Università degli Studi di Trieste Dipartimento di Scienze Cliniche Morfologiche e Tecnologiche Unità Clinica Operativa di Dermatologia e Venereologia.

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1 Università degli Studi di Trieste Dipartimento di Scienze Cliniche Morfologiche e Tecnologiche Unità Clinica Operativa di Dermatologia e Venereologia Direttore: prof. Giusto Trevisan L’ORTICARIA Dott.ssa Maria Francesca Mellina Bares

2 ORTICARIA:DEFINIZIONE
L’orticaria è una dermatosi molto comune, caratterizzata dall’eruzione più o meno diffusa, monomorfa di pomfi.

3 ORTICARIA: Lesione elementare
Il pomfo è definito come un rilievo edematoso circoscritto, rotondeggiante o ameboide, con dimensioni che variano da pochi mm a diversi cm. Colore roseo- rosso in periferia e bianco opalino al centro Consistenza elastica Pruriginoso Durata:transitoria (da pochi min. a qualche ora)

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5 ORTICARIA:CLASSIFICAZIONE
Orticaria ordinaria: Acuta Cronica Orticaria da IC: Malattia da siero Orticaria vasculite Orticarie fisiche e colinergiche Orticaria da contatto Angioedema Snd simili all’orticaria e all’angioedema

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7 ORTICARIA ACUTA Quando la presenza di pomfi è di durata inferiore alle 6 settimane, l’orticaria è considerata acuta

8 ORTICARIA ACUTA Orticaria idiopatica acuta: orticaria le cui cause non sono state identificate Orticaria allergica: IgE mediata Causata da qualunque farmaco, alimento o puntura d’insetto Frequente in soggetti atopici La reazione comincia entro qualche minuto dall’esposizione della sostanza responsabile ma possono anche trascorrere delle ore se l’allergene è alimentare Possibile lo sviluppo di anafilassi con esito letale

9 ORTICARIA ACUTA Orticaria di origine infettiva:
Infezioni virali (Epstein-Barr virus, Epatite B) Infezioni batteriche :Streptococco et al.

10 ORTICARIA ACUTA Orticaria da agenti rilascianti istamina:
a questa categoria appartengono una serie di sostanze con attività istamino-liberatrice , in grado di causare orticaria stimolando la liberazione dell’istamina tramite un meccanismo extraimmunologico

11 Sostanze ad attività istamino-liberatrice
Enzimi proteolitici:tripsina,papaina, chimotripsina Sostanze tensioattive sulle superfici cellulari Composti ad alto peso molecolare:bianco d’uovo, destrano, polivinil-pirolidone Sostanze con due o più gruppi basici: chemioterapici, Sostanze ad azione sul SNC: apomorfina, codeina, morfina Miorilassanti:curarina e suoi derivati Sostanze ad azione sul sist. Circolatorio:anfetamina,atropina,idralazina

12 Sostanze ad attività istamino-liberatrice
Peptidi biologicamente attivi: anafillotossine, proteine lisosomiali, proteine presenti in veleni (serpenti, imenotteri) Sostanze come la tiramina contenute in vari alimenti :formaggi, fico, cioccolata Sostanze non chimicamente definite contenute in alimenti animali e vegetali: aragoste, gamberi,cozze , fragole, agrumi.

13 ORTICARIA DA AGENTI FISICI
Caratteristiche cliniche: Estrema fugacità eruttiva (che non supera l’ora) Prurito intenso

14 Orticaria da freddo Nel 97% dei casi è idiopatica
Può essere ereditaria (a trasmissione autosomica dominante) Piccoli pomfi eritematosi, scarsamente pruriginosi, che si presentano 1-2 ore dopo lo stimolo Può essere associata a sintomatologia sistemica (febbre, artralgie) e manifestazioni quali:crioglubulinemia, linfomi, leucemie, mal.del connettivo

15 Orticaria da caldo o colinergica
È provocata da: Esercizio fisico sportivo Stress emotivo Ingestione di alimenti piccanti

16 Orticaria da caldo o colinergica
Caratteristiche cliniche: Piccoli pomfi eritematosi (l’istamina viene liberata per azione diretta dell’acetilcolina) Prurito intenso Compaiono pochi minuti dal contatto con il fattore scatenante Persistono da pochi minuti a qualche ora

