/uL Cit. a flusso rbc/ plt ratio 3.83 5.65 ADVIA 120 12,5 13,2 LH 750 20,26 8,78 XE2100 ott. 6,62 8,02 XE2100 imp 20,14 10,05 Cell.Dyn 4000 ott. 12,3 3,8 Cont. Immun. CD61 1,6 2,3
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Definizione clinica di piastrinopenia: situazione in cui il valore delle PLT è < a 150.000/uL
La proposta di alcuni AA. è quella di non distinguere più la piastrinopenia in LIEVE, MODERATA E SEVERA, in relazione al conteggio delle piastrine, ma correlare il termine al quadro clinico, cioè al sanguinamento, a causa della mancanza di una soglia emorragipara uguale per tutti.
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CARATTERISTICHE CLINICHE DEI DIFETTI PIASTRINICI
Epistassi Petecchie, porpora, ecchimosi Emorragie gastrointestinali Menorragia Sanguinamento da tagli superficiali ed abrasioni Nathan Oski
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CLASSIFICAZIONE EZIOPATOGENETICA DELLE PIASTRINOPENIE ( C. Rugarli- Med.interna sistemat. 2010)
b)PIASTRINOPENIE DA AUMENTATA DISTRUZIONE ( sia da distruzione che da consumo) Autoimmune idiopatica: porp.tromb. idiop. Autoimmune secondaria: infezioni ( virali, batter. ,protozoarie) mal. Autoimmuni ( LES) m. linfoproliferative Farmaci( chinina, chinidina, digossina, penicilline) Alloimmuni ( post-trasfusionali) Non immuni microangiopatiche da: CID s. uremico-emolitica porpora trombotica trombocitopenica malattie valv. cardiache cong. ed acquis. Presenza di protesi, cateteri e by-pass cardiopolmonari a)PIASTRINOPENIA DA RIDOTTA PRODUZIONE (con ipo o aplasia megacariocitaria oppure con piastrinopoiesi inefficace) Da infiltralz. midollare ( neopl. leuc.linfomi) Da depressione midoll. da diversi agenti: Farmaci( fenilbutaz., cloramfen., chemioter.) Etanolo Inf. Virali ( HIV, parvovirus) Radiazioni Da difetti nutrizionali ( folati e vit.B12) Ereditarie DA ALTERATA DISTRIBUZIONE Ipersplenismo Splenomegalia c)PIASTRINOPENIE DA CAUSE MISTE Mal.epatiche Uremia e trapianto di rene Trasfusione massiva e circolaz. extracorp. Trapianto di midollo allogenico con o senza rigetto
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Pseudopiastrinopenie: 1)EDTA DIP., 2)EDTA INDIP.
CAUSE 1-prelievo sbagliato 2-agglutinazione piastrinica da agglutinine EDTA dipendenti 3-Crioagglutinine 4-satellitismo piastrinico 5-Infezioni 6-farmaci (antibiotici ma non solo anche abciximab, tirobifan, eptifibratide) 7-sottostima del conteggio di megatrombociti 8-anticorpi monoclonali che si legano ai recettori glicoproteici delle piastrine Allestire uno striscio periferico per conferma
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Anomalia di May-Hegglin
PseudoCorpi di Dhöle Nelle sindromi di Fechtner e di Sebastian le inclusioni leucocitarie sono simili ma più piccole e non sono visibili con le normali colorazioni MGG al M.O.
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