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TUMORE STROMALE GASTROINTESTINALE (GIST) IN DIVERTICOLO DI MECKEL: DESCRIZIONE DI DUE CASI M.Toraldo, A. Pireddu, C. Lupi, R. Colella, R. Del Sordo, F.Piselli, M. Sagramola, G. Bellezza, F. Cartaginese, A. Sidoni, A. Cavaliere. Istituto di Anatomia e Istologia Patologica Università degli Studi di Perugia -- Istituto di Anatomia ed Istologia Patologica -- PERUGIA 2008

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INTRODUZIONE Il diverticolo di Meckel rappresenta l’anomalia congenita più frequente dell’intestino tenue. Le neoplasie in questa sede costituiscono un evento poco comune. I tumori di più frequente osservazione sono rappresentati dai carcinoidi (33%) [1], mentre il tumore stromale gastrointestinale (GIST) è di più rara osservazione (0,1- 3%) [2,3]. La rarità di questa neoplasia in tale sede ci ha indotto a descrivere due casi osservati presso il nostro Istituto. -- Istituto di Anatomia ed Istologia Patologica -- PERUGIA 2008

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CASO n°1 STORIA CLINICA Uomo di 68 anni viene ricoverato per dolore addominale e vomito alimentare. La laparotomia esplorativa evidenzia una massa emorragica incarcerata tra retto e vescica in comunicazione con un’ansa ileale. -- Istituto di Anatomia ed Istologia Patologica -- PERUGIA 2008

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CASO n°1 ESAME MACROSCOPICO Segmento ileale di 5 cm con sacca diverticolare di 8 cm localizzata sul versante antimesenterico e lacerata in corrispondenza del fondo. La parete del diverticolo, ispessita e con aree di necrosi, è rivestita da mucosa mammellonata di aspetto granulare. -- Istituto di Anatomia ed Istologia Patologica -- PERUGIA 2008

5 CASO n°1 ESAME ISTOLOGICO
Proliferazione di cellule fusate ed epitelioidi infiltrante tutta la parete (fig.1). Si osservano fino a 9 mitosi per 50 HPF nelle aree di maggiore attività (fig. 2). Sono presenti focolai necrotici ed emorragici (fig.3). -- Istituto di Anatomia ed Istologia Patologica -- PERUGIA 2008

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CASO n°1 ESAME ISTOLOGICO Fig. 1 Fig. 2 Fig. 3 -- Istituto di Anatomia ed Istologia Patologica -- PERUGIA 2008

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CASO n°1 ESAME ISTOLOGICO Immunoreattività diffusa per CD117 (fig. 4) e debole e focale per Actina Muscolo-Liscio (AML) e CD34. I reperti morfologici ed immunoistochimici consentono di formulare la diagnosi di GIST (classe di rischio alta) in diverticolo di Meckel. Fig.4: CD117 -- Istituto di Anatomia ed Istologia Patologica -- PERUGIA 2008

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CASO n°2 STORIA CLINICA Uomo di 65 anni chiede ricovero per dolore addominale intenso ed ingravescente associato a nausea e vomito. Viene asportato un segmento intestinale di 6 cm con tasca diverticolare di 4,5 cm la cui sierosa è diffusamente stratificata da fibrina (fig. 5). Fig. 5 -- Istituto di Anatomia ed Istologia Patologica -- PERUGIA 2008

9 CASO n°2 ESAME MACROSCOPICO
Al taglio la parete di tutto il diverticolo appare ispessita e biancastra; la mucosa è parzialmente ulcerata (fig 6-7). Fig. 7 -- Istituto di Anatomia ed Istologia Patologica -- PERUGIA 2008 Fig. 6

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CASO n°2 ESAME ISTOLOGICO Proliferazione di cellule fusate disposte in fasci intrecciati (fig. 8-9). Si osservano 1-2 mitosi per 50 HPF. -- Istituto di Anatomia ed Istologia Patologica -- PERUGIA 2008

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CASO n°2 ESAME ISTOLOGICO Fig. 9 -- Istituto di Anatomia ed Istologia Patologica -- PERUGIA 2008 Fig. 8

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CASO n°2 ESAME ISTOLOGICO Le cellule neoplastiche mostrano diffusa positività per CD117 (fig. 10) e focale immunoreattività per CD34 e AML. Viene formulata la diagnosi di GIST (classe di rischio bassa) in diverticolo di Meckel. CD117 Fig 10: CD117 -- Istituto di Anatomia ed Istologia Patologica -- PERUGIA 2008

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CONCLUSIONI Il GIST è la neoplasia mesenchimale più frequente nel tratto gastro-enterico; circa il 50-60% dei casi si osserva nello stomaco ed il 30-40% nell’intestino tenue [4]. Nel diverticolo di Meckel rappresenta un’evenienza rara [2,6]. Nei casi da noi descritti la neoplasia ha avuto un accrescimento silente fino a coinvolgere l’intero diverticolo infiltrandone la parete a tutto spessore. La perforazione e l’infiammazione sono stati rispettivamente la causa della sintomatologia. La perforazione neoplastica, poco frequentemente riportata in letteratura [5], è un importante fattore prognostico negativo ed è causa di disseminazione tumorale [4]. Nel primo caso,infatti, si è osservata una recidiva ad 11 mesi dalla diagnosi. -- Istituto di Anatomia ed Istologia Patologica -- PERUGIA 2008

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BIBLIOGRAFIA Romano F, Franciosi C, Cerea K, Ferrari Bravo A, Colombo G, Isimbaldi G, Uggeri F. A case of carcinoid of Meckel’s diverticulum associated with gastric adenocarcinoma. Tumori 2001; 87: Burkill GJ, Badran M, Al-Muderis O, Meirion Thomas J, Judson IR, Fisher C, Moskovic EC. Malignant gastrointestinal stromal tumor: distribution, imaging features, and pattern of metastatic spread. Radiology 2003; 226: Khoury MG, Aulicino MR. Gastrointestinal stromal tumor (GIST) presenting in Meckel’s diverticulum. Abd. Im. 2007; 32: -- Istituto di Anatomia ed Istologia Patologica -- PERUGIA 2008

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BIBLIOGRAFIA Katz SC, DeMatteo RP. Gastrointestinal stromal tumors and leiomyosarcoma. J. Surg. Oncol. 2008; 97: Fruhauf Ch, Garcia A, Rosso R. Stromal tumor in a perforated Meckel’s diverticulum: a case report. Swiss Surg. 2002; 8: Lorusso R, Forte A, Urbano V, Soda G, D’Urso A, Bosco MR, Mancini P, Bezzi M. Small bowel stroma tumors in a « meckelian » location. About a clinical observation. Ann. Ital. Chir. 2003; 74: -- Istituto di Anatomia ed Istologia Patologica -- PERUGIA 2008