17 Orticaria solare Insorge su zone fotoesposte, pochi minuti dopo l’esposizione solare e scompare rapidamente allontanandosi dal sole

18 Orticaria da pressione
Condizione rara (2% ) di tutti i tipi di orticaria

19 Angioedema o edema di Quinke o Orticaria-angioedema
L’angioedema è una importante e talora grave forma di orticaria, caratterizzata da un ampio e più profondo rilievo edematoso con meno eritema, a carico della cute del volto e/o delle mucose (lingua e vie aeree superiori)

20 Angioedema o edema di Quinke o Orticaria-angioedema
Colpisce circa il 15-20% della popolazione F:M 2:1 Età compresa tra i aa( raro nell’infanzia e nell’età avanzata) Forme ereditarie (1 caso su )

21 Angioedema o edema di Quinke o Orticaria-angioedema
Forma ereditaria: grave malattia autosomica dominante, caratterizzata da episodi di angioedema del volto e degli arti, associata a edema della mucosa orale e della laringe (possibili dolori addominali da angioedema della parete intestinale) Caratteristica fondamentale è il deficit di inibitore della C1 esterasi

22 Angioedema o edema di Quinke o Orticaria-angioedema
L’angioedema è dovuto alla attivazione sinergica del sistema delle chinine e del complemento, che porta alla formazione incontrollata di peptidi ad azione edemigena diretta. Il C1 inibitore è una glicoproteina che, normalmente, esercita una azione inibitrice sulla prima frazione del complemento e sul fattore di Hagemann

23 Angioedema o edema di Quinke o Orticaria-angioedema
Il deficit del C 1 inibitore può essere acquisito e si associa a malattie quali: Linfoma a cellule B LES

24 Orticaria vasculite In questa forma di orticaria i pomfi non hanno un andamento transitorio, ma sono persistenti nella sede di comparsa anche per più di 24 ore Sintomatologia:prurito, bruciore e dolore Esiti discromici possibili Possibile coinvolgimento sistemico

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27 Orticaria vasculite Idiopatica (normocomplementemica)
Associata ad altre affezioni (ipocomplementemica) : Connettivopatie Infezioni (Epatite B) Neoplasie

28 ORTICARIA CRONICA Dura da più di 6 settimane
Etiologia sconosciuta nell’80-90%dei casi, per questo spesso considerata idiopatica Colpisce più spesso gli adulti e di sesso femminile

29 Patogenesi dell’orticaria
I diversi quadri clinici della sindrome orticaria-angioedema, sono il risultato di un insieme di eventi etiopatogenetici complessi, in parte ancora oscuri, che hanno come effetto finale comune, un aumento localizzato e transitorio della permeabilità vasale

30 Patogenesi dell’orticaria
L’aumento della permeabilità vasale si esprime, clinicamente, con lesioni pomfoidi, tipiche dell’orticaria, quando ha localizzazione dermica o con tumefazioni più profonde ed estese, proprie dell’angioedema,quando interessa il derma profondo, la sottocute e/o le mucose

31 Patogenesi dell’orticaria
Il ruolo centrale è svolto dai mastociti e dai mediatori vasoattivi in essi contenuti, in particolare dall’istamina

32 Mediatori mastocitari implicati nella patogenesi dell’orticaria
Mediatori preformati, contenuti nei granuli (istamina, serotonina,triptasi, chimasi,carbossipeptidasi,fattori chemiotattici per i neutrofili e per gli eosinofili) Metaboliti sintetizzati al momento della degranulazione, quando la membrana viene attivata da stimoli specifici ( metaboliti dell’acido arachidonico:leucotrieni e prostaglandine)

33 Mediatori mastocitari implicati nella patogenesi dell’orticaria
Citochine preformate e neoformate: IL-1,IL-3,IL-4,IL-5,IL-6, TNFα, IFNγ, GM-CSF

34 Mediatori mastocitari implicati nella patogenesi dell’orticaria
Istamina: è il principale mediatore vasoattivo Il pomfo è il risultato della vasodilatazione e dell’aumento della permeabilità vasale indotta direttamente dall’istamina attraverso i recettori H1 ed in minor misurar H2, presenti sui vasi cutanei. Istamina+H1 rec. Terminazioni nervose sensitive=prurito e liberazione di sostanza P La sostanza P causa vasodilatazione che clinicamente causa l’alone eritematoso

