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ALTERAZIONI DELLA COAGULAZIONE
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FASE VASO- PIASTRINICA COAGULAZIONE vaso Lesione di continuo
sottoendotelio Lesione di continuo w FASE VASO- PIASTRINICA w COAGULAZIONE
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DIFFERENZE CLINICHE FRA DIFETTI DELL’EMOSTASI PRIMARIA E SECONDARIA
Fase vaso-piastrinica coagulazione Storia familiare Spesso negativa Di solito positiva Predominanza sesso Femminile Maschile Sede e tipo di emorragia Cute, superfici mucose; petecchie ed ecchimosi; Ematomi profondi muscolari, viscerali; emartri Durata Immediata post-trauma e chirurgia Ritardata post-trauma e chirurgia Risposta alla compressione locale Di solito compressione efficace Compressione non efficace
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COAGULAZIONE TF-VII X IX XIa XI TF-VIIa IXa- VIIIa Xa -Va V VIII-vWF
Fibrinogeno TROMBINA protrombina XIII XIIIa Fibrina monomerica Fibrina polimerica Fibrina stabile
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APC-PS COAGULAZIONE ANTITROMBINA TF-VII X IX XIa XI TF-VIIa IXa- VIIIa
Xa –Va V VIII-vWF ANTITROMBINA APC-PS Fibrinogeno TROMBINA protrombina XIII XIIIa Fibrina monomerica Fibrina polimerica Fibrina stabile
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Procoagulanti Anticoagulanti o alterati N N N N
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FATTORI VITAMINA K-DIPENDENTI
TF-VII X IX XIa XI TF-VIIa IXa- VIIIa Xa Va V VIII-vWF Fibrinogeno TROMBINA protrombina XIII XIIIa Fibrina monomerica Fibrina polimerica Fibrina stabile
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CONCENTRAZIONI DEI FATTORI DELLA COAGULAZIONE
NECESSARIE PER UNA ADEGUATA EMOSTASI fibrinogeno 100 mg/dL protrombina 30-40% Fattore V Fattore VIII Fattore IX Fattore X Fattore XI 20% Fattore XII Non necessario Fattore XIII 1% Precallicreina HMWK
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PRINCIPALI DIFETTI DELLA COAGULAZIONE
Ereditari Acquisiti Deficit di fattori singoli Lupus anticoagulant emofilia A Terapia farmacologica emofilia B DIC deficit di fattore XI Epatopatia deficit di fattore V Malassorbimento deficit di fattore II Malnutrizione deficit di fattore VII Inibitori deficit di fattore X Emodiluizione post-trasfusionale deficit di fattore XII o PK disfibrinogenemia deficit di fattore XIII Difetti combinati
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STRUMENTI PER STUDIARE I DIFETTI DELLA
COAGULAZIONE Anamnesi Test di laboratorio: di screening tempo di protrombina (PT) tempo di tromboplastina parziale attivato (aPTT) di approfondimento tempo di trombina (TT) tempo di trombina coagulasi o reptilasi (TC) dosaggio del fibrinogeno (Fib) dosaggio del D-dimero (DD) dosaggio dei fattori
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ANAMNESI PER DIFETTI EMORRAGICI
Ricerca di pregressi episodi emorragici: insorgenza, durata, sede Ricerca di precedenti challenge emostatici: gravidanze interventi chirurgici manovre invasive estrazioni dentarie Ricerca di patologie concomitanti (epatopatia, nefropatia, assunzione di farmaci ecc)
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TEST DI LABORATORIO TF-VII X IX XIa XI TF-VIIa IXa- VIIIa Xa -Va V
VIII-vWF Fibrinogeno TROMBINA PT protrombina XIII XIIIa Fibrina monomerica Fibrina polimerica Fibrina stabile
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TEST DI LABORATORIO TF-VII X IX XIa XI TF-VIIa aPTT IXa- VIIIa Xa -Va
VIII-vWF Fibrinogeno TROMBINA protrombina XIII XIIIa Fibrina monomerica Fibrina polimerica Fibrina stabile
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ALGORITMO PER I TEST DI COAGULAZIONE
PT, aPTT Miscela con normale 1:2 Non correzione Correzione Test specifici per LAC Ricerca inibitori Determinazione quantitativa dei fattori appropriati con metodo coagulante Approfondimento con altri test
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PRINCIPALI CONDIZIONI IN CUI E’ ALTERATO IL PT
Terapia anticoagulante orale Epatopatia Deficit nutrizionale di vitamina K Malassorbimento Deficit/Inibitori del fattore VII
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PRINCIPALI CONDIZIONI IN CUI E’ ALTERATO L’ aPTT
LAC Terapia eparinica Deficit di fattore VIII Deficit di fattore IX Deficit di fattore XI Deficit di fattore XII e PK Inibitori del fattore VIII, IX, XI, XII
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PRINCIPALI CONDIZIONI IN CUI SONO ALTERATI SIA IL PT CHE L’ aPTT
Epatopatia grave DIC Deficit di fattore X Deficit di fattore II Deficit di fattore V Deficit di fibrinogeno Diluizione post-trasfusionale Inibitori dei fattori della via comune
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Prodotti di degradazione
FIBRINOLISI Attivazione intrinsica Attivazione estrinseca (fattore XIIa callicreina) (tPA, U-PA) Fibrina Plasminogeno Plasmina streptochinasi Prodotti di degradazione della fibrina D-dimero
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TEST DI LABORATORIO TF-VII X IX XIa XI TF-VIIa IXa- VIIIa TT,TC Xa -Va
VIII-vWF Fibrinogeno TROMBINA protrombina XIII XIIIa Fibrina monomerica Fibrina polimerica Fibrina stabile
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COAGULAZIONE TF-VII X IX XIa XI TF-VIIa IXa- VIIIa Xa -Va V VIII-vWF
Fibrinogeno TROMBINA protrombina XIII XIIIa Fibrina monomerica Fibrina polimerica Fibrina stabile
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QUALI TEST RICHIEDERE? PT aPTT TT TC PLTS FIB DD DIC TAO *
UFH LMWH EMO-DILUIZIONE N N / N/ LAC ** EPATOPATIA INR ** e miscele
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ATTENZIONE ALLE VARIABILI PRE-ANALITICHE !
Prelievo: traumatico Paziente: policitemia gammopatia monoclonale iperlipidemia eparina Provette: consegna al laboratorio rapida Richieste: adeguate
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