35 Ruolo dell’istamina nell’orticaria
L’istamina si lega a 3 recettori cellulari: H1 sono presenti in vari tessuti (sono quelli inibiti dagli antistaminici classici)controllano la vasodilatazione e la contrazione delle fibre muscolari lisce H2 mediano risposte non bloccate dagli antistaminici tradizionali come la secrezione atriale, la contrazione gastrica e quella uterina H3 inibiscono il rilascio di noradrenalina a livello cardiaco

36 Mediatori mastocitari implicati nella patogenesi dell’orticaria
Triptasi e chinasi ( mediatori preformati presenti nei mastociti) scindono il C3in C3a e C3b Il C3a è una anafilotossina che , legandosi alla membrana dei mastociti, ne stimola la degranulazione.

37 Meccanismi di attivazione mastocitaria
Stimoli immunologici: Reazioni allergiche di tipo 1 Reazioni autoimmuni da anticorpi diretti contro il recettore ad alta affinità per le IgE o contro le IgE Reazioni da IC che inducono attivazione del complemento conformazione di anfilotossine (C3a e C3b)

38 Meccanismi di attivazione mastocitaria
Stimoli non immunologici comprendono: Farmaci:morfina, codeina,polimixina b, curaro e tubocurarina, mezzi di contrasto iodati, aspirina e fans Alimenti: albume, fragole etc. Veleni animali Neuropeptidi (sostanza P) Stimoli fisici (radiazioni UV, temperatura bassa, stimoli meccanici)

39 Istologia dell’orticaria
Orticaria acuta: Edema del derma interstiziale, dilatazione dei vasi linfatici e venosi Edema delle cellule endoteliali Scarso infiltrato infiammatorio (granulociti eosinofili a disposizione perivascolare)

40 Istologia dell’orticaria
Orticaria cronica: Edema del derma interstiziale più cospicuo rispetto a quello dell’orticaria acuta Intenso infiltrato infiammatorio costituito da granulociti neutrofili, eosinofili e linfociti

41 Diagnosi di orticaria La diagnosi è clinica !
Gli eventuali esami di approfondimento devono essere consigliati in base ad una attenta raccolta anamanestica (anamnesi familiare, cibi, farmaci etc.)

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47 Test diagnostici Orticaria da pressione :
Viene applilcato sull’avambraccio un peso di 4,5-8 Kg per 15-30’

48 Test diagnostici Orticaria da calore o colinergica:
Test da sforzo: cyclette o flessioni Bagno caldo (totale o parziale a 40°C per 15’)

49 Test diagnostici Orticaria da freddo
Test di provocazione specifici( esposizione ad aria fredda a 4°Cper 15’) Ice cube test Utile ricerca di crioglobuline e fibrinogeno

50 Test diagnostici Orticaria alimentare: Anamnesi accurata
Diete di eliminazione addizione Prick test (poco significativi) RAST

51 Test diagnostici Orticaria solare Fototest
Utile eseguire anche dosaggio di autoanticorpi (Les, connettivite

52 Test diagnostici Orticaria da farmaci: Rast (solo per penicilline)
Challange test (test di esposizione a farmaci:in ambiente ospedaliero allertando la rianimazione)

53 Esami di laboratorio Emocromo con formula Ves, Tas
Marker epatite B e C Urinocoltura Es.parassitologico feci IgE tot, complemento C1 inibitore Tampone faringeo Eventuale biopsia

54 Terapia dell’orticaria
Antistaminici (antagonisti del recettore H1 dell’istamina) di 1°generazione : Idrossizina cp 25 mg Antistaminici (antagonisti del recettore H1 dell’istamina) di 2° generazione: Cetirizina, Fexofenadina Ebastina Loratadina

55 Terapia dell’orticaria:antistaminici
Effetti collaterali: Sonnolenza Diminuita attenzione Ridotte capacità cognitive Dispepsia Ridotta salivazione Ritenzione urinaria Disturbi del ritmo cardiaco

56 Terapia dell’orticaria
Antistaminici antagonisti dei rec.H2 per l’istamina (soprattutto in corso di orticaria cronica): Cimetidina Ranitidina Corticosteroidi per via generale: Prednisone cp 30 mg a scalare Ciclosporina (in fase di sperimentazione per l’orticaria cronica)

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